Úvod

Keratosis obturans se odhaduje mezi 4 až 5 pacientů mezi 1000 nové otological případech.1 Typické klinické projevy patří vážné otalgia a ztráta sluchu připsat hromaděním desquamated epidermální plug do ucha. Epidermální plug formace může dojít v důsledku chybné migrace nebo nadměrné produkci epiteliálních buněk, jak navrhuje Paparella a Shumrick.2 balonování nebo rozšíření kostního vnějšího sluchového kanálu může také specifikovat obturans keratózy.3 Po mnoho let, keratosis obturans a vnější kanál cholesteatoma byly použity zaměnitelně až do roku 1980, kdy Piepergedes a Behnke rozlišují jako samostatný subjekt.4 pokud je nám známo, jedná se o první hlášený případ neobvyklé prezentace keratózy obturans způsobující jednostrannou obrnu obličeje bez důkazů o erozi kostí.

kazuistika

dříve zdravý 22letý Malajský gentleman předložený naší klinice s dvouměsíční anamnézou zhoršení levé otalgie s krvavou otorrheou. Za poslední 1 týden došlo také k levostrannému sníženému sluchu následovanému asymetrií na levé straně obličeje. Pacient tvrdil, že před tím nedošlo k žádné nedávné nebo žádné opakující se infekci horních cest dýchacích.

Další historie od pacienta odhalila, že před rokem měl podobné stížnosti týkající se pravého ucha bez asymetrie obličeje. Pacientovi byl diagnostikován pravý sluchový polyp a polypektomie byla provedena v lokální anestezii v jiné vládní nemocnici. Pacient však nedodržel své následné sledování, protože problém byl zcela vyřešen.

po vyšetření byl pacient pohodlný, ne septický a afebrilní. Lícního nervu vyšetření odhalilo House–Brackmann Stupeň III dolního motorického neuronu obrna jako byla ztráta vlevo nasolabiálních násobně a visící z levého úhlu rtu. Otoskopické vyšetření odhalilo polypoidní hmotu zakrývající celý levý ušní kanál pokrytý krvavou, páchnoucí otorrheou(obr. 1). Vyšetření pravého zvukovodu bylo normální s neporušenou tympanickou membránou. Vyšetření orofaryngu bylo všední a krční uzliny nebyly hmatatelné. Nasoendoskopie odhalila mírné zvětšení adenoidů bez známek aktivní infekce. Všechny ostatní lebeční nervy byly neporušené a žádný jiný neurologický deficit nebyl patrný. Systémové vyšetření bylo normální. Test ladičky odhalil levou vodivou ztrátu sluchu. Plný krevní obraz a elektrolyty byly v normálním rozmezí. Předběžná diagnóza levého sluchového polypu s obrnou lícního nervu stupně III byla provedena s diferenciální diagnózou cholesteatomu vnějšího kanálu. Pacient byl zahájen intravenózním podáním ciprofloxacinu se snižující se dávkou prednisolonu. Následující den, obrna lícního nervu bylo zaznamenáno zlepšení prokazující lícního nervu obrna House–Brackmann třídy II.

Obrázek 1.

polypoidní hmota zakrývající levý ušní kanál.

(0,11 MB).

S vysokým rozlišením počítačová tomografie (HRCT) scan časové byla získána, která odhalila, non-zvýšení měkké tkáně hmoty obsazení levého zevního zvukovodu, vlevo Prussak prostoru a střední ucho s erozí levé scutum. Levé vnitřní ucho bylo neporušené s normálními strukturami pravého ucha. Nebyly zaznamenány žádné známky dehiscence nebo eroze obličejového kanálu; byly však zaznamenány známky zánětu nad tympanickým segmentem obličejového kanálu (obr. 2).

Obrázek 2.

zánět nad tympanickým segmentem lícního nervu.

(0,15 MB).

Pacient podstoupil mikroskop-prohlídky vyšetření v anestezii, která odhalila polypoidal hmoty, která zabírá celé laterální třetina zvukovodu s bělavými keratin-stejně jako trosky poznamenal mediální hmotnosti. Byla zahájena polypektomie a zvuková toaleta. Když se tympanická membrána objevila vyboulená, byla provedena myringotomie a vložení průchodky. Histopatologické vyšetření odhalilo cysta stěna pokryta vrstevnatého dlaždicového epitelu, obsahující lamellated keratin vločky připomínající keratosis obturans (Obr. 3) pooperační pacient byl v pořádku. Následující den byl propuštěn domů, protože asymetrie obličeje se zlepšila pouze s mírnou slabostí zaznamenanou při pečlivé prohlídce bez dalších doprovodných komplikací. Perorální ciprofloxacin, snižující se dávka prednisolonu a ofloxacinu ušní kapky byly předepsány po dobu 1 týdne po propuštění. Dostal týdenní schůzku, kterou nesplnil.

obrázek 3.

cystová stěna obsahující laminované keratinové vločky.

(0,27 MB).

Diskuse

Keratosis obturans může být ze dvou typů: typ Zánětlivé nebo tichý typ.1 bylo navrženo, že zánětlivý typ se vyskytuje sekundární akutní infekce, například virové infekce, kdy zánětlivý proces může dočasně změnit epiteliální migrace. Zánětlivý typ může být vyléčen po odstranění keratinu. Jako pro tichý typ, to je vzhledem k abnormální oddělení keratinu způsobuje nemoc k pokroku průběžně i po prvním odstranění tak, vyžadující neustálé sluchové toaletu. Náš pacient může být zařazen do zánětlivého typu keratózy obturans.

keratóza obturans obvykle postihuje mladší věkovou skupinu, vyskytuje se bilaterálně a projevuje se jako těžká otalgie, vodivá ztráta sluchu a rozšířený zvukovod.5 Otorrhea je považována za vzácnou prezentaci.5 Sedmdesát sedm procent dětí a dvacet přítomných dospělých mají přidružený zánět vedlejších nosních dutin a bronchiektázie, což je vzhledem k reflexní sympatické autonomní aktivace vede k nadměrné sekreci mazu, čímž epidermální plug formace.6

počítačová tomografie obvykle demonstruje zástrčku měkké tkáně v bilaterálním vnějším zvukovodu s důkazem balónování kostní části. U našeho pacienta byla jeho hlavní stížností těžká otalgie a otorrhea, po které následovala jednostranná slabost obličeje a ztráta sluchu. Ačkoli vzácné, bylo hlášeno několik případů obturanů keratózy, které se projevily slabostí obličeje.7,8 Lícního nervu obrna následující keratosis obturans jsou způsobeny kostní eroze,7,8, které mohou být v důsledku tlaku účinek vyvíjený keratin hmoty ve vnějším zvukovodu.9 V náš pacient, i když žádné důkazy o tom, kostní eroze v HRCT časové, tlak vyvíjený akutní zánět může způsobit obrna lícního nervu, která byla podporována kompletní řešení po zahájení antibiotik a chirurgické odstranění ucha hmoty.

klinická diferenciální diagnostika hmoty v sluchovém kanálu s obrnou obličejového nervu zahrnuje cholesteatom zevního zvukovodu, novotvary vnějšího kanálu a maligní otitis externa. Je důležité rozlišovat diagnózu, protože řízení každé diferenciální diagnózy je výrazně odlišné. Proto je před diagnózou zásadní důkladná a podrobná historie, fyzikální vyšetření, radiologické vyšetření a hlavně histopatologické vyšetření. Histopatologické vyšetření biopsie nebo vyříznuté hmoty je hlavní modalitou diagnózy, spíše v případě atypické nebo vzácné prezentace.

Pokud jde o léčbu, keratóza obturans obvykle vyžaduje časté sluchové toalety k odstranění keratinové zátky a topických léků. To může být provedeno v celkové anestezii, zejména u nespolupracujících pacientů. U refrakterních keratózních obturanů byla také hlášena štěpená kůže a metoda kanalplastiky.10 Jako pro případy keratosis obturans složité s lícního nervu obrna, steroidy mohou být předepsány spolu s antibiotiky, pokud je vyvolávající infekce.

závěr

přestože jsou běžně považovány za benigní, keratóza obturans může mít za následek devastující komplikace včetně obrny obličejového nervu jako u našeho pacienta. Proto vysoké klinické podezření a rychlé řízení mezi lékaři jsou kriticky důležité jako absence typické klinické funkce obvykle pozemky jak ošetřující lékař a pacient v dilema.

střet zájmů

autoři nehlásí žádný střet zájmů.