Zadní skleritida

Zadní skleritida je definována jako zánět skléry zadní části ora serrata, který často sahá zapojit sekundárně souvislé očních struktur, včetně cévnatky, sítnice, zrakový nerv, okohybné svaly, a orbitálních tkání.4,8,13,14,25,26 Jako s přední skleritida, je zařazen do difúzní, nodulární a nekrotizující variants1 a může představovat buď ve spolupráci s přední zánětlivé onemocnění až v 60% patients11 nebo jako izolovaný stav. V druhém případě, diagnóza může být přehlížena, což přispívá částečně k relativní vzácnosti zadní skleritida, zahrnující mezi 2% a 7,2% pacientů s skleritida v několika velkých series1,2,12 (Tabulka 98-1). Spektrum asociací systémových onemocnění je podobné spektru pozorovanému u přední skleritidy, i když s mírně sníženou frekvencí, vyskytující se přibližně u 29% pacientů.11 zatímco zadní skleritida může zahrnovat obě oči, nejčastěji se projevuje jako jednostranné recidivující onemocnění u žen středního věku. Zadní skleritida mezi dětmi je mimořádně vzácné, ale mohou představovat odlišné podskupiny pacientů, které se liší od dospělých řadu na základě pohlaví (muž), nedostatečná systémová onemocnění sdružení, a nedostatek oční zjištění více obvykle viděn u dospělých.27

bolest a ztráta zraku jsou převládajícími příznaky zadní skleritidy. Stejně jako u přední skleritidy je bolest charakteristicky závažná a vyzařující, ale může být zmírněna u pacientů, kteří již léčí systémové onemocnění pojivové tkáně. Ztráta zraku může být mírné a snadno opravitelná s přídavkem konvexní čočky, což odráží přechodné dalekozrakosti vyvolané snížení axiální délka sekundární zadní sklerální zahušťování. Na druhou stranu, středně hluboké neopravitelná ztráta zraku vyskytující se v 17% na 84% pacientů,2,9,12, může být vzhledem k různé prezentaci příznaky, včetně choroidální záhyby a sítnice strie, prstencové ciliochoroidal oddělení, disk a makulární edém, a fundu nebo orbitální masové léze. Tyto komplikace mohou být reverzibilní, s dobrou vizuální prognózou, za předpokladu včasné diagnózy a rychlé a vhodné léčby na začátku. Zarudnutí je společné prezentace znamení, zejména jsou-li spojeny s přední skleritida, ale mohou být jemné nebo chybí v zadní skleritida prezentaci v izolaci. Ve skutečnosti až 15% pacientů nemá žádné fyzické známky zadní skleritidy.11 Proptosis, víčko otoky a bolestivé omezení očního verze nejsou časté a mohou odrážet rozšíření zánětlivého procesu na okohybné svaly a/nebo oběžné dráze.

Fundoskopické zjištění, které podporují diagnózu zadní skleritida patří optický disk otok, exsudativní odchlípení sítnice, choroidální záhyby, a, méně obyčejně, ohnisková ny hmoty-jako lézí. Při pečlivé oční vyšetření je obvykle dostatečný k tomu, aby diagnózu a odlišit různé typy přední skleritida, vysoce kvalitní ultrasonografie je nezbytnou šetření v diagnostice zadní skleritida, protože to dokazuje, sklerální a choroidální zahušťování a přítomnost edému v Čep je prostor, tzv. „T“ sign28–30 (Obr. 98-7). Kombinace obou A – a B-scan způsoby poskytuje velmi užitečné výsledky v rozlišování nejen difúzní forma nodulární zadní skleritida, ale také zadní skleritida obecně od orbital, choroidální a retinální patologie, které mohou napodobovat klinicky.2 a Zároveň není tak citlivé, jako je ultrasonografie v detekci změny v oko-tloušťka stěny, počítačová tomografie (CT), je nezbytné kromě orbitální zánětlivé onemocnění, nádory štítné žlázy, onemocnění očí a dutin, a při identifikaci pacientů s zadní skleritida s rozšířením zánětlivého procesu do okolních očních struktur.31 Magnetické rezonance skenování s gadolinium je schopen rozlišit sklerální z choroidální zahušťování, což může být přínosem u pacientů s choroidální oddíly.32 Podobně, FA může zvýraznit choroidální záhyby, odhalit neurosenzorická sítnice a pigmentového epitelu oddíly, disk edém, a cystoidní makulární edém, a sloužit k upřesnění diferenciální diagnostiky.

Vzhledem k velmi pestré spektrum známky a příznaky, diferenciální diagnóza zadní skleritida je široké a potenciálně matoucí, a je pravděpodobně nejlépe zvážit v souvislosti s několika vzory prezentaci.2,8,11 Foster & Sainz de la Maza2 navrhli tři takové vzory: (1) prezentace dominují příznaky proptosis, chemosis, víko otok, a omezení okohybné pohyblivost sugestivní orbitální procesu; (2) orbitální, choroidální a retinální patologie výrobu známky ohraničené fundus léze nebo choroidální záhyby; a (3) serózní oddíly z cévnatky, řasnatého tělesa, a neurosenzorické sítnice, otok papily, makulární edém (Tabulky 98-2 na 98-4).

Akutní difúzní idiopatická orbitální zánětlivé onemocnění, orbitální nádory, a štítné žlázy oftalmopatie může představovat nejen s proptosis, spojivky chemosis, víčko otoky a omezenou okohybné verzí, ale také s choroidální záhyby a disk edém. Odlišení od zadní skleritida, která rozšířila zapojit sousední orbitální struktury vyžaduje pečlivé anamnézy a vyšetření spolu s poznatky o ultrasonografie, CT a magnetické rezonance (Tabulka 98-2). Kromě toho, tyto bytosti, spolu s sphenoid dutin a demyelinizační neuropatie optického nervu, může rovněž předložit s akutní bolestivá ztráta zraku a musí být v úvahu při diferenciální diagnostice zadní skleritida.

Nodulární zadní skleritida může prezentovat jako ohraničený ny léze, které je třeba odlišit od primární a sekundární choroidální nádory (Tabulka 98-3). Choroidální melanom je klinicky odlišit od poměrně jednotnou barvu pigmentu epitelu ležícím sklerální hmoty v zadní skleritida typické přítomnost hyperpigmentace nebo hypopigmentace (zde amelanotický melanom) léze, překrývající oranžové lipofuscin pigmentu, a řídké nálezu choroidální záhyby.33 Kromě toho, ultrazvuk může odhalit nálezy charakteristické pro choroidální melanom, včetně nízké vnitřní odrazivosti, choroidální exkavace, akustické prázdnotu a orbitálního zastínění, spolu s absencí retrobulbární edém. Ohraničený choroidální hemangiom jsou obvykle růžovo-oranžové barvy, zobrazení rovnoměrně vysoké interní odrazivosti a absence choroidální exkavace nebo retrobulbární edém na ultrazvuku, a ukázat brzy hyperfluorescence velkých nepravidelných choroidálních cév před plnění retinálních cév s progresivní úniku na FA. Metastatické nádory cévnatky může představovat jako jednostranný choroidální léze s nebo bez nadložních ny tekutiny nebo choroidální záhyby, ale jsou obvykle nažloutlý nebo zde amelanotický a související hyperplastická pigmentu epitelu mramorování. Znovu, ultrasonografie odhalí choroidální hmoty se střední až vysoká vnitřní odrazivosti a absence retrobulbární edém, choroidální exkavace, akustické prázdnotu, nebo orbitální stínování – zjištění typicky pozorované u zadní skleritidy a choroidální melanom, resp.

Choroidální záhyby, zatímco prominentní najít v zadní skleritida, se nacházejí variabilně mezi pacienty s primární nebo sekundární choroidální nádory, orbitální nádory, idiopatické orbitální zánět, a tyreoidální orbitopatie (Obr. 98-8). Další subjekty, které mohou představovat s choroidální záhyby patří oční hypotonie, papilledema, a choroidální neovaskularizace, stejně jako následující sklerální zborcení operaci odchlípení sítnice.

Diferenciální diagnostické úvahy u pacientů s zadní skleritida prezentaci s prstencovým ciliochoroidal sítnice a/nebo serózní odchlípení neurosenzorické sítnice patří uveal výpotek syndrom, Vogt–Koyanagi–Haradův (VKH) syndrom a idiopatická centrální serózní chorioretinopathy (Tabulka 98-4). Choroidální sítnice, často s doprovodným serózní odchlípení sítnice, může také být viděn v choroidální melanom, metastazující choroidální nádory, a jako komplikace hypotonie po nitrooční operaci nebo odchlípení sítnice. Uveal výpotek syndrom se liší od zadní skleritida v tom, že obvykle představuje bilaterálně, bez doprovodu bolesti nebo přední skleritida, uveitida je přítomen, a tam je charakteristický hyperpigmentovaných vzor (leopardí skvrny) pigmentového epitelu sítnice (RPE) s jasnou ny tekutiny.34 FA vykazuje pomalou choroidální perfúzi s prodlouženou choroidální hyperfluorescencí a mnohem méně často fokálními úniky z RPE.35 navzdory skutečnosti, že obě entity mohou sdílet podobné ultrasonografické nálezy, může přítomnost nanoftalmu nebo retrobulbárního edému sloužit k rozlišení syndromu uveálního výpotku a zadní skleritidy. Konečně, na rozdíl od zadní skleritidy, syndrom uveálního výpotku nereaguje na systémové steroidy.

Zadní skleritida a VKH mohou oba přítomné s exsudativní makulární sítnice, ciliochoroidal oddělení, přední a zadní uveitida, disk, otoky, zakalená ny tekutiny, a multifokální, určit úniky na úrovni RPE na FA. Nicméně, VKH je obvykle bilaterální onemocnění, u pacientů s doprovodnými kožní nálezy (vitiligo, obrnózou, a alopecie), neuromeningeal příznaky (hučení v uších, dysacusus, ataxie, zmatenost, a fokální neurologické vady), a výrazný etnický původ (orientální, tmavě pigmentovaných jedinců). Ultrasonografická analýza může odhalit difúzní choroidální zahušťování a exsudativní oddělení sítnice u obou entit; ve VKH má však choroidální zahušťování nízkou vnitřní odrazivost a retrobulbární edém chybí. Exsudativní makulární odchlípení a méně často bulózní serózní odchlípení sítnice jsou dobře popsanými rysy idiopatické centrální serózní chorioretinopatie; nicméně, na rozdíl od zadní skleritida, ani oční zjištění uveitidy, přední skleritida, a disk edém, ani ultrasonografické vyšetření funkce sclerochoroidal zahušťování nebo retrobulbární edému jsou charakteristické pro tento subjekt.34 je známo, že systémové steroidy zhoršují průběh idiopatické centrální serózní chorioretinopatie, zatímco urychlují rozlišení serózních oddělení sítnice u zadní skleritidy.

kromě zadní skleritida, disk a makulární edém jsou vidět mezi dlouhý seznam infekčních a zánětlivých uveitides a mohou komplikovat nitrooční chirurgie.25 důkladná oční a lékařská anamnéza, přehled systémů, řízená laboratoř a pomocné zobrazovací studie jsou nezbytné pro rozlišení zadní skleritidy od těchto entit.

a Konečně, jak s přední skleritida, maškarní syndromy by měly být v úvahu při diferenciální diagnostice, a to zejména v atypických případech, zadní skleritida nebo těch, kteří reagovali neúplně vhodné terapie. Kromě primární a metastatické choroidální nádory již bylo zmíněno, primární oční–entral nervové soustavy lymfom může napodobit zadní scleritis36 zatímco slizniční spojené lymfatické tkáně (MALT) lymfomů byla hlášena na maškarní jako přední skleritida.37