Scimitar, eller pulmonell venolobar, syndrom är en sällsynt men välkänd medfödd kardiovaskulär defekt som inkluderar en hypoplastisk höger lungartär och höger lunga, vilket leder till förskjutning av hjärtstrukturer i höger hemithorax, anomalös systemisk arteriell tillförsel till höger lunga och en karakteristiskt krökt anomalös höger lungven som dränerar in i den sämre vena cava och liknar det krökta Mellanösterns svärd ”scimitar.”1,2 En mängd medfödda thoraxavvikelser är associerade med denna specifika typ av partiell anomalös pulmonell venös återgång.3

avbildning, och specifikt fynd från magnetisk resonansavbildning, i en 18 månader gammal hane (11 kg kroppsvikt) med känt medfödd höger pulmonell venolobarsyndrom med allt oftare cyanotiska episoder presenteras. Fynd på bröstradiografi och kontrastförstärkt datortomografi på bröstet som utfördes när patienten var 4 dagar gammal inkluderade höger lunghypoplasi och partiell anomalös pulmonell venös återgång med scimitar ven till supradiaphragmatic inferior vena cava (Figur 1). Ekokardiografi identifierade scimitarvenen och en atriell septal defekt. Hjärtmagnetisk resonansavbildning, inklusive 4-dimensionell flödeskänslig magnetisk resonansavbildning, bekräftade dessa fynd men identifierade också ytterligare kardiovaskulära avvikelser, inklusive en ytterligare partiell anomalös pulmonell venös återgång från övre högra lungan till överlägsen vena cava och en anomalös systemisk artär från övre buken aorta till nedre högra lungan (Figur 2). Ytterligare omfattande analys av flöde, blodflödeskvantifiering och detektering av blodflödesriktning var möjlig i alla analyserade kärl.

med avancerade magnetiska resonansbildningsmetoder kan samtidig anatomisk och funktionell hemodynamisk avbildning erhållas genom användning av 4-dimensionella flödeskänsliga sekvenser såsom PC-ViPR (faskontrast kraftigt undersampled isotropisk projektionsrekonstruktion).4 PC-ViPR magnetisk resonanstomografi utfördes på en klinisk 1.5T Signa HDx MR-system (GE Medical Systems, Milwaukee, Wis) utrustad med en 8-elementsfasad hjärtspole och TwinSpeed-gradientprestanda i ”hel” – läge (gradientstyrka=40 mT/m, Maximal stigtid=288 occbs). Data förvärvades under fri andning med andningsgrind. Parametrar för den 4-dimensionella flödessekvensen (PC-ViPR)4 anpassades till de specifika anatomiska kraven: Eko-tid / repetitionstid=3,08 / 9 ms; flip-vinkel=10 msk, bandbredd = 62,5 kHz; hastighetskodningskänslighet=100 cm/ s; synfält = 256 msk 256 mm; skivtjocklek=14 cm; 3-dimensionell radiell förvärv med 256 datapunkter i display riktning; bild volym=256×256×140 voxlar; rumslig upplösning=1×1×1 mm3, och 12 tidsramar per hjärt cykeln på en puls på 137 slag / min. Offline bildvisualisering utfördes med Vitrea Advanced software (Vital Images Inc, Minnetonka, Minn) och MIMICS (Mimics Innovation Suite, Materialise, Ann Arbor, Mich) för bildsegmentering och morfologi (Figur 2; Endast online-datatillägg film I), som därefter användes för att specificera regioner för Flödesvisualisering och analys med EnSight 9.0 (CEI, Apex, NC; Figur 3; online-bara datatillägg filmer I och II).

fyrdimensionell flödesavbildning möjliggör inte bara analys av kardiovaskulär morfologi utan ger också kvantitativa flödesparametrar och blodflödesmönster allt från ett enda förvärv, vilket hjälper till att diagnostisera, identifiera och karakterisera kärl. Det härledda högupplösta angiogrammet med isotropisk rumslig upplösning visar den förändrade kardiovaskulära anatomin med flera partiella anomala lungvener och den hypoplastiska högra lungartären (8 mm i diameter jämfört med 14 mm i vänster lungartär) i detalj utan behov av intravenöst kontrastmaterial (Figur 2; online-bara datatillägg film I). Vidare, med dessa tekniker, hastighetsfälten kunde visualiseras och flödeshastigheter, riktningar, och volymer i någon region av intresse kunde analyseras efter skanningen utan behov av flera 2-dimensionella förvärv. I denna patient avslöjade flödeskvantifiering ett lung-till-systemiskt flödesförhållande (QP/QS) på 1,33, med bidrag från scimitarvenen till den underlägsna vena cava lika med 0,42 L/min och en vänster-till-höger shunt genom förmaksseptumdefekten lika med 1,34 L/min. Fyrdimensionellt flöde avbildade dessutom de olika bidragen till fyllning och blandning av höger förmak, som var mindre organiserade än vad som beskrivits tidigare.5

utan behov av ett interventionellt förfarande eller flera magnetiska resonansförvärv kunde djupgående visualisering av hemodynamik med patlinjer från scimitarvenen genom supradiaphragmatic inferior vena cava in i det högra atriumet tydligt separeras från flödet genom överlägsen vena cava och atrial septal defekt (Figur 3; online-endast datatillägg film II). Trots dess hittills begränsade tillgänglighet hittills och olika kliniska standarder, inklusive ekokardiografi, standard kardiovaskulär magnetisk resonansavbildning, datortomografi och kateterangiografi, tillgängligheten av anatomisk och kvantitativ information från en enda 5 – till 10-minuters förvärv kan vara särskilt lämpad för barn med medfödda kardiovaskulära avvikelser.

fotnoter