teken van Leser-Trélat geassocieerd met plaveiselcelcarcinoom in de slokdarm
Abstract
het teken van Leser-Trélat is een zeldzaam paraneoplastisch fenomeen dat gekenmerkt wordt door het versneld optreden van meerdere seborrheic keratosen. Het voorkomen van het teken wijst vaak naar onderliggende viscerale maligniteiten die in een meerderheid adenocarcinomen van het maagdarmkanaal zijn. We melden dit geval van een 65-jarige man die met teken van Leser-Trélat en werd gediagnosticeerd met slecht gedifferentieerd plaveiselcelkanker van de slokdarm. Voor zover bekend is dit slechts de tweede dergelijke gerapporteerde associatie van leser-Trélat teken met plaveiselcelkanker van slokdarm.
1. Inleiding
het teken van Leser-Trélat is een verkeerde benaming aangezien zowel Edmund Leser als Ulysse Trélat huidletsels beschreven die niet verwant zijn aan seborrheic keratosen (seniele angiomen). Het was Hollander die eerst de mogelijke associatie tussen verslechterende seborrheic keratosen en onderliggende viscerale maligniteiten erkende . Het teken van Leser-Trélat is een zeldzaam paraneoplastisch fenomeen dat wordt gekenmerkt door een versneld begin van meerdere seborrheic keratosen. Deze versnelling kan zowel als toename in grootte en aantal van de huidletsels manifesteren. De geldigheid van het teken is onderhevig aan betwisting aangezien zowel viscerale maligniteiten als seborrheic keratosen parallel in incidentie toenemen, met het ouder worden. Casestudy ‘ s konden geen sterke associatie van seborrheic keratosen met onderliggende viscerale maligniteiten aantonen . Schwartz heeft echter opgemerkt dat er een sterke associatie is van tekenen van Leser-Trélat met kwaadaardige acanthosis nigricans, een gevestigde paraneoplastische laesie, en daarom zelf als een paraneoplastisch fenomeen zou kunnen worden beschouwd. Er zijn meerdere gevallen gemeld van snel groeiende seborrheic keratosen met verschillende onderliggende maligniteiten, waaronder adenocarcinomen van maag, colon en lymfomen.
2. Casus Report
een 65-jarige Spaanse man diende bij de kliniek klachten in van progressief verergerende dysfagie en onbedoeld gewichtsverlies van 30 pond gedurende de voorafgaande 2 maanden. De patiënt meldde dysfagie aan zowel vast als vloeibaar voedsel. De patiënt klaagde ook over meerdere verergering (zowel in grootte als in aantal) donker gekleurde huidletsels op zijn nek en zijn rug. Zijn medische comorbiditeiten omvatten goed gecontroleerde bronchiale astma en vitamine B12 deficiëntie. De patiënt heeft bijna 40 jaar lang chronisch zwaar gerookt. Lichamelijk onderzoek onthulde een hemodynamisch stabiele, cachectische man (BMI: 19.4) met meerdere hyperpigmented, goed afgebakende en verhoogde letsels met “geplakt” uiterlijk aan beide zijden van de nek (figuur 1) en de rug. De huidlaesies waren consistent met seborrheic keratosen verdeeld in een karakteristiek “regendruppel” of “splash” patroon (Figuur 2).
meerdere hyperpigmented, goed afgebakende en verhoogde laesies met “geplakt” uiterlijk worden gezien aan beide zijden van de nek.
initiële set laboratoriums waren alleen opmerkelijk voor normocytaire, normochromatische anemie (hemoglobine van 10,1 g/dL). Hij onderging een colonoscopie en oesophagogastroduodenoscopie (EGD) voor verdere evaluatie van onbedoeld gewichtsverlies en dysfagie. Colonoscopie toonde een goede darmvoorbereiding met een enkele 3 mm hyperplastische transverse colon poliep. EGD onthulde een niet-circumferentiële, gedeeltelijk belemmerende massa in het onderste derde van de slokdarm (Figuur 3). Biopten toonden een slecht gedifferentieerd invasief plaveiselcelcarcinoom aan (Figuur 4). Een volgende enscenering geautomatiseerde tomografie (CT) scan van borst, buik, en bekken onthulde de massa in de distale slokdarm samen met een aantal vergrote lymfeklieren superieur aan de coeliakie as (Figuur 5). Een endoscopische echografie (EUS) studie onthulde invasie van tumor in de muscularis propria met perilesional lymfadenopathie.
patiënt onderging chirurgische gastrostomie voor nutritionele ondersteuning. De patiënt werd vervolgens gestart met bestralingstherapie en chemotherapie met wekelijks paclitaxel en carboplatine regime. De patiënt onderging een herhaalde EGD, na voltooiing van 8 cycli van paclitaxel en carboplatine die een significante verbetering van de grootte van de slokdarm massa aan het licht brachten. De seborrheic keratosen gingen echter niet parallel achteruit.
3. Discussie
ondanks verschillende argumenten tegen het beschouwen van het teken van Leser-Trélat als een echt paraneoplastisch fenomeen, verschafte Curth diagnostische criteria voor paraneoplastische fenomenen zoals acanthosis nigricans en de frequente associatie-eruptieve seborrheic keratosen. De pathogenese van dit zeldzame en controversiële teken is slecht begrepen. Er is gepostuleerd dat groeifactoren afgeleid van het onderliggende neoplasma een rol spelen in de ontwikkeling van deze paraneoplastische eruptieve stoornissen. De betrokken groeifactoren zijn immunoreactief menselijk groeihormoon, transformerende groeifactor-α , insuline-achtige groeifactor en epidermale groeifactor . De variantie in onderliggende maligniteit verklaart de verschillende groeifactoren betrokken bij pathogenese. Er is opgemerkt dat de meest voorkomende viscerale maligniteiten geassocieerd met tekenen van Leser-Trélat de adenocarcinomen van het maagdarmkanaal bij ongeveer een derde en lymfomen bij ongeveer een vijfde van de patiënten omvatten . Regressie van huidletsels bij verwijdering van onderliggend vast neoplasma wordt slechts bij ongeveer de helft van alle patiënten gezien .
zelfs omdat het teken van Leser-Trélat het vaakst geassocieerd wordt met carcinomen van het maagdarmkanaal, is de associatie met plaveiselcelcarcinoom van de slokdarm uiterst zeldzaam. Voor zover wij weten is dit slechts de tweede dergelijke associatie die in de literatuur wordt vermeld . De meest voorkomende plaatsen van het optreden van deze eruptieve laesies zijn de romp (in maximaal 76%), extremiteiten (38%), gezicht (21%), en nek (13%) . De laesies bij onze patiënt waren voornamelijk verdeeld over de rug en de nek. De huidlaesies van dit paraneoplastische fenomeen zijn goedaardig voor zichzelf en vaak terugvallen op de behandeling van onderliggende neoplasma. Nochtans, in onze patiënt de huidletsels niet om zelfs na significante krimp van tumorgrootte op straling en chemotherapie terug te dringen.
we melden dit geval van teken van Leser-Trélat geassocieerd met plaveiselcelcarcinoom in de slokdarm om te benadrukken dat een anders goedaardige, asymptomatische en vaak genegeerd presentatie van eruptieve seborrheic keratosen een onheilspellend teken zou kunnen zijn dat aanleiding zou moeten geven tot gedetailleerde anamnese en grondig lichamelijk onderzoek. Eventuele alarmsymptomen of-tekenen moeten worden gevolgd door correlatieve tests.
Disclosure
alle auteurs hebben bevestigd dat het paper niet in aanmerking komt voor herziening in een ander tijdschrift.
belangenconflict
De auteurs van het artikel hebben geen directe financiële relatie met een van de in het artikel genoemde commerciële identiteiten die tot een belangenconflict kunnen leiden.
bijdrage van de auteurs
alle auteurs hebben bijdragen geleverd aan het paper en hebben het voor de indiening bekeken.