När diagnosen har ställts kommer barnet ofta att läggas in på Neonatal intensive care unit (NICU). Ett läkemedel som kallas prostaglandin E1 kan användas för att hålla ductus arteriosis öppen så att blod kan cirkulera till lungorna.

i allmänhet kräver patienter med detta tillstånd operation. Om hjärtat inte kan pumpa tillräckligt med blod ut till lungorna och resten av kroppen, sker den första operationen oftast inom de första dagarna av livet. I detta förfarande införs en artificiell shunt för att hålla blodet flödande till lungorna. I vissa fall behövs inte denna första operation.

efteråt går barnet hem i de flesta fall. Barnet måste ta en eller flera dagliga läkemedel och följas noggrant av en pediatrisk kardiolog. Denna läkare bestämmer när den andra etappen av operationen ska göras.

nästa steg i operationen kallas Glenn shunt eller hemi-Fontan-proceduren. Denna procedur förbinder hälften av venerna som bär syrefattigt blod från den övre halvan av kroppen direkt till lungartären. Operationen görs oftast när barnet är mellan 4 och 6 månader gammalt.

under steg I och II kan barnet fortfarande se blått ut (cyanotiskt).

steg III, det sista steget, kallas Fontan-proceduren. Resten av venerna som transporterar syrefattigt blod från kroppen är direkt anslutna till lungartären som leder till lungorna. Den vänstra kammaren behöver nu bara pumpa till kroppen, inte lungorna. Denna operation utförs vanligtvis när barnet är 18 månader till 3 år gammalt. Efter detta sista steg är barnets hud inte längre blå.