Myxofibrosarkom är en ovanlig mjukvävnadstumör, som vanligtvis förekommer i äldre nedre extremiteter. Det är en malign tumör med hög risk för lokal återfall.

histologi av myxofibrosarkom

Myxofibrosarkom presenteras som en multinodulär tumör, med en varierande cellulär spindelcellsproliferation i en myxoidbakgrund (figurerna 1, 2). Cellulär atypi med nukleär pleomorfism och förstorade hyperkromatiska kärnor ses åtminstone fokalt (figur 3). Den karakteristiska egenskapen är närvaron av känsliga krökta kärl (figurerna 4,5).

gradering faller på ett spektrum baserat på tolkning av cellularitet.

• låg grad: Hypocellulär utan fasta områden.
• Mellanklass: Myxoid med ökad cellularitet.
• höggradig: Solid tumör med framträdande pleomorfism (figurerna 6,7)

speciella fläckar

i allmänhet är immunhistokemi ohjälpsam vid myxofibrosarkom, men är positiv för vimentin, och ibland svagt positiv för glatt muskulatur aktin och CD34.

myxofibrosarkom varianter

Epitelioid: cellulära områden morfologiskt epitelioid. Beter sig som hög kvalitet, och är benägna att ökad lokal återfall och risk för metastaser.

differentialdiagnos

låggradig fibromyxoid sarkom: typiskt paucicellulär med alternerande fibrösa och myxoida områden. Nukleär pleomorfism är mild eller frånvarande.

Myxoid liposarkom: denna tumör har lipoblaster och saknar signifikant pleomorfism. Vakuoler inom lipoblasterna kommer att vara tydliga, i motsats till myxofibrosarkom, där vakuolerna vanligtvis innehåller fint myxoidmaterial (pseudolipoblaster) (figurer 8,9). Genetik visar en T(12;16) eller t (12; 22) translokation, medan MDM2 ofta är negativ.

Myxoid dermatofibrosarcoma protuberans: Storiform mönster med CD34 positiv immunfärgning.

malignt fibröst histiocytom: denna enhet beter sig som och är sannolikt synonymt med höggradig myxofibrosarkom.