Articles

Walleriaanse degeneratie en demyelinatie secundair aan neuronale en axonale degeneratie

Abstract

Er zijn in principe twee oorzaken van Walleriaanse degeneratie in onze definitie: neuronale celdood en axonale laesie. Opgemerkt moet worden dat onze definitie breder is dan gebruikelijk en niet alleen acute axonale laesies omvat, maar neuronale en axonale laesies van welke aard dan ook. Degeneratie van de volledige arborisatie van een neuron met zijn Axon en axonale takken volgt onvermijdelijk necrose van het neuronale cellichaam. De voorbeelden zijn degeneratieve ziekten die neuronale cellichamen en axonen beà nvloeden, zoals de ziekte van Friedreich, olivopontocerebellaire atrofie, en ceroid lipofus cinosis. Een laesie van het axon die leidt tot een onderbreking van zijn continuïteit leidt tot degeneratie van het distale deel, terwijl het proximale deel overleeft. De myeline in het distale gedeelte wordt opgelost als gevolg van de axonale degeneratie, omdat de integriteit van de myeline-omhulsels afhankelijk is van blijvend contact met een levensvatbaar axon. De veranderingen in het distale deel van de onderbroken zenuw worden Walleriaanse degeneratie genoemd in een engere zin, naar aanleiding van Waller ‘ s oorspronkelijke beschrijving van de veranderingen die hij waargenomen na het snijden van de glossopharyngeale en hypoglossale zenuwen in de kikker in 1850. Elke laesie van de axonen die leidt tot een onderbreking en elke laesie van de zenuwcellichamen die leidt tot de celdood wordt gevolgd door Walleriaanse degeneratie. In het CNS voorkomende oorzaken zijn infarct, bloeding, tumoren en hoofdletsel met scheren van zenuwvezels. In alle witte stof aandoeningen, Wallerian degeneratie speelt uiteindelijk een rol, als myeline verlies wordt gevolgd door secundaire axonale degeneratie, die op zijn beurt wordt gevolgd door Wallerian degeneratie van de distale delen van de axonen en hun myeline scheden. Als zodanig kan Walleriaanse degeneratie niet worden beschouwd als een ziekte die voornamelijk myeline aantast. Niettemin, Walleriaanse degeneratie met demyelinatie secundair aan neuronale en axonale degeneratie worden hier besproken als een component van alle aandoeningen en omdat hun MRI verschijning kan worden verward met primaire witte stof affecties. Dit is vooral het geval wanneer de cortex en de neuronale cellichamen onaangetast zijn. Een voorbeeld is het traumatische scheren van zenuwvezels, wat kan leiden tot bilaterale uitgebreide witte stof degeneratie terwijl de cortex Opmerkelijk normaal is.