Abstrakt

det finns i princip två orsaker till Wallerian degeneration i vår definition: neuronal celldöd och axonal lesion. Det bör noteras, att vår definition är bredare än vanligt och inte bara omfattar akuta axonala lesioner, men neuronala och axonala lesioner av något slag. Degenerering av hela arboriseringen av en neuron med dess axon-och axongrenar följer oundvikligen nekros av den neuronala cellkroppen. Exempel är degenerativa sjukdomar som påverkar neuronala cellkroppar och axoner, såsom Friedreichs sjukdom, Olivopontocerebellär atrofi och ceroid lipofus cinosis. En lesion av axonen som leder till ett avbrott i dess kontinuitet ger upphov till degenerering av den distala delen, medan den proximala delen överlever. Myelinet i den distala delen genomgår upplösning som en följd av axonal degeneration, eftersom myelinskidans integritet beror på fortsatt kontakt med en livskraftig axon. Förändringarna i den distala delen av den avbrutna nerven kallas Wallerian degeneration i smalare mening, efter Wallers ursprungliga beskrivning av de förändringar som han observerade efter att ha klippt glossopharyngeal och hypoglossal nerver i grodan 1850. Varje lesion av axonerna som leder till ett avbrott och varje lesion av nervcellskropparna som leder till celldöd följs av Wallerian degeneration. I CNS är vanliga orsaker infarkt, blödning, tumörer och huvudskada med skjuvning av nervfibrer. I alla störningar i vit materia spelar Wallerian degeneration så småningom en roll, eftersom myelinförlust följs av sekundär axonal degeneration, som i sin tur följs av Wallerian degeneration av axons distala delar och deras myelinmantlar. Som sådan kan Wallerian degeneration inte betraktas som en sjukdom som främst påverkar myelin. Ändå diskuteras Wallerian degeneration med demyelinisering sekundär till neuronal och axonal degeneration här som en komponent i alla störningar och eftersom deras Mr-utseende kan misstas för primära känslor av vit materia. Detta är särskilt fallet när cortex och neuronala cellkroppar inte påverkas. Ett exempel är den traumatiska skjuvningen av nervfibrer, vilket kan leda till bilateral omfattande degenerering av vit materia medan cortexen är anmärkningsvärt normal.