beschrijving

een 42-jarige vrouw met een voorgeschiedenis van hypothyreoïdie en de ziekte van Addison vertoonde een acuut begin van kortademigheid, pijn op de borst en droge hoest. De pijn op de borst was pleuritisch van aard en straalde naar de rug. Bij lichamelijk onderzoek was ze hypotensief met een bloeddruk van 87/54 mm Hg. Haar hartslag was 95 / min bij normale halsslagader druk. Ademhalingsstelsel onderzoek toonde lichte tachypneu (RR 20) zonder enige gekraak of piepende ademhaling. Een röntgenfoto van de borst was onopvallend. Zuurstofsaturaties waren 98% ademhaling 24% zuurstof en arteriële bloedgas analyse toonde pH 7,36, pO2 13,5 kPa, pCO2 4,4 kPa en HCO3 20,3 mmol/l. het aantal witte bloedcellen was 12,3×109/l en C reactief eiwit 44 mg / l (normaal bereik 0-8). Het biochemisch profiel toonde hyponatriëmie en hyperkaliëmie, consistent met bijnierschorsinsufficiëntie. Een echocardiogram was onopvallend. Omdat er geen verklaring was voor haar dyspneu, werd een CT-longangiogram (CTPA) gemaakt. De CTPA vertoonde geen longembolie, maar vertoonde stenose van de rechter subclavia ader met collaterale circulatie (figuren 1 en 2). Op basis van deze radiologische bevindingen werd een diagnose gesteld van obstructie van de rechter subclavia ader of thoracale inlaat syndroom (tis). De patiënt weigerde nek-of armpijn, gevoelloosheid of tintelingen. In dit geval, was de presentatie van de patiënt incidenteel bij de diagnose van TIS en zij reageerde goed op steroid vervanging voor scherpe bijnierontoereikendheid op een achtergrond van de ziekte van Addison. Twaalf maanden na de eerste presentatie bleef onze patiënt asymptomatisch van TIS. TIS wordt gekenmerkt door compressie van een of meer van de neurovasculaire structuren zoals subclaviale ader/slagader en plexus brachialis door de thoracale inlaat. Het is ingedeeld in subgroepen op basis van neurologische of vasculaire structuren betrokken. De belangrijkste oorzaken van TIS zijn skelet – en botafwijkingen zoals een cervicale rib, weke delen afwijkingen en slechte houding en zwakke spierondersteuning bij dunne vrouwen. TIS kan verschillende klinische presentaties afhankelijk van de anatomische structuren betrokken hebben. Meer dan 90% van de gevallen vertoont neurologische symptomen van pijn, paresthesie of zwakte van bovenarm of hand. Aangezien de onderste romp van de plexus brachialis vaak wordt aangetast, manifesteert TIS zich als symptomen van betrokkenheid van de zenuwen C8/T1 met pijn en paresthesie die de ulnaire rand van de onderarm beïnvloeden, samen met het overeenkomstige gebied van de hand en vingers. Vasculaire presentaties omvatten het fenomeen van Raynaud, 1 verminderde pulsen van de bovenste ledematen met bruit over de subclavia slagader en cyanose van de hand aan de aangetaste zijde. Elektrofysiologische evaluatie is geïndiceerd als er neurologische symptomen zoals pijn, paresthesie of zwakte zijn en beeldvorming in de vorm van duplex echografie, CT, MRI met T1-gewogen sequenties en conventionele angiografie/venografie geschikt zijn in de aanwezigheid van vasculaire symptomen zoals pijn, cyanose en zwelling van de getroffen extremiteit. De behandeling van TIS is afgestemd op de symptomen van de patiënt en de mate van neurologische of vasculaire compressie. Lichaamsbeweging en fysiotherapie is de aanbevolen behandeling vooral in neurogene variant. Chirurgische decompressie is gereserveerd voor patiënten met symptomen van vasculaire TIS. Bovendien is een combinatie van chirurgie met intraoperatieve angioplastiek een veilige en effectieve strategie bij veneuze TIS en kan de incidentie van postoperatieve terugkerende trombose en de noodzaak voor daaropvolgende stent plaatsing verminderen.2 de prognose van TIS is over het algemeen gunstig en symptomatische succespercentages van 93% na 3 maanden en 73% na 5 jaar zijn gemeld na chirurgische interventie.3 hoewel duplex sonografie en MR beeldvorming van onschatbare waarde zijn voor de diagnose van vasculaire TIS,4 5 dit geval illustreert dat CTPA van voordeel kan zijn voor de diagnose van dit syndroom in een geschikte klinische context. Artsen kunnen soortgelijke incidentele gevallen vaker identificeren met het oog op de toenemende beschikbaarheid en het gebruik van CTPA.