Articles

klinického profilu v pravém spánkovém laloku atrofie

Frontotemporální lobární degenerace je v současné době spojena s tři syndromový variant. Poruchy řeči a jazyka jsou prominentně ve dvou ze tří variant a jsou spojeny s levostrannou frontotemporální atrofií. Podrobnou charakteristiku těchto syndromů kontrastuje s relativní nedostatek informací o frontotemporální lobární degenerace postihuje zejména pravé mozkové hemisféry. Cílem této studie bylo identifikovat klinický profil spojený s asymetrickou, převážně pravostrannou atrofií temporálního laloku. Dvacet pacientů s převládající atrofií pravého temporálního laloku bylo identifikováno na základě zaslepeného vizuálního hodnocení MRI skenů. Závažnost atrofie pravého temporálního laloku byla kvantifikována pomocí volumetrické analýzy celých temporálních laloků, amygdaly a hipokampu. Profily kognitivních funkcí, změn chování a osobnosti byly získány u každého pacienta. Vzorec atrofie a klinické příznaky byly porovnány s těmi, které byly pozorovány u skupiny pacientů se sémantickou demencí a převládající levostrannou atrofií temporálního laloku. Průměrný objem pravého temporálního laloku ve skupině atrofie pravého temporálního laloku byl snížen o 37%, přičemž průměrný objem levého temporálního laloku byl snížen o 19%. Došlo k výrazné atrofii pravého hipokampu a pravé amygdaly, přičemž průměrné objemy byly sníženy o 41 A 51% (objemy levého hipokampu a amygdaly byly sníženy o 18 a 33%). Nejvýznamnějšími kognitivními deficity byly zhoršení epizodické paměti a ztráta. Prosopagnosie byla příznakem u pacientů s atrofií pravého temporálního laloku. Tito pacienti také vykazovali řadu symptomů chování, včetně sociální disinhibice, deprese a agresivního chování. Téměř všechny poruchy chování byly častější ve skupině pacientů s atrofií pravého temporálního laloku než ve skupině sémantické demence. Symptomy specifické pro skupinu pacientů s atrofií pravého temporálního laloku zahrnovaly hyper-religiozitu, vizuální halucinace a cross-modální smyslové zážitky. Kombinace klinické funkce spojené s převládající pravé temporální atrofie se výrazně liší od těch, které jsou spojené s dalšími syndromy spojené s fokální degenerací frontálních a temporálních laloků a je proto navrhuje, aby toto právo temporální varianta by měla být považována za samostatnou syndromový varianta frontotemporální lobární degenerace.