Sjögren ‘ s syndrome (SS) is een systemische auto-immuunziekte waarbij immuungemedieerde ontsteking secretorische klierdisfunctie veroorzaakt, wat leidt tot droogheid van de belangrijkste mucosale oppervlakken en systemische orgaanbetrokkenheid.1 de ziekte heeft een moeilijk uit te spreken naam te wijten aan de Zweedse oogarts Henrik Sjögren (1899-1986), die de belangrijkste kenmerken van de ziekte beschreef in zijn 1933 proefschrift “Zur Kenntnis der keratoconjunctivitis sicca.”De oorzaak van SS is onbekend, maar genetische en omgevingsfactoren lijken een rol te spelen. Wanneer de symptomen bij een eerder gezonde persoon verschijnen, wordt de ziekte geclassificeerd als primaire SS (pSS). Wanneer sicca kenmerken worden gevonden in verband met een andere systemische auto-immuunziekte, meestal reumatoïde artritis (RA), systemische sclerose (SSc), of systemische lupus erythematosus (SLE), het is geclassificeerd als geassocieerd SS; pSS kan ook worden geassocieerd met verschillende orgaan-specifieke auto-immuunziekten.

SS beà nvloedt voornamelijk witte perimenopauzale vrouwen, met een verhouding Vrouw:man van bijna 20:1. De ziekte kan optreden op alle leeftijden, maar heeft meestal zijn begin in de vierde tot zesde decennia van het leven. Naar schatting 2-4 miljoen mensen in de VS hebben SS, van wie ongeveer 1 miljoen hebben een gevestigde diagnose.2 Recente studies waarbij gebruik werd gemaakt van de best geaccepteerde classificatiecriteria (Amerikaans-Europees 2002) hebben een prevalentie van 1 tot 9 gevallen per 10.000 mensen (0,01-0,09%) en een jaarlijkse incidentie van 4 geschat.2 gevallen / 100.000 mensen in de vs 3 een gedifferentieerde klinische en immunologische expressie is gemeld voor specifieke epidemiologische subgroepen (mannen, pediatrische en oudere patiënten).