Diskuse

Orofaciální granulomatóza (OFG) je nespecifické granulomatózní zánět projevující se jako obličeje nebo otok rtů, cheilitida, ulcerace, krvácení z dásní rozšíření, slizniční tagy a někdy lymfadenopatie. Obvykle se projevuje jako přetrvávající nebo opakující se otok rtů, tedy termín Cheilitis Granulomatosa (CG). CG je monosymptomatická forma Melkersson-Rosenthalova syndromu, která zahrnuje CG, obrnu lícního nervu a prasklý jazyk . Všechny tři složky se objevují zřídka, nejčastější je CG. S CG se mohou vyskytnout dvě hlavní onemocnění: Crohnova choroba a sarkoidóza . Termín idiopatická Orofaciální granulomatóza (IOFG) se používá v případech s neznámou etiologií.

termín OFG představen Wiesenfield v roce 1985 se používá k zahrnovat řadu možných podmínek včetně Sarkoidózy a Melkersson–Rosenthal syndrom, ale v podstatě OFG se vyskytuje hlavně v izolaci, nebo jako projev Crohnovy choroby (CD) . Pokud není přesná etiologie známa, označuje se jako idiopatická Orofaciální granulomatóza . IOFG představuje významnou výzvu při stanovení etiologie, řízení a sledování k vyhodnocení vývoje Crohnovy choroby v pozdější fázi. Další etiologický faktory patří infekce, alergie na potraviny, konzervační látky a dentálních materiálů. Málokdy existuje nějaký genetický vztah. Nicméně, to se diskutovalo, zda přecitlivělost na potraviny, potravinářské přídatné látky a dentálních materiálů per se jsou etiologického agens, nebo pokud jsou jen predisponující faktory, které zhoršit již existující onemocnění.

zapojení mikrobiální agens v etiologii OFG bylo navrženo na základě implikace mikro-organismy, zejména bakterie, na podobné chronické granulomatózní podmínky, jako je Crohnova choroba, Sarkoidóza a tuberkulóza. Dostupné studie se zaměřují hlavně na mycobacterium tuberculosis, m. paratuberculosis, Saccharomyces cerevisiae, spirochety a virus jako spalničky. Konkrétní příčinný mikrobiální vztah však nebyl spojen s OFG na rozdíl od toho, který byl pozorován u Crohnovy choroby.

zánětlivé/ imunitní odpověď jako etiologický faktory ukazují na významné zvýšení IFN-c projevu v ústní léze OFG spolu s zvýšené hladiny IL-12 ve většině případů naznačuje převažující Th1 odpověď. Zvýšené hladiny chemokinů (RANTES⁄MIP-1a) a chemokinových receptorů (CCR5, CXCR3), které jsou spojeny s imunitní odpovědí zprostředkovanou Th1, poskytují další důkaz o povaze imunitní odpovědi TH1 u OFG . Na rozdíl od hypotézy, že hlavní alergen působí na úrovni ústní sliznice, místo toho byl navržen náhodný příliv T buněk v místě zánětu. Hluboká dysregulace periferního kompartmentu T-buněk naznačuje, že OFG by měla být považována za systémovou poruchu s lokalizovanými projevy .

OFG je normálně vidět v druhé dekádě života s ženskou zálibu přibližně 56%, přičemž asi 10% – 37% pacientů s OFG byla zjištěna Crohnova nemoc . To je nesmírně důležité pochopit skutečnost, že orální léze mohou předcházet střevní zapojení v těchto případech. Základní granulomatózní zánět Crohnovy choroby může zahrnovat jakýkoli segment gastrointestinálního traktu. Pro vyloučení jeho zapojení je nezbytná endoskopie a biopsie ze střevní oblasti. Střevní projevy se mohou objevit až devět let po perorálních lézích. Dlouhodobé sledování těchto pacientů by proto bylo prospěšné sledovat jakékoli časné změny a v případě, že se objeví břišní příznaky, je třeba provést vyšetření. Endoskopie a kolorektální biopsie jsou oprávněné pouze tehdy, jsou-li zřejmé známky a příznaky gastrointestinální poruchy .

Histopatologické vyšetření ukazuje, chronické zánětlivé buňky proniknout, peri a paravascular agregace lymfocyty, plazmatické buňky, non caseating tvorbě granulomů s epitheloid buněk Langhansova typu obří buňky . Tento případ splňuje většinu klinických a histopatologických projevů, aby zvážil diagnózu IOFG.

léčba OFG je náročná, s častými recidivami navzdory různým modalitám. Lékařské řízení zahrnuje podání nesteroidní protizánětlivé léky, antibiotika široké spektrum, antituberculous léky, antilepromatous agenti (clofazimin), sulfa léky (sulfasalazin), antimalarika (hydroxycholoroquine), TNF-alfa infliximab a steroidy, ať už systémové nebo intralezionální. Chirurgicky, cheiloplasty ukázal nějaké výsledky, ale je navrženo pouze pro rezistentní případy, zejména při dlouhotrvající chronický zánět způsobil fibróza a když je příliš pozdě na to použít léky. Včasná diagnóza a léčba je tedy povinná pro lepší výsledek. Nedávno se ukázalo, že thalidomid je účinný v neposlušných případech .

mezi výše uvedenými jsou kortikosteroidy léčba první linie, protože jsou účinné při snižování otoku. Vzhledem k tomu, že povaha OFG se relapsuje, použití systémových steroidů má omezení kvůli vedlejším účinkům. Proto byly navrženy intralezionální injekce kortikosteroidů, přičemž bylo prokázáno, že intralezionální injekce Triamcinolonacetonidu (40 mg/ml) je účinná a prospěšná .

potenciální vedlejší účinky kortikosteroidů, jako je dočasná ischemie, hypopigmentace a atrofie měkkých tkání, mohou způsobit kosmetické problémy. Cesta zavedení jehly by tedy měla směřovat perorálně. Očekávaná klinická odpověď je vhodná, ale není trvalá, s největší pravděpodobností vyžadující opakované injekce v budoucnu.

V tomto případě intralezionální injekce 0,1 ml triamcinolon acetonid (40 mg/ml) byla dána do každé ze tří ekvidistantních bodů na hranici mezi horním rtem vermillion a sliznice. Jehla byla vložena svisle a aby se zabránilo pokožku rtů ischemie, jehla směřovala lehce dovnitř a celkový objem byl výrazně snížen, což umožňuje za použití tenké jehly, která je postup relativně bezbolestný.

tento postup Se opakuje každé tři dny. Otok byl významně vymizen během tří týdnů. Osmiměsíční sledování neprokázalo recidivu ani rozvoj příznaků GIT. Vzhledem k významné úloze, poskytovaných v rámci lesional steroidy, jako součást recenze, indikace, kontraindikace, výhody, nevýhody, opatření a komplikací uvnitř lesional steroidy, jako triamcinolon acetonidem je diskutována v rámci takto:

Označení

• Vzpurné a rozsáhlé léze, Orální Lichen Planus,

• Přetrvávající léze Pemphigus.

* rezistentní léze bulózního pemfigoidu .

• Granulomatózní poruchy, jako Orofaciální granulomatóza

Dermatologické indikace

Indikace pro intralezionální kortikosteroidy terapie v dermatologické léze na základě jejich anti-pobuřující vlastnosti a jejich atrophogenic nežádoucí účinek může být použit s výhodou při léčbě hypertrofické typy lézí, včetně keloidy, lichen simplex chronicus, hypertrofické lupus a psoriáza .

kontraindikace

intralezionální steroidy by neměly být podávány v místě aktivní kožní infekce, např., impetigo (školní vředy) nebo herpes simplex(opary).

1. Nesmí se používat, pokud se v anamnéze vyskytla přecitlivělost na triamcinolon (alergie).

2. Pokud se velké dávky injekcí triamcinolon acetonidu používají jako alternativa k perorálním steroidům, jako je prednison, považují se za systémové steroidy. Tyto je třeba se vyhnout u pacientů s těmito poruchami-

• Aktivní tuberkulóza nebo systémové plísňové infekce,

• Rozsáhlé lupénky, pustulózní psoriáza nebo erytrodermní psoriáza – systémové steroidy mohou destabilizovat stav,

• Aktivní vředové choroby

• Nekontrolovaný diabetes, srdeční selhání nebo závažnou hypertenzí

• Těžká deprese nebo psychóza.

Výhoda

• obejít bariéru zesílenou stratům corneum

• snížit šanci na epidermální atrofie (povrch ztenčení kůže)

• poskytují vyšší koncentrace do místa patologie.

Komplikace

Komplikace intralezionální triamcinolon mohou být rozděleny do časné a opožděné účinky.

časné účinky bývají samy omezené. Patří mezi ně:

• Bolest, krvácení, modřiny,

• Infekce

• Kontaktní alergická dermatitida v důsledku konzervační látky, benzyl alkohol

• Zhoršené hojení ran,

• Sterilní absces, někdy vyžadující chirurgické odvodnění Opožděné nežádoucí účinky zahrnují:

• Kožní a podkožní lipoatrofie (nejčastější) objevit se jako kůže zářezy nebo dolíčky kolem místa vpichu několik týdnů po ukončení léčby, tyto mohou být trvalé.

* bílé (Leukoedém) nebo hnědé (po zánětlivé pigmentaci) v místě vpichu injekce nebo šíření z místa vpichu injekce-ty mohou vymizet nebo přetrvávat dlouhodobě.

* telangiektázie nebo malé rozšířené krevní cévy v místě vpichu injekce.

• Zvýšený růst ochlupení v místě vpichu (lokalizovaný hypertrichóza)

• Lokální nebo vzdálené steroidní akné: steroidy zvýšení růstového hormonu, což vede ke zvýšené mazu (olej) produkce mazových žláz .

Nevýhody

• nepohodlí pro Pacienta, měkké tkáně atrofii, hypo pigmentace (kosmetické problémy)

• Příznivé, ale dočasné klinické odpovědi vyžadující vícenásobné opakované injekce po dobu měsíců nebo dokonce let, což způsobuje příslušné bolest a strach u pacientů.

* vzhledem k vysoké variabilitě a složitosti klinického chování OFG byly příležitostně hlášeny nejhorší výsledky s recidivami.

opatření

1. Znecitlivující rty s mentálním a infra orbitální nervový blok s 2% lignocaine, aby se injekce bezbolestné a aplikovat vysoké hlasitosti, aniž nouzi navrhl Sakuntabhai, Macleod a Lawrence 1992, kde vysoká koncentrace zpožděné uvolňování uvnitř lesional triamcinolon acetonid byl používán, která byla obecně dobře tolerována u pacientů bez výrazné bolesti a velmi nízké nepohodlí nebo úzkost.

2. Další přesný výběr přesného bodu vložení jehly na virtuální linii dělící prolabium a labiální sliznici. Jehla byla nasměrována hluboko do ústní sliznice s cílem zabránit atrofii a hypo pigmentaci labiální kůže.

Intralezionální steroidy, jako triamcinolon acetonid byl vybrán jako možnost léčby jinými možnostmi a představují kamenem OFG terapii, protože jsou nesmírně přispívá ke snížení otok v 2-3 týdny a prevenci chronické recidivy a nakonec zajištění dlouhé nemoci zdarma období. Toho je dosaženo synergickým účinkem zpožděného uvolňování a vysokou koncentrací léčiva .