vad är uveal melanom?

melanom bildas när melanocyter, cellerna som gör pigmentet (melanin) i hud, hår och ögon, genomgår en omvandling och blir maligna. Om melanom uppstår i uvea-eller uvealkanalen, ett av de tre skikten i ögonväggen, kallas det uveal melanom. Uvea består av iris, det färgade området på framsidan av ögat; ciliärkroppen, en ring av muskelvävnad som finns bakom iris som ändrar elevens storlek; och choroid, ett lager av blodkärl som ger syre och näringsämnen till ögat.

tumörer som uppstår i olika delar av uvea har olika beteenden och utsikter. Melanom i iris är vanligtvis små, växer långsamt och sprids sällan till andra delar av kroppen. Melanom i ciliärkroppen är ofta större och mer benägna att spridas till andra delar av kroppen än de i iris. Choroid är den vanligaste platsen för uveal melanom, och dessa tumörer är också ofta större och mer benägna att sprida sig till andra delar av kroppen än de i iris.

även om uveal melanom är sällsynt är det den vanligaste ögoncancer hos vuxna. Sjukdomen diagnostiseras mestadels bland äldre människor, med en högsta diagnoshastighet runt 70 års ålder. Människor som utvecklar denna cancer är sannolikt kaukasiska, ljushyade och har ljusa ögon.

vilka är symtomen på uveal melanom?

uveal melanom kan inte ha några tidiga tecken eller symtom, och det finns ibland under en ögonundersökning när ögonläkare utvidgar eleven för att undersöka insidan av ögat. När tumören växer kan det orsaka symtom inklusive:

• suddig syn eller annan synförändring
• Floaters (fläckar som driver i ditt synfält) eller ljusblixtar
• en mörk fläck på iris
• en förändring i elevens storlek eller form
• en förändring i ögonglobens position i ögonuttaget

Hur diagnostiseras uveal melanom?

ögonläkare använder flera tester och procedurer för att diagnostisera uveal melanom. För att utföra de flesta av dessa tester utvidgar eller förstorar de eleven, vilket gör det möjligt för dem att undersöka insidan av ögat. De kan ta bilder under dessa tentor för att hjälpa dem att spåra förändringar i tumörens storlek över tiden. Dessa tester kan inkludera:

• oftalmoskopi: en undersökning med en liten förstoringslins och ett ljus för att titta på insidan av ögat.
• slitslampa biomikroskopi: en undersökning med en stark ljusstråle och ett mikroskop för att kontrollera näthinnan, synnerven och andra delar av ögat.
• gonioskopi: en undersökning av den främre delen av ögat mellan hornhinnan och iris.
• ultraljud: Ett avbildningstest där högenergi ljudvågor (ultraljud), studsas av de inre vävnaderna i ögat, för att skapa en bild av insidan av ögat.
• högupplöst ultraljudsbiomikroskopi: en ultraljudsundersökning med högre upplösning som skapar en mer detaljerad bild än vad som är möjligt med normal ultraljud.
• Transillumination av jordklotet och iris: en undersökning av iris, hornhinna, lins och ciliärkropp med ett ljus placerat på antingen övre eller nedre locket.
• fluoresceinangiografi: en undersökning av blodkärlen och blodflödet i ögat.
• Indocyaningrön angiografi: ett förfarande för att hitta blockerade eller läckande blodkärl i ögats koroidlager.
• uveal koherens tomografi: ett avbildningstest som använder ljusvågor för att upptäcka svullnad eller vätska under näthinnan.

hur behandlas uveal melanom?

uveal melanom har en hög risk att migrera från ögat till andra platser i kroppen, så ögonläkare och onkologer behandlar denna sjukdom aggressivt för att försöka förhindra spridning. Behandlingen omfattar en eller flera av följande terapier:

vaksam väntan: Om en tumör inte visar några tecken på att växa, eller om den är i det enda ögat med användbar syn, kan ögonläkare noggrant övervaka, men inte behandla, en patient tills tecken eller symtom uppträder eller förändras. De kommer att ta bilder av ögat över tid för att hålla reda på förändringar i tumörens storlek och hur snabbt den växer.

kirurgi: när behandling krävs är kirurgi det vanligaste tillvägagångssättet för uveal melanom. Följande typer av kirurgi kan användas:

• resektion: kirurgi för att avlägsna tumören och en liten mängd frisk vävnad runt den.
• enukleation: Kirurgi för att ta bort ögat och en del av synnerven.
• Exenteration: kirurgi för att ta bort ögat och ögonlocket och muskler, nerver och fett i ögonuttaget.

strålterapi: strålterapi använder röntgenstrålar med hög energi eller andra typer av strålning för att döda cancerceller eller hindra dem från att växa. Oftalmologer väljer det mest effektiva sättet att leverera strålterapi baserat på typ och stadium av varje patients melanom. Strålning kan levereras till tumören från en extern eller intern källa.

• i extern strålbehandling genereras strålning av en maskin utanför kroppen och riktas mot cancer. Extern strålbehandling inkluderar:
  
  • laddad partikel extern strålstrålningsterapi, där osynliga partiklar som kallas protoner eller heliumjoner riktar sig mot cancercellerna.
  • Gamma Knivterapi, där tätt fokuserade gammastrålar riktas mot tumören.
• i intern strålbehandling placeras ett radioaktivt ämne förseglat i nålar, frön, trådar, katetrar eller skivor direkt i eller nära cancer. En vanlig form av intern strålbehandling i uveal melanom är:
  
  • lokaliserad plackstrålningsterapi, där radioaktiva frön är fästa på ena sidan av en skiva, kallad en plack, som sys direkt på ögans yttervägg med fröna mot tumören. Plåten avlägsnas efter flera dagar.

fotokoagulering: I denna procedur (även kallad ljuskoagulation) använder ögonläkare laserljus för att förstöra blodkärl som ger näringsämnen till tumören, vilket får tumörcellerna att dö. Fotokoagulering kan användas för att behandla små tumörer.

termoterapi: i termoterapi värme från en laser förstör cancerceller och krymper tumören.

finns det experimentella behandlingar för uveal melanom?

ögonläkare undersöker effektiviteten av riktade terapier för uveal melanom. Bland dessa är en terapi som består av viral-nanopartikelkonjugat som binder söka och binda till cancerceller i ögat. (Det terapeutiska medlet administreras genom en vitreal injektion i ögat.) När läkemedlet aktiveras med en oftalmisk laser förstör det snabbt och specifikt membranen i tumörceller medan man sparar viktiga ögonstrukturer. Denna behandlingsmetod har potential att bevara patienternas syn.

vad händer efter behandling för uveal melanom slutar?

när melanom sprider sig utanför sitt ursprungsställe kallas det metastatiskt (steg IV) melanom. Medan många patienter som behandlas för uveal melanom är fria från sjukdomen efter behandling, kommer ungefär hälften att utveckla metastatisk sjukdom inom 15 år efter deras ursprungliga diagnos. I 90% av dessa fall sprids melanom till levern; mindre ofta sprider det sig till lungorna, benen och hjärnan. Om metastatisk sjukdom hittas kan tidiga systemiska behandlingsalternativ förlänga livslängden och bidra till att förbättra livskvaliteten för patienter.

på grund av frekvensen av levermetastaser är de flesta övervakningstekniker inriktade på levern. Dessa leverfokuserade övervakningstekniker inkluderar:

• leverfunktionstester
• Abdominal ultraljud
• Abdominal magnetisk resonansavbildning (MRI)
• CT-skanning
• PET-skanning