existuje několik testů, které lze použít k hledání důkazů PVOD. Plicní (plicní) funkční testy často vykazují odlišný vzorec, s normálními nebo téměř normálními objemy plic a výrazným snížením přenosu oxidu uhelnatého („DLCO“). Určité funkce, jako počítačová tomografie skenování (často odkazoval se na jako CT) hrudníku může zvýšit lékaře je podezření, že PVOD je přítomen. Patří mezi ně pozorování na hrudníku CT (1) „centrilobulární ground-glass opacity“, které jsou nejasné skvrny v vzdušné prostory plic; (2) zahuštěný linky v plicích, tzv. „septální linie“; a (3) abnormálně velké mízní uzliny v mezihrudí (tzv. „mediastinální lymfadenopatie.“)

Potvrzení diagnózy PVOD obvykle vyžaduje vyšetření plicní tkáně patologem. Plicní biopsie však může nést příliš velké riziko pro mnoho pacientů s pokročilou plicní hypertenzí. V této situaci lékaři často závisí na CT hrudníku a plicních funkčních testech, aby provedli předpokládanou diagnózu PVOD. Lékaři mohou testovat mutace EIF2AK4. U některých pacientů, identifikace EIF2AK4 mutace známo, že způsobují PVOD potvrzuje diagnózu PVOD nebo PCH bez plicní biopsie.

diagnóza PVOD má důležité terapeutické důsledky. První, PAH-specifické terapie jako epoprostenol jsou obecně nejsou tak účinné, jak jsou pro léčbu PAH; a mohou být dokonce škodlivé, pokud vzhledem k pacientovi s PVOD. U některých pacientů mohou terapie PAH, jako je epoprostenol, způsobit rychlou akumulaci tekutiny v plicích („plicní edém.“) V současné době je nejlepší léčbou PVOD transplantace plic.

můj lékař říká, že mám PCH. Co je tohle?

plicní kapilární hemangiomatóza (PCH) je onemocnění, které postihuje hlavně plicní kapiláry (malé cévy nacházející se mezi tepnami a žilami plic.) Kapiláry přerůstají (nebo „proliferují“) v plicní tkáni. Diagnóza může být provedena, když patologové vidí kapilární přerůstání ve vzorku plicní biopsie. Stejně jako PVOD však plicní biopsie často představuje příliš velké riziko pro pacienty s pokročilou plicní hypertenzí; nutí lékaře provést prozatímní diagnózu PCH.

ačkoli původní popisy PCH a PVOD identifikovaly každý jako jedinečný patologický stav, důkaz, že se tyto dvě podmínky překrývají, se stále hromadí. Důkazy zahrnují velmi podobné výsledky testů plicních funkcí, podobné abnormality na CT hrudníku; a pozorování, že patologické změny PVOD a PCH často koexistují u stejného pacienta. Stejně jako PVOD bylo prokázáno, že mutace v genu EIF2AK4 způsobují PCH v některých rodinách. Stejně jako PVOD mohou terapie PAH, jako je epoprostenol, způsobit, že plíce rychle hromadí tekutinu (plicní edém). V současné době je transplantace plic nejúčinnější terapií pro pacienty s PCH; stejně jako u PVOD.