Recenze

Embryologie

Definování anatomie a embryologie z odontoid je zásadní pro pochopení etiologie OO a pro snížení sazeb, falešně pozitivních diagnóz, zejména u pediatrické populace. Brzy ve vývoji, čtvrtý týlní sclerotome tvoří vrchol odontoid, který se nazývá ossiculum terminálu nebo apikální odontoid epifýzy , zatímco první a druhý krční sclerotomes přispět k odontoid a osou těla, v tomto pořadí . Po narození, odontoid má epifyzeální růstové ploténky oddělující první a druhý krční sclerotomes známý jako neurocentral synchondrosis, které leží pod úrovní superior kloubní plošky osy a je obvykle vidět u dětí mladších než tři nebo čtyři roky, ale zmizí do osmi let věku . Odontoid má odlišný přívod krve od zbytku páteře. Neurocentrální synchondróza vylučuje rostrální cévní zásobení předními a zadními větvemi vertebrální tepny. Výsledkem je, že odontoidní proces významně závisí na terminálním sestupném přívodu, nazývaném apikální arkáda. Tento relativní nedostatek odontoidního krevního zásobení ho vystavuje významnému riziku ischémie a nekrózy. Přívod krve odontoidního procesu pochází ze dvou zdrojů a liší se od zbytku páteře. Vertebrální tepna vydává zadní ascendentní tepny v úrovni C3, které dodávají hluboko pronikající větvemi, jak se kolem přední a zadní, aby těla z osy a odontoid proces, případně propojovat s apikální arcade. Dále přední vzestupné tepny a apikální arkádová anastomóza s větvemi z krčních tepen přes základnu lebky a alar vazy. Tato arteriální přístroje je zásadní brzy v životě, protože žádné cévy procházejí přechodné epifyzární mezi odontoid proces a osy. Důležitější je, že relativně pevnou pozici doupata jako atlas se otáčí zabraňuje dostatečné vaskularizace na přední a zadní větve vertebrálních tepen. V důsledku toho odontoidní proces významně závisí na terminálním sestupném přívodu superiorly (apikální arkáda). Tento relativní nedostatek odontoidního krevního zásobení jej činí obzvláště zranitelným vůči ischemii a nekróze, zejména při traumatických událostech. Navíc, prokrvení odontoid proces může být nestabilní, protože krevní cévy traverz těsně vedle odontoid procesu, a proto může být snadno narušen. Taková obstrukce vede k ischemii, která může přispět ke špatnému hojení zlomenin a tvorbě kalusu.

etiologie

etiologie oo zůstává kontroverzní, i když rostoucí množství důkazů upřednostňuje traumatickou nad vrozenou hypotézou. Podle této hypotézy, OO výsledky z neúspěchu doupata pojistky s tělem osy během embryonálního vývoje nebo sekundární osifikace center na vrchol dens pojistka s jeho hlavní částí . Dalším možným vysvětlením, které tato hypotéza umožňuje, je selhání správné kaudální migrace doupat během vývoje . Tento stav byl popsán u identických dvojčat a v rodinách, což naznačuje autozomálně dominantní vzorec . Vrozenou etiologie je dále podpořen sdružení OO s mnoha vrozených syndromů a malformací, jako dvojdílný atlas , Morquio je onemocnění , Klippel-Feil syndrom , více epifyzeální dysplazie , achondroplazie , Larson syndrom , Wolcott-Rallison syndrom , a chondrodystrophia calcificans . Autoři podporující vrozenou hypotézu navrhli, že trauma sama o sobě nemůže vést k tvorbě OO. Místo toho by traumatická událost mohla zvýšit nestabilitu v důsledku poškození měkkých tkání, a následně odhalit již existující OO.

post-traumatické nebo získané hypotézy pocházejí především z práce Fielding a Griffin , který navrhl, že OO formy po nerozpoznané zlomeniny odontoid s následnou kontrakci apikální a alar vazy, rozptýlení zlomené fragment, a přerušení zásobování krví, což vede k vytvoření ossicle, OO. Několik dalších studií podpořilo posttraumatickou etiologii . Zastánci této hypotézy tvrdí,že OO se nejčastěji nachází na základně doupat a ne na synchondróze, kde by se očekávalo vrozené selhání fúze. Kromě toho, Verska a Anderson představil případovou zprávu post-traumatické OO v jedné dvojčat, druhé dvojče má úplně normální krční rentgenový snímek s ne historie traumatu, který argumentuje proti vrozená etiologie. Zpráva o případu, vyšetřování dětí se OO označují cévní etiologie, jako jsou posttraumatické avaskulární nekróza , nebo post-traumatické krevní zásobení ucpání proximální odontoid s kostní absorpce, kde ossiculum terminale i nadále přijímat normální krevní zásobení, které tvoří OO . Nicméně, kombinace obou etiologie je podporován argumentem, že nedostatečná osifikace odontoid a hyperlaxity vazů v již zmíněné vrozené syndromy predisponují k traumatické OO . Nicméně, bez ohledu na etiologii, diagnostika a řízení zůstávají stejné .

klinické projevy a komplikace

od prvního popisu oo vědci obohatili literaturu o četné kazuistiky a série týkající se tohoto stavu. Přesný výskyt a prevalence zůstávají nejasné kvůli vzácnosti této anomálie a jejímu tichému průběhu u mnoha jedinců . Nicméně, při hledání anatomických variací odontoidního procesu, Perdikakis et al. zjistil, že 0.7 procent pacientů vyšetřených na pravděpodobnou patologii krční páteře mělo OO a Sankar et al. zjistil to u 3,1 procenta dětí s abnormálními rentgenovými snímky děložního čípku . I když etiologie, přírodní historie, a je třeba pro operaci zůstávají kontroverzní, klinické prezentaci pacientů s OO mohou být rozděleny do čtyř hlavních kategorií: náhodné nalezení u asymptomatických pacientů, lokální příznaky, krční myelopathic příznaky a známky a příznaky související s vertebrobazilární ischémie . Jedná se o širokou škálu projevů lze přičíst několika faktorů, jako je pomalé progresi atlanto-axiální nestability a podráždění způsobené OO , anatomické typ OO (dystopický vs. ortotopická) , a radiografické morfologie atlanto-axiální kloub, kulatý typ je spojena s těžším myelopathic projevy, než buď kužel nebo tupé-zub typů .

nástup příznaků je znatelně spojen s traumatickými událostmi, včetně menších, a pacienti jsou často diagnostikováni během dospívání a rané dospělosti . Bolest a ztuhlost krku, bolest ramene, torticollis a týlní bolesti hlavy jsou nejčastějšími lokálními příznaky u pacientů s OO . Bylo také hlášeno několik atypických příznaků. Například Zussman et al. prezentován případ chronické zadní hrudní bolesti refrakterní k symptomatické léčbě, která byla později diagnostikována s cervikální nestabilitou sekundární k OO . Vzhledem k vysoké prevalenci příznaků, jako jsou bolesti hlavy a bolesti krku v běžné populaci, je však obtížné stanovit jejich souvislost s OO.

pacienti s myelopatií se mohou projevit přechodnými nebo progresivními příznaky souvisejícími s místem a stupněm komprese . Literatura dokumenty širokou škálu těchto příznaků, včetně slabost, znecitlivění a paralýzu , syndrom míšní šedi, Brown-Séquardův syndrom , Lhermitte je jev , centrální hypoventilace syndrom (Ondine je prokletí) , a kardiorespirační zástava a náhlá smrt . V jednom případě zpráva popsaná asociace OO s osifikace zadní atlanto-axiální membránové u dospělého pacienta s těžkou myelopatie a předpokládá se, že osifikace, která je vzácnou příčinou myelopatie, byla důsledkem chronické mechanické namáhání vazu .

OO se také podílí na vývoji mozkového infarktu . Tří-dimenzionální (3D) počítačová tomografické (CT), angiografie ukázala, že atlanto-axiální dislokace za následek nepravidelné zúžení vertebrální tepny, tak endotel je pravděpodobné, zaměřit se na embolii formace .

Diferenciální Diagnostika OS

Založené na historii a fyzikální vyšetření, klinické projevy OO může připomínat nesčetné množství dalších podmínek, zejména degenerativních onemocnění disku krční páteře, krční spondylóza, a II. Stupně mechanické bolesti krční páteře, nebo atlantoaxiální subluxace (např. v důsledku revmatoidní artritidy).

na druhé straně je rentgenová diferenciální diagnostika OO omezená. Hlavní diagnózou, kterou je třeba zvážit, je akutní zlomenina odontoidního procesu. OO může být rozlišován hladký povrch ossicle a základní tělo peg C2, absence nedávné historii trauma, a je to možné skleróza a hypertrofie přední hrbolek atlasu. Perzistentní ossiculum terminale je další diferenciální diagnóza, která může být zaměňována s OO. Je to způsobeno nesouladem vrcholu v sekundárním osifikačním centru. Je však zřídka spojena s nestabilitou C1-C2 a v důsledku toho nevyžaduje chirurgickou korekci.

Radiologické Nálezy a Zobrazovací metody v Diagnostice a Hodnocení OO

Obecně řečeno, OO může být jasně vizualizované pomocí prostého rtg snímky s otevřenými ústy, předozadní a boční pohledy. Kromě toho mohou prosté dynamické boční rentgenové snímky (prováděné v ohybu a prodloužení) dále vyhodnotit atlanto-axiální nestabilitu. Citlivost a specificita těchto zobrazovacích modalit však nebyla studována . Na druhou stranu, CT vyšetření, CT vyšetření s angiografie a magnetické rezonance (MRI) jsou důležité pro lepší ilustraci kostní abnormality, uspořádání vertebrální tepny, a komprese míchy a patologie, resp. Taková ilustrace je povinná pro identifikaci přesných příčin symptomů pacientů a plánování operace . Dále, Hughes et al. doporučuje se použití kinematické MRI při diagnostice OO, vzhledem k výhodě přímé vizualizace pohybů kloubních složek a okolních měkkých tkání . Nicméně, počáteční vyšetření pacientů s myelopatie pomocí konvenční MRI sken může občas vést k chybné diagnóze chronické krční páteře nestability sekundární OO jako míchy intramedulární nádor .

při pokusech o korelaci symptomatického stavu s přesnými parametry bylo navrženo několik ukazatelů pro hodnocení nestability. Nejčastěji používané jsou směr atlanto-axiální nestability, zda je přední (nejčastější), zadní, nebo vícerozměrné , prostor pro míchu (pomocí 13 mm jako cut-off) , a nestabilita index ( více než 40 procent je významný) . Nicméně mnoho vědců dospělo k závěru, že takové parametry nemohou odrážet skutečný stupeň nestability . Navíc pomocí MRI skenů, Chang et al. navrhl, že myelopatie u pacientů s OO je výsledkem retrodentálních cystických a fibrokartilaginózních hmot spíše než atlanto-axiální nestability .

toto značné znepokojení nad vhodnými parametry lze přičíst hlavně potřebě stanovit jasné pokyny pro léčbu pacientů s OO, zejména těch, kteří jsou asymptomatičtí.

kadaverické nálezy

v první studii svého druhu, Sardi et al. zpráva o posmrtné nálezy 72-rok-starý muž s OO, ale žádná historie kraniocervikálního nestability. Příčina smrti nebyla známa. Při hrubém vyšetření vzorek nevykazoval žádnou artritickou degeneraci. Proximální část odontoidního procesu byla pozorována jako jasné pokračování tělesa osy, měřeno 12.96 x 11,16 x 11,93 mm (D x D x Š). Nicméně, distální fragment měří 10.03 x 6.06 x 4.03 mm (L x D x W) a je oddělena od zbytku odontoid proces, malá mezera. OO byl ortotopický, poměrně pohyblivý a v kontaktu s odontoidním procesem s důkazem remodelace, ale nebyla pozorována žádná kloubní chrupavka. Je však zajímavé, CT měření OO byly téměř poloviční (5.15 x 5.39 x 3.84 mm (L x W x D)).

Řízení OO

pokyny k řízení OO zůstávají nejasné, protože důkazy v literatuře je omezená, zejména proto, že stav je vzácný a jeho přírodní historii špatně pochopil. Panuje všeobecná shoda, že pacienti se symptomatickou OO (např. cervikální myelopatií) by měli být léčeni chirurgicky. Debata však stále pokračuje ohledně léčby asymptomatického OO.

Dai et al. poznamenal, že pět případů asymptomatického OO, které byly spravovány konzervativně, zůstalo stabilní při sledování o více než jeden rok později . Jiní zjistili, žádný rozdíl ve výsledku mezi konzervativní a chirurgickou léčbu pacientů s asymptomatickou OO . Proto se většina autorů domnívá, že konzervativní přístup je adekvátní, pokud je oo asymptomatická, zatímco klinické a radiologické sledování se používá ke sledování radiografické nestability nebo významných příznaků . Nicméně, podmnožina asymptomatických pacientů je v riziku zhoršení, takže tito pacienti by měly být považovány za preventivní spinální fúze. Například, Spierings a Braakman zjistil, že asymptomatické OO pacientů s minimální sagitální průměr menší než 13 mm měl největší riziko poranění míchy. Ostatní asymptomatičtí pacienti, kteří jsou potenciálními kandidáty na chirurgický zákrok, jsou mladí, mají příznivou anatomii a vykazují radiografický důkaz atlanto-axiální nestability na rentgenových paprscích prodloužení flexe .

Na druhou stranu, protože důkazy o dlouhodobý přirozený průběh neléčené OO je omezena, někteří autoři se domnívají, že všechny asymptomatické pacienti by měli podstoupit C1-C2 fusion odvrátit neurologické komplikace, dokonce i ty s „stabilní“ OO. To může být lépe ocenil, když vezmeme v úvahu zprávy v literatuře o náhlé úmrtí , významné neurologické komplikace po drobné zranění v dříve nediagnostikované OO, a u pacientů, kteří trpí pozdní neurologické poškození . Navíc jsou tito pacienti vystaveni zvýšenému riziku neurologického poškození během flexe a prodloužení krku během intubace a polohy pacienta . Z těchto důvodů lékařské důkazy třídy III v literatuře naznačují, že profylaktická fúze C1-C2 je v takových případech záslužná .

stojí za zmínku, že chirurgové se pokusili definovat rentgenové rizikové faktory, které předpovídají vysoké riziko poranění míchy u asymptomatických pacientů. Atlanto-axiální nestabilita byla definována jako více než 3 mm pohybu na C1-C2 na fóliích s prodloužením ohybu . Nebylo však prokázáno, že ani rentgenové záření s prodloužením krční flexe ani stupeň atlantoaxiální subluxace na statickém zobrazování (CT, MRI a prosté filmy) korelují s neurologickým stavem . Nicméně, někteří autoři zjistili, že sagitální páteřního kanálu průměru méně než 13 mm, byl silně spojený s myelopatie , zatímco u pacientů s přechodnou nebo progresivní myelopatie měl nestabilitu indexu o více než 40 procent nebo sagitální rovině rotace více než 20 větší než u pacientů bez neurologických příznaků . „Kulatý“ typ morfologie OO silněji koreluje s myelopatií . Věk je dalším důležitým faktorem při zvládání asymptomatického OO. Například děti jsou náchylnější k pádům z každodenních činností, takže je pravděpodobnější, že budou potřebovat ochranu před inherentně nestabilním OO . Kontaktní sporty), náhodná zranění a dopravní nehody zůstávají rizikovým faktorem sdíleným mezi všemi věkovými skupinami.

pokud Jde o řízení symptomatické OO, literatuře stále postrádá jasnou, vysoce kvalitní Třídy I nebo II důkazy a aktuální pokyny k řízení všechny pocházejí z III. Třídy důkazy (kazuistikách). Nejběžnější technikou je zadní fixace a fúze C1-C2, i když byly použity jiné úspěšné přístupy .