Myxofibrosarcoma je neobvyklé, měkké tkáně nádoru, obvykle prezentuje v dolní končetiny pletence starších lidí. Jedná se o zhoubný nádor s vysokým rizikem lokální recidivy.

Histologie myxofibrosarcoma

Myxofibrosarcoma prezentuje jako polynodózní nádoru, s variabilně mobilní vřeteno buněčné proliferace v myxoidní pozadí (obrázky 1, 2). Buněčná atypie s jaderným pleomorfismem a zvětšenými hyperchromními jádry je pozorována alespoň fokálně (obrázek 3). Charakteristickým znakem je přítomnost jemných křivočarých nádob(obrázky 4,5).

třídění spadá do spektra založeného na interpretaci celularity.

• nízký stupeň: Hypocelulární bez pevných oblastí.
• střední stupeň: Myxoid se zvýšenou celularitou.
• Vysoká třída: Solidní tumor s předními pleomorfie (čísla 6,7)

Speciální skvrny

obecně platí imunohistochemie je neužitečné v myxofibrosarcoma, ale je pozitivní pro vimentinu, a někdy slabě pozitivní pro hladký svalový aktin a CD34.

varianty Myxofibrosarkomu

Epiteloid: buněčné oblasti morfologicky epiteloidní. Chovají se jako vysoce kvalitní a jsou náchylné ke zvýšené lokální recidivě a riziku metastáz.

Diferenciální diagnóza

Low grade fibromyxoid sarkom: Typicky paucicellular se střídavým vláknité a myxoidní oblasti. Jaderný pleomorfismus je mírný nebo chybí.

myxoidní liposarkom: tento nádor má lipoblasty a postrádá významný pleomorfismus. Vakuoly uvnitř lipoblastů budou jasné, na rozdíl od myxofibrosarkomu, kde vakuoly obvykle obsahují jemný myxoidní materiál (pseudolipoblasty) (obrázky 8,9). Genetika ukáže translokaci t(12;16) nebo t(12;22), zatímco MDM2 je často negativní.

myxoidní dermatofibrosarkom protuberans: Storiformní vzor S CD34 pozitivním imunostainingem.

maligní fibrózní histiocytom: tato entita se chová jako a pravděpodobně je synonymem vysokého stupně myxofibrosarkomu.