Popis

42-letá žena s anamnézou hypotyreóza a Addisonova nemoc prezentovány s akutní nástup dušnosti, bolesti na hrudi a suchý kašel. Bolest na hrudi byla pleuritické povahy a vyzařovala do zad. Při fyzickém vyšetření byla hypotenzní s krevním tlakem 87/54 mm Hg. Její tepová frekvence byla 95 / min při normálním jugulárním žilním tlaku. Vyšetření dýchacího systému odhalilo mírnou tachypnoe (RR 20) bez praskání nebo sípání. Rentgen hrudníku byl nepřehlédnutelný. Kyslík hustota byla 98% dýchání 24% kyslíku a arteriální analýzu krevních plynů ukázala, pH 7.36, pO2 13.5 kPa, pCO2 4.4 kPa a HCO3 20.3 mmol/l. Bílých krvinek je 12.3×109/l a C reaktivní protein 44 mg/l (normální rozmezí 0-8). Biochemický profil prokázal hyponatrémii a hyperkalémii odpovídající adrenální insuficienci. Echokardiogram byl nepřehlédnutelný. Protože nebylo vysvětleno její dušnost, byl získán CT plicní angiogram (CTPA). Na CTPA ukázal, č. plicní embolie, ale prokázal pravé podklíčkové žíly stenóza se zástavou oběhu (obrázky 1 a 2). Na základě těchto radiologických nálezů byla stanovena diagnóza obstrukce pravé podklíčkové žíly nebo syndromu hrudního vstupu (TIS). Pacient popřel bolest krku nebo paže, necitlivost nebo brnění. V tomto případě byla prezentace pacienta náhodná s diagnózou TIS a dobře reagovala na náhradu steroidů pro akutní adrenální nedostatečnost na pozadí Addisonovy choroby. Dvanáct měsíců po úvodní prezentaci zůstal náš pacient asymptomatický od TIS. TIS je charakterizován komprese jednoho nebo více neurovaskulárních struktur, jako jsou podklíčkové žíly/tepny a brachiální plexus přechodu hrudní sání. Je klasifikován do podskupin na základě zapojených neurologických nebo vaskulárních struktur. Hlavní příčiny TIS patří kosterní a kostní abnormality, jako je například krční žebro, měkké tkáně abnormality a špatné držení těla a slabé svalové podporu v tenkých žen. TIS mohou mít různé klinické projevy v závislosti na zúčastněných anatomických strukturách. Více než 90% případů má neurologické příznaky bolesti, parestézie nebo slabosti paže nebo ruky. Jako nižší kmen brachiálního plexu je často ovlivněna, TO se projevuje jako příznaky C8/T1 nervové zapojení s bolesti a parestézie, které ovlivňují loketní hranici předloktí spolu s odpovídající oblasti ruky a prstů. Cévní prezentace patří Raynaudův fenomén,1 zmenšil horní končetiny pulsy s bruit přes podklíčkovou tepnu a cyanóza ruku na postižené straně. Elektrofyziologické hodnocení je indikován, pokud tam jsou neurologické příznaky, jako je bolest, parestézie nebo slabost a zobrazování ve formě duplex ultrazvuk, CT, MRI se T1 vážené sekvence a konvenční angiografie/venografie jsou vhodné v přítomnosti cévní příznaky, jako je bolest, cyanóza a otok postižené končetiny. Léčba TIS je přizpůsobena podle symptomů pacienta a stupně neurologické nebo vaskulární komprese. Cvičení a fyzikální terapie je doporučená léčba zejména v neurogenní variantě. Chirurgická dekomprese je vyhrazena pro pacienty s příznaky vaskulárního TIS. Kromě toho je kombinace chirurgického zákroku s intraoperační angioplastikou bezpečnou a účinnou strategií u žilních TIS a může snížit výskyt pooperační rekurentní trombózy a potřebu následného umístění stentu.2 prognóza TIS je obecně příznivá a po chirurgickém zákroku byla hlášena symptomatická úspěšnost 93% po 3 měsících a 73% po 5 letech.3 i když duplexní sonografie a mri jsou neocenitelné pro diagnózu cévní TIS,4 5 tento případ dokládá, že CTPA může být přínosem pro diagnostiku tohoto syndromu v příslušném klinickém kontextu. Kliničtí lékaři mohou častěji identifikovat podobné náhodné případy s ohledem na rostoucí dostupnost a používání CTPA.