beskrivning

en 42-årig kvinna med en historia av hypotyreos och Addisons sjukdom presenteras med akut andnöd, bröstsmärtor och torr hosta. Bröstsmärtan var pleuritisk i naturen och utstrålade i ryggen. Vid fysisk undersökning var hon hypotensiv med blodtryck på 87/54 mm Hg. Hennes puls var 95 / min med normalt jugulärt venetryck. Respiratorisk systemundersökning avslöjade mild tachypnoea (RR 20) utan några sprickor eller wheezes. En röntgenbild på bröstet var anmärkningsvärd. Syremättnader var 98% andning 24% syre och arteriell blodgasanalys visade pH 7,36, pO2 13,5 kPa, pCO2 4,4 kPa och HCO3 20,3 mmol/l. antalet vita blodkroppar var 12,3 109/l och C-reaktivt protein 44 mg/l (normalt intervall 0-8). Biokemisk profil visade hyponatremi och hyperkalemi, i överensstämmelse med binjurinsufficiens. Ett ekokardiogram var unremarkable. Eftersom det inte fanns någon förklaring till hennes andfåddhet erhölls ett CT-lungangiogram (CTPA). CTPA visade ingen lungemboli, men visade rätt subklavisk venstenos med säkerhetscirkulation (figur 1 och 2). På grundval av dessa radiologiska fynd ställdes en diagnos av höger subklavisk venobstruktion eller thoraxinloppssyndrom (TIS). Patienten nekade nack-eller armsmärta, domningar eller stickningar. I detta fall var patientens presentation underordnad diagnosen TIS och hon svarade bra på steroidersättning för akut binjurinsufficiens på bakgrund av Addisons sjukdom. Tolv månader efter den första presentationen förblev vår patient asymptomatisk från TIS. TIS kännetecknas av kompression av en eller flera av de neurovaskulära strukturerna, såsom subklavisk ven/artär och brachial plexus som passerar bröstinloppet. Det klassificeras i undergrupper på grundval av involverade neurologiska eller vaskulära strukturer. De främsta orsakerna till TIS inkluderar skelett-och benavvikelser som en cervikal revben, mjukvävnadsavvikelser och dålig hållning och svagt muskulärt stöd hos tunna kvinnor. TIS kan ha olika kliniska presentationer beroende på de involverade anatomiska strukturerna. Mer än 90% av fallen har neurologiska symtom på smärta, parestesi eller svaghet i överarm eller hand. Eftersom nedre stammen av brachial plexus ofta påverkas, manifesteras TIS som symtom på C8 / T1-nervinvolvering med smärta och parestesi som påverkar underarmens ulnar kant tillsammans med motsvarande område av hand och fingrar. Vaskulära presentationer inkluderar Raynauds fenomen, 1 minskade övre extremitetspulser med bruit över subklavisk artär och cyanos av handen på den drabbade sidan. Elektrofysiologisk utvärdering indikeras om det finns neurologiska symtom som smärta, parestesi eller svaghet och Avbildning i form av duplex ultraljud, CT, MR med T1-viktade sekvenser och konventionell angiografi/venografi är lämpliga i närvaro av vaskulära symtom som smärta, cyanos och svullnad i den drabbade extremiteten. Hanteringen av TIS skräddarsys efter patientens symtom och graden av neurologisk eller vaskulär kompression. Motion och fysioterapi är den rekommenderade behandlingen, särskilt i neurogen variant. Kirurgisk dekompression är reserverad för patienter med symtom på vaskulär TIS. Dessutom är en kombination av kirurgi med intraoperativ angioplastik en säker och effektiv strategi vid venös TIS och kan minska förekomsten av postoperativ återkommande trombos och behov av efterföljande stentplacering.2 prognosen för TIS är generellt gynnsam och symtomatisk framgångsgrad på 93% vid 3 månader och 73% vid 5 år har rapporterats efter kirurgisk ingrepp.3 Även om duplex sonografi och MR-avbildning är ovärderliga för diagnos av vaskulär TIS,4 5 detta fall illustrerar att CTPA kan vara till nytta för diagnosen av detta syndrom i ett lämpligt kliniskt sammanhang. Kliniker kan identifiera liknande tillfälliga fall oftare med tanke på ökad tillgänglighet och användning av CTPA.