zodra de diagnose is gesteld, zal de baby vaak worden opgenomen op de neonatale intensive care unit (NICU). Het geneesmiddel prostaglandine E1 kan worden gebruikt om de ductus-arteriose open te houden, zodat het bloed naar de longen kan circuleren.

in het algemeen moeten patiënten met deze aandoening geopereerd worden. Als het hart niet in staat is om voldoende bloed naar de longen en de rest van het lichaam te pompen, vindt de eerste operatie meestal plaats binnen de eerste paar dagen van het leven. In deze procedure wordt een kunstmatige shunt ingebracht om het bloed naar de longen te laten stromen. In sommige gevallen is deze eerste operatie niet nodig.

daarna gaat de baby in de meeste gevallen naar huis. Het kind moet één of meer dagelijkse medicijnen innemen en op de voet worden gevolgd door een pediatrische cardioloog. Deze arts zal beslissen wanneer de tweede fase van de operatie moet worden gedaan.

de volgende fase van de operatie wordt de Glenn shunt of hemi-Fontan procedure genoemd. Deze procedure verbindt de helft van de aderen die zuurstofarm bloed uit de bovenste helft van het lichaam rechtstreeks naar de longslagader. De operatie wordt meestal gedaan wanneer het kind tussen de 4 tot 6 maanden oud.

tijdens fase I en II kan het kind er nog steeds blauw uitzien (cyanotisch).

Fase III, de laatste stap, wordt de Fontan-procedure genoemd. De rest van de aderen die zuurstofarm bloed uit het lichaam dragen, zijn rechtstreeks verbonden met de longslagader die naar de longen leidt. De linker ventrikel hoeft nu alleen maar naar het lichaam te pompen, niet naar de longen. Deze operatie wordt meestal uitgevoerd wanneer het kind 18 maanden tot 3 jaar oud. Na deze laatste stap is de huid van de baby niet langer blauw.