tecken på Leser-tr Exceptlat associerat med Esophageal Squamous cellcancer
Abstrakt
tecknet på Leser-tr Exceptlat är ett sällsynt paraneoplastiskt fenomen som präglas av accelererad början av flera seborrheiska keratoser. Förekomsten av tecknet pekar ofta mot underliggande viscerala maligniteter som i en majoritet är adenokarcinom i mag-tarmkanalen. Vi rapporterar detta fall av en 65-årig man som presenterade med tecken på Leser-tr Excepyllat och diagnostiserades med dåligt differentierad skivepitelcancer i matstrupen. Så vitt vi vet är detta bara den andra sådana rapporterade association of Leser-tr Exceplilat tecken med skivepitelcancer i matstrupen.
1. Inledning
tecknet på Leser-tr Bisexlat är en felaktig benämning eftersom både Edmund Leser och Ulysse tr Bisexlat beskrev hudskador som inte är relaterade (senila angiom) till seborrheiska keratoser . Det var Hollander som först erkände den möjliga sambandet mellan försämrade seborrheiska keratoser och underliggande viscerala maligniteter . Tecknet på Leser-tr Uzyllat är ett sällsynt paraneoplastiskt fenomen som präglas av accelererad början av flera seborrheiska keratoser. Denna acceleration kan manifesteras både som ökning i storlek och antal hudskador. Teckenets giltighet är föremål för tävling eftersom både viscerala maligniteter och seborrheiska keratoser ökar i incidens parallellt med stigande ålder. Fallkontrollstudier kunde inte visa en stark koppling av seborrheiska keratoser med underliggande viscerala maligniteter . Det har emellertid noterats av Schwartz att det finns en stark koppling av tecken på Leser-tr-tr med malign acanthosis nigricans, en väletablerad paraneoplastisk lesion, och kan därför själv betraktas som ett paraneoplastiskt fenomen. Flera fall har rapporterats om snabbt växande seborrheiska keratoser med olika underliggande maligniteter, vanligtvis inklusive adenokarcinom i mage, kolon och lymfom.
2. Fallrapport
en 65-årig spansktalande man presenterade för kliniken med klagomål om gradvis försämrad dysfagi och oavsiktlig viktminskning på 30 pund under de föregående 2 månaderna. Patienten rapporterade dysfagi till både fast och flytande mat. Patienten klagade också över flera försämringar (både i storlek och i antal) mörkfärgade hudskador på nacken och ryggen. Hans medicinska komorbiditeter inkluderade välkontrollerad bronkialastma och vitamin B12-brist. Patienten erkände kronisk tung rökning i nästan 40 år. Fysisk undersökning avslöjade en hemodynamiskt stabil, kakektisk man (BMI: 19.4) med flera hyperpigmenterade, väl avgränsade och upphöjda lesioner med ”fast” utseende på båda sidor av nacken (Figur 1) och baksidan. Hudskadorna överensstämde med seborrheiska keratoser fördelade i ett karakteristiskt ”regndropp” eller ”stänk” – mönster (Figur 2).
Initial uppsättning laboratorium var anmärkningsvärt endast för normocytisk, normochromic anemi (hemoglobin av 10,1 g/dL). Han genomgick en koloskopi och esophagogastroduodenoscopy (EGD) för vidare utvärdering av oavsiktlig viktminskning och dysfagi. Koloskopi avslöjade bra tarmberedning med en enda 3 mm hyperplastisk tvärgående kolonpolyp. EGD avslöjade en noncircumferential, delvis hindrande massa i den nedre tredjedelen av matstrupen (Figur 3). Biopsier avslöjade dåligt differentierat invasivt skivepitelcancer (Figur 4). En efterföljande staging datoriserad tomografi (CT) skanning av bröst, buk och bäcken avslöjade massan i den distala matstrupen tillsammans med flera förstorade lymfkörtlar överlägsna celiacaxeln (Figur 5). En endoskopisk ultraljud (EUS) studie avslöjade invasion av tumör i muscularis propria med perilesional lymfadenopati.
patienten genomgick kirurgisk gastrostomi för näringsstöd. Patienten startades därefter på strålbehandling och kemoterapi med veckovis paklitaxel och Karboplatinregim. Patienten genomgick en upprepad EGD, efter avslutad 8 cykler av paklitaxel och Karboplatinregim som avslöjade signifikant förbättring av esofagusmassans storlek. De seborrheiska keratoserna regresserade emellertid inte parallellt.
3. Diskussion
trots olika argument som framförts mot att betrakta tecknet på Leser-tr Exceptlat som ett sant paraneoplastiskt fenomen, tillhandahöll Curth diagnostiska kriterier för kutana paraneoplastiska fenomen som acanthosis nigricans och dess frekventa associeringsutbrottande seborrheiska keratoser. Patogenesen av detta sällsynta och kontroversiella tecken är dåligt förstått. Det har postulerats att tillväxtfaktorer härledda från den underliggande neoplasmen spelar en roll i utvecklingen av dessa paraneoplastiska eruptiva störningar. De implicerade tillväxtfaktorerna inkluderar immunoreaktivt humant tillväxthormon, transformerande tillväxtfaktor-VIII, insulinliknande tillväxtfaktor och epidermal tillväxtfaktor . Variansen i underliggande malignitet förklarar de olika tillväxtfaktorerna som är inblandade i patogenesen. Det har noterats att de vanligaste viscerala maligniteterna i samband med tecken på Leser-tr Bisexlat inkluderar adenokarcinom i mag-tarmkanalen hos ungefär en tredjedel och lymfom hos ungefär en femtedel av patienterna . Regression av hudskador vid avlägsnande av underliggande fast neoplasma ses endast hos ungefär hälften av alla patienter .
även som tecken på Leser-TR-TR är oftast förknippas med karcinom i mag-tarmkanalen, dess samband med skivepitelcancer i matstrupen är ytterst sällsynt. Så vitt vi vet är detta bara den andra sådan förening som rapporterats i litteraturen . De vanligaste platserna för förekomst av dessa eruptiva lesioner är stammen (i upp till 76%), extremiteter (38%), ansikte (21%) och nacke (13%) . Skadorna i vår patient fördelades övervägande på rygg och nacke. Hudskadorna i detta paraneoplastiska fenomen är godartade för sig själva och regresserar ofta vid behandling av underliggande neoplasma. Men i vår patient misslyckades hudskadorna att regressera även efter betydande krympning av tumörstorlek vid strålning och kemoterapi.
Vi rapporterar om detta fall av tecken på Leser-tr Bisexlat associerat med esophageal squamouscellkarcinom för att markera att en annars godartad, asymptomatisk och ofta ignorerad presentation av eruptiva seborrheiska keratoser kan vara ett olycksbådande tecken som bör leda till att detaljerad historia och grundlig fysisk undersökning framkallas. Eventuella larmsymptom eller tecken bör följas upp genom korrelativ testning.
Disclosure
alla författare har bekräftat att papperet inte är under övervägande för granskning vid någon annan tidskrift.
intressekonflikt
författarna till papperet har inte en direkt ekonomisk relation med någon av de kommersiella identiteter som nämns i papperet som kan leda till en intressekonflikt.
Författarbidrag
alla författare har gjort bidrag till papperet och har granskat det före inlämning.