fyzická kopřivka

fyzické kopřivky jsou skupinou poruch, při kterých se vyskytují v reakci na různé fyzické podněty.35,36 patří mezi ně dermografismus a tlak, cholinergní, aquagenní, solární (viz Ch. 19) a studená kopřivka. Dermografismus a cholinergní kopřivka jsou poměrně časté; studená kopřivka je méně častá a jiné vzorce fyzické kopřivky jsou relativně vzácné.

Dermografismus (dermatographism) se projevuje ostře lokalizované edematózní nebo dolu reakce s okolní zóna erytému, který se vyskytuje právě na místě, a během několika sekund firmy hlazení kůže (Obr. 20.8). Wheal má tendenci být maximální co do velikosti a intenzity asi 6 minut po nástupu a přetrvává přibližně 15 minut. Tento běžný jev, známý jako trojitá odpověď Lewise, je často pozorován u kojenců, vyskytuje se u asi 50% dětí a je zaznamenán pouze u asi 1% dospívajících nebo dospělých.

tlaková kopřivka je varianta dermografismu charakterizovaná vývojem kopřivky nebo hlubším otokem simulujícím angioedém po lokálním tlaku, jako je například oblečení, šperky nebo ložisko hmotnosti.37 reakce je často bolestivé, spíše než svědivé, a může dojít ihned po tlaku, nebo, více obyčejně, po 4 – 6 hodinové zpoždění (‚zpoždění tlak, kopřivka‘)37 Protože toto zpoždění v vzhledu, pacienti často podceňují, protože onemocnění. Nejčastěji se jedná o dlaně a chodidla. Pacienti špatně reagují na antihistaminickou léčbu; někteří pacienti reagovali na antagonistu leukotrienu montelukast.38

cholinergní kopřivka (mikropapulární kopřivka), která se vyskytuje u 5-7% jedinců s kopřivkou, je velmi charakteristickým typem.39 obvykle začíná v dospívání a je spojena s teplem, námahou nebo emočním stresem. Cholinergní kopřivka se vyznačuje tím, generalizovaná vyrážka, zejména na trupu a paže, která se skládá z diskrétní, papulární pupeny, 1-3 mm v průměru, s nebo bez okolní oblasti erytému (Obr. 20.9). Wheals se nejprve objeví během několika minut po začátku pocení a mohou být doprovázeny cvičením vyvolaným bronchospasmem, bolestmi hlavy, gastrointestinálním nepohodlím a mdloby. Doba erupce se pohybuje od 30 minut do několika hodin; po epizodě následuje refrakterní období asi 24 hodin.

Acetylcholin je si myslel, že k účasti v pathomechanisms wheal formace, ale okamžitá typu kožní reakce na vlastní pot, a, méně obyčejně, pozitivní autologní sérum kožní testy (REŽIE, viz výše) byly v poslední době popsány.40 pacientů, kteří reagují na svůj vlastní pot, obvykle vykazuje nefolikulární wheals se satelity, zatímco jedinci s cholinergní kopřivkou a pozitivním testováním ASST vykazují folikulární proces bez satelitních wheals. Jakmile dojde k cholinergní kopřivce, stav se může opakovat po dobu měsíců až let, a pak inklinuje ke spontánnímu zlepšení a rozlišení. Léčba se skládá ze systémových antihistaminik, zejména cyproheptadinu, hydroxyzinu a nesedativních antihistaminik, jako je cetirizin; povědomí o potenciálních srážecích faktorech; a vyhýbání se teplu, nadměrné námaze a vzrušení, kdykoli je to možné.

Aquagenic kopřivka, porucha, která se podobá cholinergní kopřivka se vyskytuje nejčastěji v období dospívání a se vyznačuje malými, intenzivně svědivá vyrážka, perifollicular papulární pupínky s okolní erytému (Obr. 20.10). Dlaně a chodidla jsou ušetřeny. Porucha se vysráží kontaktem s vodou nebo potem (bez ohledu na teplotu). Cvičení a další cholinergní faktory tuto poruchu nevyvolávají. Pacienti mohou pít vodu bez nežádoucích účinků. Antihistaminika často zlepšují reaktivitu, ale zcela ji nepotlačují.

studená kopřivka představuje přibližně 3% chronické kopřivky a byla dokumentována u kojenců ve věku 6 měsíců. To se vyznačuje tím, lokalizované nebo generalizované kopřivky, někdy s angioedém nebo anafylaxe, která se vyvíjí během několika minut nebo hodin po vystavení studeného vzduchu nebo vody, často na re-oteplování. Kopřivka může být omezena na oblast kůže v kontaktu s chladem (v mírnějších případech), může být zobecněna, ale bez systémových příznaků. U vysoce citlivých jedinců může být spojena s respiračním nebo kardiovaskulárním kompromisem, zejména s ponořením do vody. Výsledkem je hypotenze a příležitostně synkopa, ztráta vědomí a utopení.41 Respirační příznaky, jako je překrvení nosní dusnost, kašel, a dušnost, a orální nebo gastrointestinální příznaky, jako je otok rtů, otok ústní sliznice, dysfagie, a břišní křeče se mohou vyskytnout. Pacienti, u kterých dochází k orofaryngeálním reakcím na chladné tekutiny nebo potraviny (zejména otoky rtů), jsou vystaveni zvýšenému riziku vzniku systémových reakcí.

studená kopřivka u dětí a dospívajících se obvykle získává, vyskytuje se častěji u dívek a často se objevuje náhle. Anafylaxe byla popsána až u 30% při prezentaci.42 jakmile se příznaky vyvinou, jsou obvykle krátkodobé a recidivy obvykle zmizí po několika měsících nebo letech. Sekundární formy studené kopřivky mohou být také spojeny se syndromy studeného hemolyzinu a studeného aglutininu. Tyto formy, obvykle pozorované u dospělých, způsobují Raynaudův jev, akrocyanózu a kožní vředy. Některé případy studené kopřivky projevující se svěděním, erytémem, purpurou, atypickým Raynaudovým jevem a ulcerací jsou způsobeny kryoglobuliny (viz níže a Ch. 21). Studené kopřivka, vzácně může být projevem familiární studené autozánětlivého syndromu, autozomálně dominantní porucha, která je důsledkem mutací v CIAS1 (viz Kap. 25). Bývalá porucha může být přítomna při narození nebo se poprvé vyskytuje během dětství, ale obvykle se vyvíjí v raném dětství. Je charakterizována kopřivkou nebo papulární erupcí, horečkou, zimnicí, artralgií a někdy i bolestmi hlavy, malátností, citlivostí svalů a významnou leukocytózou. Pacienti si častěji stěžují na pálení nebo píchání než na pruritus. Ačkoli tendence k familiární studené kopřivce obecně přetrvává po celý život, závažnost se může s postupujícím věkem snižovat. Urtikariální reakce je obvykle vyvolána generalizovaným ochlazením těla, častěji ve studeném vzduchu než ve studené vodě. Obvykle se vyvíjí po latentním období několika hodin a jakmile se vyvine, může přetrvávat až 48 hodin. Studená kopřivka by měla být odlišena od cholinergní kopřivky vyvolané chladem, při které dochází k cholinergní kopřivce při cvičení v chladu.

diagnóza studené kopřivky vyžaduje pečlivou anamnézu a vyšetření dalších možných etiologických faktorů. Diagnóza může být potvrzena reprodukcí příznaků lokální aplikací kostky ledu po dobu 2-10 minut s pozorováním po odstranění po dobu nejméně 10 minut. Nejlepší oblasti pro toto testování jsou obličej, krk a zejména paže (obr. 20.11). Někteří pacienti nereagují na led, ale reagují na studenou vodu nebo všeobecné chlazení těla. Testování prahové hodnoty kritické teploty ukazuje inverzní vztah se závažností a aktivitou onemocnění, což může být užitečné pro posouzení závažnosti i dopadu terapie.43 jedinců s cholinergní kopřivkou vyvolanou chladem vykazuje negativní testování kostek ledu. Okamžité ice cube testy také mají tendenci být negativní s familiární studené autozánětlivého syndromu. Základní poruchy jsou u dětí vzácné. Kryoglobulinémie, cryofibrinogenemia, a studené aglutininy byly hlášeny zejména u dospělých, a může odrážet základní diagnóza esenciální smíšená kryoglobulinémie, hepatitida, autoimunitní onemocnění nebo lymfomu. Studená kopřivka může být také spojena s infekčními poruchami (toxoplazmóza, virus Epstein-Barrové, Helicobacter pylori, hepatitida C a HIV). Může být také spojeno autoimunitní onemocnění, zejména lupus erythematodes nebo celiakie.44.

Pacienti s studené kopřivka, a to zejména s těžkou nebo rozšířené urtikariální reakce, by měl nést adrenalin a být varována, že riziko utonutí po ztrátě vědomí při plavání nebo koupání ve studené vodě. Léčba studené kopřivka je podporovaný perorální podání antihistaminika, zejména non-sedativní H1-blokátory, i když sedativní antihistaminikum cyproheptadin je také užitečné zejména pro studené kopřivka a antagonisty receptoru leukotrienu byly použity folikulární lymfom: adjuvantní léčba. Zvýšení dávek nesedativního antihistaminika na čtyřnásobek standardních dávek prokázalo další přínos (vs standardní dávkování) bez zvýšených nežádoucích účinků.45 u pacientů, kteří nereagují na systémová antihistaminika a mají zvýšené hladiny IgE, může být léčba omalizumabem užitečná.46 Desenzibilizace na chlad je alternativa, která je nyní zřídka provádí, končetiny se postupně ochladí ve studené vodě po dobu 5-10 min denně s postupným nárůstem doby expozice a poklesu teploty po dobu týdnů nebo měsíců. Tato léčba není pravidelně účinná a musí být prováděna opatrně ve snaze minimalizovat riziko systémové reakce. Pacienti s chladnou kopřivkou jako projev autoinflamačního syndromu často vyžadují odpověď anakinra.47,48