Urticaria Multiforme | Company Pride
diskussion
kliniska fynd och differentialdiagnos. Den kliniska presentationen av lesioner, ålder av början, associerade systemiska symtom, total utbrottstid, läkemedelsintag och familjehistoria måste alla beaktas när man arbetar upp en patient för misstänkt urticaria multiforme.4Table 1 ger kliniska funktioner som skiljer urticaria multiforme från erythema multiforme, serumsjukliknande reaktion och urticarial vaskulit, tre distinkta kliniska enheter med olika prognoser och hanteringsstrategier.1,2,4,5 Urticaria multiforme representerar en allergisk överkänslighetsreaktion som kan vara IgE-beroende eller oberoende.2 manifesterar hos barn vanligtvis fyra månader till fyra år, kännetecknas urticaria multiforme av en övergående kutan erytem och dermal ödem.2 Typiska lesioner kännetecknas initialt av små urticariala makuler, papler och plack som snabbt expanderar för att bilda polycykliska och ringformiga blanchable wheals med ekchymotiska, mörka centra.1,2 påverkar bålen, extremiteter och ansikte, de evanescent lesioner av urticaria multiforme är karakteristiska för någon urticarial utbrott som kan pågå bara minuter till timmar, men i vissa fall kvarstår beyund en akut tidsperiod.1,2 sjukdomsförloppet är självbegränsat och löser vanligtvis inom 2 till 12 dagar och lämnar normal hud efter dess upplösning.2,4 Dermal ödem kan vanligtvis involvera händer, fötter och ansikte utan associerat laryngoedem.2,4 Dermatografism sekundär till mastcellsmedierad kutan dermal överkänslighet vid ställen för hudtrauma är en vanlig del av den kliniska bilden hos drabbade patienter som kan manifestera sig i geometriska eller linjära mönster.2 Pruritus är ett universellt klagomål hos patienter med urticaria multiforme (Figur 3).4
Dermatografi. Linjära wheals efter att ha skrivit på huden
tabell 1
utmärkande egenskaper hos urticarial multiforme, erythema multiforme, serumsjukliknande reaktion och urticarial vaskulit
| funktioner | urticaria multiforme | erythema multiforme | serumsjukdom-liknande reaktion | |
|---|---|---|---|---|
| Population påverkad | spädbarn och små barn | alla åldrar: 50% under 20 år | vuxna | utseende av enskilda lesioner | ringformiga och polycykliska wheals med Dusky, Ekchymotiska centra klassisk ”target” – lesion med purpurisk eller Dusky, violaceous Center som kan blister. Mellanring av pallor och ödem med en yttre ring av erytem eller blåsor | Klassisk ”target” – lesion med purpuric eller dusky, violaceous center som kan blåsa. Mellanring av pallor och ödem med en yttre ring av erytem eller blåsor | Urticarial, polycyklisk wheal med central clearing som kan vara ekchymotisk-visas | nässelfeber med dusky, purpuric centers | plats | trunk, extremiteter, ansikte | dorsum av händer, handflator och fotsulor, underarmar, fötter, ansikte, armbågar och knän, Penis (50%) och vulva2 | ansikte, bål, extremiteter, och laterala gränser av händer och Fötter | Trunk, extremiteter, ansikte, laterala gränser av händer och fötter | Lesion varaktighet | <24 timmar | dagar till veckor | dagar till veckor | dagar till veckor | Nej | ja | ja | ja |
| Total utslag varaktighet | 2-12 dagar | 2-3 veckor | 1-6 veckor | 1-6 veckor |
| slemhinneinvolvering | oralt ödem vanligt, inga erosioner eller blåsor | erosioner med fibrinmembran, ibland sår, läppar, orofarynx, nasal, konjunktival, vulvar och anal2 | ödem i munhålan är vanligt utan erosioner eller blåsor | orala erosioner med blåsor av läppar, buckal slemhinna och tunga. Kan involvera flera platser, inklusive konjunktiva, nasala och/eller urogenitala slemhinnor |
| ansikts-eller akralödem | vanligt | sällsynt | mindre vanligt | vanlig | dermatografi | ja | Nej | Nej | Nej | feber | tillfällig låg grad | tillfällig låg grad | hög grad | variabel | artralgi | Nej | Nej | ja | vanliga triggers | virussjukdom, antibiotika, immuniseringar | herpes simplexvirus, annan virussjukdom | antibiotika | infektioner, autoimmuna processer, neoplastiska processer, läkemedel | associerade symtom | Pruritus | mild klåda eller brännande | myalgier, artralgi, lymfadenopati | variabel | laboratoriefynd | CBC, ESR, C-reaktivt protein, halspinne normala eller negativa IgE-nivåer ökade i 20% av fall | förhöjningar i ESR, WBC och leverenzymer kan detekteras | frekventa förhöjningar i ESR och C-reaktivt protein. Frekvent neutropeni med utveckling av reaktiv, plasmacytoid lymfocytos. Mild trombocytopeni såväl som eosinofili kan ses | förhöjd ESR, hypokomplementemi (70%), mikrohematuri, proteinuri | histologi td rowspan= ” 1 ”colspan=” 1 ” >otydlig från andra subtyper av akut urtikaria: Dermal ödem med ett perivaskulärt lymfocytiskt infiltrat med få blandade eosinofiler | exocytos såväl som spongios är uppenbara i samband med varierande grader av epidermal nekros. Nekrotiska keratinocyter är i allmänhet närvarande vid alla epidermala nivåer med en edematös, papillär dermis med dilaterade kapillärer | funktioner som överensstämmer med urticarial utan bevis på vaskulit | nukleärt skräp eller fibrinoidförändring av mikrovaskulaturen med eller utan extravasation av erytrocyter | Behandling | Avbryt kränkande medel, såsom nya eller onödiga mediciner och antibiotika. Systemiska H1-och H2-antihistaminer är effektiva. Systemiska steroider ska endast ges i svåra fall som är eldfasta mot antihistaminbehandling | systemiska glukokortikoider bestående av prednison 50-80 mg/d i uppdelade doser ska ges och snabbt avsmalna. För att förhindra utveckling av återkommande EM kan kontroll av herpes simplex med oral valacyklovir eller famciklovir övervägas | Avbryt kränkande medel, såsom nya läkemedel och antibiotika samt stödjande vård och H1-och H2-antihistaminer. Systemiska steroider kan övervägas i svåra fall | första linjens terapi består av H1-och H2-blockerare plus icke-steroida antiinflammatoriska medel |
vid fysisk undersökning är patienterna nontoxic uppträdande och systemiska symtom är oftast begränsade till mild feber (38 kg -39 kg) på bara några dagar. Även om många patienter rapporterar en tidigare övre luftvägsinfektion, otitis media eller virala symtom, såsom fagitue, kroppssmärtor och/eller rinit, har en minoritet av patienterna bevis på en samtidig sjukdom, såsom hosta eller diarre under sjukdomsförloppet.2 vidare har vissa mediciner, såsom furazolidon och aspirin, senaste immuniseringar, såväl som samtidig eller ny antibiotikaanvändning, särskilt amoxicillin, cefalosporiner och makrolider, varit inblandade i utfällning eller förvärring av sjukdom hos patienter med urticaria multiforme.2,4,5
Urticaria multiforme diagnostiseras vanligen som antingen erythema multiforme, en serumsjukliknande reaktion eller urticarial vaskulit. Tabell 2 ger differentiella diagnoser att överväga vid utvärdering av en patient för eventuell urticaria multiforme.1,2,4 en detaljerad historia och fysisk undersökning är ovärderliga delar av den medicinska upparbetningen för att komma fram till rätt diagnos. Observera att de verkliga målskadorna som ses i erythema multiforme vanligtvis inte ses hos patienter med urticaria multiforme. Även om initiala hudskador alla kan verka lika, kommer de att utvecklas till en unik klinisk enhet relativt snabbt. Hudnekros och blåsor samt slemhinneinvolvering, artralgi och/eller artrit saknas i urticaria multiforme (figurerna 4A och and4B4B).1 Pruritus följer ofta urticaria multiforme, men inte erythema multiforme och urticiaral vaskulit, där smärta och brännande rapporteras oftare. Medan lesionerna associerade med erythema multiforme, serumsjukliknande reaktioner eller urticarial vaskulit är fixerade och sista dagar till veckor, är hudförändringarna av urticaria multiforme övergående och varar mindre än 24 timmar, liknande akut urtikaria eller juvenil idiopatisk artrit (Stills sjukdom). Medan dermatografism ofta utgör en del av den kliniska bilden i urticaria multiforme och urticaria, är den klassiskt frånvarande hos patienter med erythema multiforme eller serumsjukliknande reaktioner. Medan lesioner som är karakteristiska för urticarial vaskulit och erythema multiforme kan manifesteras med mörka, purpuriska centra, löser dessa hudskador vanligtvis med postinflammatorisk dyspigmentering, vilket inte ses i urticarial multiforme (Figur 5).4,5
Erythema multiforme, slemhinnans involvering. Crusted erosioner på läppar
Erythema multiforme, slemhinnans involvering. Bilateral konjunktival injektion
Erythema multiforme, hud involvering. Plack med typiska mörka centra
tabell 2
graderingsskala för kontaktsensibiliseringsresponsskala för kontaktsensibiliseringsrespons
Erythema multiforme
Serumsjukliknande reaktion.5
urticaria vaskulit
akut urtikaria
Erythema chronicum migrans
Erythema annulare centrifugum
familjär ringformig erytem
ringformig erytem hos spädbarn
juvenil reumatoid artrit
mastocytos
pediatriska patienter med urticaria multiforme förekommer också ofta med angioödem i ansikte, händer och fötter, som inte är karakteristiska egenskaper hos erythema multiforme.2 medan patienter med en serumsjukliknande reaktion kan uppvisa ansikts-och/eller akralt ödem, kan detta tillstånd särskiljas av dess framträdande feber, myalgi, artralgi och lymfadenopati.1,6,7 en vanlig pneumonisk för serumsjukliknande reaktioner som visar de kliniska egenskaperna är” LAUF”, som inkluderar lymfadenopati, artrit, urtikaria och feber.
andra tillstånd kan också förekomma med hudskador som liknar urticaria multiforme. Ringformiga, bågformiga, erytematösa plack med en ledande skalig perifer kant ses hos patienter med erythema annulare centrifugum (Figur 6). Dessa lesioner är emellertid kroniska och kvarstår i allmänhet i månader eller år och är förknippade med en samtidig avlägsen svampinfektion.4″ bull ’s eye” -lesionen som är karakteristisk för erythema chronicum migrans inträffar efter en leddjurbit i samband med Lyme-sjukdomen. Emellertid förstoras denna lesion långsamt över veckor till månader och kan följas av artrit såväl som avvikelser i de neurologiska, hjärt-och immunologiska systemen.4 lesionskarakteristiken för familjär ringformig erytem ärvs på ett autosomalt dominerande sätt och består av långsamt förstorande infiltrerade papler som bildar erytematösa ringar med kvarvarande hyperpigmentering som varar flera dagar efter att lesionens centrum bleknar.4,8 det makulära och försvinnande utslaget i samband med juvenil idoipatisk artrit (Stills sjukdom) åtföljs Klassiskt av spikande feber och artrit.4 Slutligen åtföljs lesioner som är karakteristiska för urticaria pigmentosa vanligtvis av en wheal som ligger över lesionen på bakgrund av hyperpigmentering (Figur 7).4
Erythema annulare centrifugum. Erytematös ringformad plack med skalning vid framkanten och central hypopigmentering
Urticaria pigmentosa, Dariers tecken. Inflammation och whealbildning som ett resultat av fysisk stimulering av en hudmakule.
laboratorie-och mikroskopiska fynd. Diagnosen av urticaria multiforme kan ställas på historia och fysiska undersökningsgrunder, så detaljerad laboratorietestning och/eller hudbiopsi krävs inte rutinmässigt hos drabbade patienter.1 medan en höjning av akuta fasreaktanter (ESR och / eller CRP) kan ses hos vissa patienter, kan en helt normal CBC -, ESR -, blod-och lesionsbakteriekulturer, avföringsprov, ASLO och halspinnar vara positiva i många fall. Även om det är onödigt i den medicinska upparbetningen för en patient med urticaria multiforme, är hudbiopsier som rapporterats i litteraturen otydliga från andra subtyper av akut urtikaria, som visar dermal ödem med ett perivaskulärt lymfocytiskt infiltrat med få blandade eosinofiler.1,4 Serumsjukliknande reaktion har på liknande sätt beskrivits som att visa egenskaper som överensstämmer med urtikaria utan bevis på vaskulit. Histopatologin för serumsjukliknande reaktion har emellertid beskrivits som underrapporterad och möjligen missförstådd efter en MEDLINE-sökning från 1951 till 2010 avslöjade att bland mer än 100 fallrapporter om serumsjukliknande reaktion beskrev endast tre artiklar dess histopatologi.9 Det histopatologiska spektrumet av urticarial vaskulit sträcker sig från minimal vaskulär skada associerad med svullna endotelceller och ett gles infiltrat av neutrofiler, eosinofiler och lymfocyter till svår leukocytoklastisk vaskulit. Kärnavfall eller fibrinoidförändring av mikrovaskulaturen med eller utan extravasering av erytrocyter är de minimala väsentliga kriterierna för en histopatologisk diagnos av urticarial vaskulit.10 Erythema multiforme kännetecknas av histopatologi som skiljer sig från urticaria multiforme. Exocytos såväl som spongios är uppenbara i samband med varierande grader av epidermal nekros. Nekrotiska keratinocyter är vanligtvis närvarande vid alla epidermala nivåer med en edematös papillär dermis med dilaterade kapillärer.11