sj Ubigrens syndrom (SS) är en systemisk autoimmun sjukdom där immunmedierad inflammation orsakar sekretorisk körteldysfunktion, vilket leder till torrhet i huvudmukosala ytor och systemiskt organinvolvering.1. sjukdomen har ett svårt att uttala namn på grund av den svenska ögonläkaren Henrik sj Äpplgren (1899-1986), som beskrev de viktigaste sjukdomsegenskaperna i sin doktorsavhandling 1933 ”zur Kenntnis der keratoconjunctivitis sicca.”Orsaken till SS är okänd, men genetiska och miljömässiga faktorer verkar spela en roll. När symtom uppträder hos en tidigare frisk person klassificeras sjukdomen som primär SS (pSS). När sicca-funktioner finns i samband med en annan systemisk autoimmun sjukdom, oftast reumatoid artrit (RA), systemisk skleros (SSc) eller systemisk lupus erythematosus (SLE), klassificeras den som associerad SS; pSS kan också associeras med olika organspecifika autoimmuna sjukdomar.

SS drabbar främst vita perimenopausala kvinnor, med ett förhållande mellan kvinnor och män på nästan 20: 1. Sjukdomen kan förekomma i alla åldrar, men har vanligtvis sin början i fjärde till sjätte årtionden av livet. Uppskattningsvis 2-4 miljoner människor i USA har SS, varav cirka 1 miljon har en etablerad diagnos.2 nya studier med de bäst accepterade klassificeringskriterierna (2002 amerikansk-europeisk) har uppskattat en prevalens av ett till nio fall per 10 000 personer (0,01–0,09%) och en årlig förekomst av 4.2 Fall / 100 000 personer i USA 3 ett differentierat kliniskt och immunologiskt uttryck har rapporterats för specifika epidemiologiska undergrupper (män, barn och äldre patienter).