behandlingar för pulmonell Hypertension

utfärdat av PHA: s vetenskapliga ledarskapsråd. Informationen är baserad på Förenta staternas Food and Drug Administration drug labelling.
Senast uppdaterad April 2014

hämta& Skriv ut PDF

vad är riociguat?

Riociguat är en oral medicin som kallas en löslig guanylatcyklas stimulator godkänd för behandling av pulmonell arteriell hypertension (PAH) i Världshälsoorganisationen (WHO) Grupp 1-patienter. Målet med denna terapi för PAH är att förbättra träningsförmågan, WHO: s funktionsklass och fördröja klinisk försämring. Riociguat är också godkänt för WHO-patienter i Grupp 4 som har kronisk tromboembolisk lunghypertension (CTEPH) som är återkommande/ihållande efter kirurgisk behandling eller inoperabel. Målet med denna terapi för CTEPH är att förbättra träningsförmågan och WHO: s funktionsklass. Forskningsstudier som visar läkemedlets effektivitet inkluderade mestadels patienter med symtom som bedömdes som WHO-funktionsklass II-III.

Riociguat marknadsförs som Adempas Ukrainian för PAH och CTEPH och godkändes av United States Food and Drug Administration (FDA) i oktober 2013.

hur verkar riociguat?

cykliskt guanosinmonofosfat (cykliskt GMP) är ett ämne som produceras i lungorna och andra delar av kroppen av ett enzym som kallas guanylatcyklas som svar på kväveoxid. Cyklisk GMP får blodkärlen (artärerna) att slappna av och bredda sig. Riociguat ökar aktiviteten av guanylatcyklas på två sätt, så att mer cyklisk GMP är tillgänglig för blodkärlen i lungorna. Detta leder till avkoppling eller utvidgning av dessa fartyg. Avkopplande och utvidgning av blodkärlen i lungorna minskar lungblodtrycket till hjärtat och förbättrar dess funktion. Detta minskar blodtrycket i lungorna, vilket i allmänhet resulterar i förmågan att vara mer aktiv. Forskningsstudier har verifierat denna förbättring.

hur levereras riociguat?

Adempas Ukrainian finns som en rund tablett i följande doser: vit 0,5 mg piller, gul 1 mg piller, gul-orange 1,5 mg piller, en persikafärgad 2 mg piller och en röd-orange 2,5 mg piller. Maximal dos är 2.5 mg tas tre gånger dagligen. Medicinering skulle vanligtvis börja vid 1 mg tre gånger dagligen och öka med 0,5 mg var 2-4 veckor så länge det inte finns några tecken på lågt blodtryck. Din läkare kan sänka dosen om ditt blodtryck sjunker avsevärt.

Hur kan en patient få riociguat?

Riociguat måste ordineras av en läkare och försäkringsgodkännande måste erhållas innan behandlingen påbörjas. Det bärs av specialapotek, inklusive Accredo Health Inc., AllianceRx Walgreens Prime och CVS Caremark. Kvinnliga patienter som ordinerats riociguat måste också registreras av din läkare i ett program för att noggrant övervaka eventuell graviditet. (Se avsnittet Särskilda populationer nedan).

kommer försäkring att betala för riociguat?

det förväntas att de flesta sjukförsäkringsplaner kommer att betala en del av kostnaden för denna medicinering. Vissa planer lämnar dock fortfarande patienter med ett högt ansvar utanför fickan.

beroende på din försäkringstyp kan du vara berättigad till hjälp från det företag som tillverkar din terapi eller från en ideell välgörenhetsorganisation. För mer information besök www.PHAssociation.org/Help eller ring 301-565-3004.

vilka är de vanligaste biverkningarna av riociguat?

riociguat tolereras i allmänhet väl. De vanligaste biverkningarna är:

• huvudvärk
• upprörd mage
• yrsel
• illamående
• lågt blodtryck
• kräkningar
• anemi
• Gastroesfageal reflux (känd som GERD eller halsbränna)
• förstoppning

andra biverkningar inkluderar:

• hjärtklappning
• nästäppa
• näsblod
• svårigheter att svälja
• svullnad i buken
• ödem (svullnad i fötter)

en minskning av blodtrycket i hela kroppen kan uppstå eftersom riociguat slappnar av blodkärl (artärer) i hela kroppen. Försiktighet måste iakttas hos patienter som tar blodtrycksmedicin, läkemedel som kan interagera med riociguat eller om de har lågt blodtryck. Försiktighet behövs också hos patienter med uttorkning, vänstersidiga hjärtsjukdomar och vissa avvikelser i kroppens nervsystemfunktion.

allvarlig blödning ses sällan hos patienter som tar riociguat.

När det gäller alla läkemedel ska du omedelbart meddela din läkare om allvarliga biverkningar eller symtom som kan bero på riociguat.

hur övervakas biverkningar av riociguat?

inget regelbundet blodarbete för biverkningar krävs.

blodtrycksmätning när du startar riociguat är nödvändig. Det bör kontrolleras ungefär varannan vecka för att hjälpa din läkare att bestämma den bästa dosen av riociguat att ta.

om du upplever några av de symptom som nämns i föregående avsnitt, ska du omedelbart meddela din läkare.

vad är överväganden för användning av riociguat speciella populationer?

Riociguat kan orsaka allvarliga fosterskador om de tas under graviditet. Kvinnor får inte vara gravida när de börjar med riociguat eller bli gravida under behandlingen. Av denna anledning måste kvinnor som kan bli gravida ha regelbundna tester för att försäkra sig om att de inte är gravida eller blir gravida under behandlingen eller inom en månad efter att ha stoppat riociguat. Det rekommenderas att två acceptabla medel för födelsekontroll används under dessa tider. Det är inte känt om riociguat passerar över i bröstmjölk. Sjuksköterskor ska inte använda detta läkemedel.

patienter med svår leversjukdom ska inte ta riociguat.

patienter med svår njurdysfunktion eller dialys ska inte ta riociguat.

säkerheten och effekten av riociguat hos PAH-patienter hos barn har inte fastställts.

Riociguat kan orsaka ansamling av vätska i lungorna hos patienter med vissa typer av pulmonell hypertension inklusive: pulmonell veno-ocklusiv sjukdom och pulmonell hypertension orsakad av vänster hjärtsvikt. Om detta inträffar kan patienter behöva sluta ta riociguat.

kan en patient vara allergisk mot riociguat?

detta är möjligt, men inte troligt.

vad är viktiga läkemedelsinteraktioner med riociguat? (Se bipacksedeln för fullständig information)

Riociguat ska inte användas i kombination med nitrater eller kväveoxiddonatorer, fofodiesterashämmare—såsom sildenafil, tadalafil eller vardenafil—eller icke-specifika fosfodiesterashämmare—såsom dipyrimadol eller teofyllin.

Riociguat interagerar med leverenzymer som kallas CYP3A, P-gp och BCRP. Vissa läkemedel som ketokonazol, itrakonazol eller läkemedel som kallas proteashämmare (som förskrivs för vissa patienter med humant immunbristvirus, HIV eller AIDS) bland andra kan också interagera med dessa enzymer och orsaka nivåer av riociguat att vara högre. Patienter som tar dessa läkemedel kan ha fler biverkningar, särskilt lågt blodtryck, och kan behöva olika doser av riociguat och/eller noggrannare övervakning av blodtrycket när de tar dessa läkemedel.

Riocigaut påverkar inte warfarinnivåerna.

även om en liten läkemedelsinteraktion har visats med riociguat och bosentan, rekommenderas dosjusteringar för närvarande inte för något av läkemedlen.

antacida som innehåller magnesium eller aluminiumhydroxid (som Maalox eller Mylanta) kan förhindra att riociguat absorberas när det tas. Antacida som detta ska inte tas inom en timme efter att ha tagit riociguat.

Diverse överväganden:

rökning och RIOCIGUAT

rökning kan minska mängden riociguat i kroppen. Dosjusteringar kan behövas under rökning eller om du slutar röka medan du tar riociguat. Rökning förvärrar också lunghypertoni och bör undvikas hos patienter med PH.

DOSAVBROTT

om riociguat inte tas under tre dagar eller mer när du har börjat ta läkemedlet, kommer din läkare sannolikt att minska dosen av läkemedlet till den ursprungliga startdosen och sedan långsamt öka till den maximala dosen som tolereras.

kan män och kvinnor ta RIOCIGUAT?

ja, studier har utvärderat riociguat hos både män och kvinnor med PH, och inga skillnader i biverkningar har rapporterats mellan könen.