Articles

informační list Okulofaryngeální svalová dystrofie (OPMD)

neexistuje žádná celková léčebná léčba OPMD. Dvěma nejvýznamnějším problémům-ptóze a dysfagii-však může pomoci lékařská péče.

léčba ptózy

chirurgické zvýšení očních víček může být velmi úspěšné – je možné několik postupů a mělo by být přizpůsobeno jednotlivci. Žádný z postupů není hlavní, ale docela jemný a nešikovný. Cílem je zachovat symetrii a umožnit obnovené vidění a zároveň umožnit uzavření očí. Stejně jako mnoho procedur je nejlépe provádí chirurg se zájmem o tuto formu chirurgie, často okuloplastický chirurg.

Management dysfagie

Mírná dysfagie může být pomáhal vhodné pozor na konzistenci stravy a strategie učil logopeda (často nazýván řeči a jazyka terapeut – SŮL). Potravinové doplňky mohou být doporučeny dietologem, pokud dojde ke ztrátě hmotnosti. Při obtížnější dysfagii, protože horní jícnový svěrač může bránit slabému polykání, protahování nebo řezání tohoto svalu často pomáhá, alespoň na chvíli. Toho je dosaženo buď protažením svalu dilatátorem, nebo jeho řezáním v operaci zvané krikofaryngeální myotomie. Podobný, ale dočasný účinek lze vyvolat injekcí botulinim toxinu („Botox“). Volba postupu je často diktována místními odbornými znalostmi a zařízeními, stejně jako preference pacienta.

Pokud dysfagie po mnoho let nereaguje na taková opatření a postupuje k prevenci odpovídající výživy nebo existuje riziko aspirační pneumonie, lze použít alternativní způsoby krmení. Nejpřijatelnější z dlouhodobého hlediska je gastrostomie. Jedná se o menší operaci, která prochází trubicí přes přední část břicha přímo do žaludku. V těchto dnech je toho často dosaženo PEG (perkutánní gastrostomie) nebo RIG (radiograficky vložená gastrostomie). Tyto relativně malé postupy lze někdy provést jako denní případ.

gastrostomie (PEG nebo PLOŠINY) má několik výhod: zajišťuje dostatečné výživy a hydratace, to snižuje šance, aspirační pneumonie, zatímco stále umožňuje lidem s OPMD spolknout malé množství jídla nebo nápoje, pokud jsou schopni. Kolík nebo souprava je nenápadná a může být skryta pod oblečením.

zkušení lékaři doporučují, aby byla provedena gastrostomie před tím, než se polykání velmi zhorší. Problémy mohou nastat, pokud jsou zpožděny, dokud není dysfagie závažná. Dietolog může nabídnout radu ohledně krmení PEG nebo RIG a doplňků, které pomáhají udržovat dostatečnou výživu.

fyzioterapie a pomocné pomůcky mohou být užitečné, aby pomohly zvládnout slabost končetin. Pracovní terapie je často užitečná, zejména pokud jsou činnosti každodenního života ovlivněny slabostí končetin.

Další návrhy na snížení problémů s OPMD zahrnují každoroční očkování proti chřipce, zejména u starších lidí. U pacientů s významnou dysfagií se doporučuje okamžité vyhodnocení produktivního kašle.