Novorozenecké Pustulózní Dermatóza: Přehled | Company Pride
Přechodné benigní pustulární erupcí
Erythema toxicum neonatorum
(synonyma: Erythema neonatorum allergicum, a toxický erytém), terminologie je zavádějící, protože neexistuje žádný důkaz o jakékoli toxické příčiny. Je to nejčastější přechodná vyrážka u zdravého novorozence, což je benigní, samo-omezující fyziologická vyrážka postihující asi 50% novorozence. Zřídka se vyskytuje u předčasně narozených dětí. Obvykle začínají ve věku 1 až 2 dny, ale mohou se objevit kdykoli až do čtvrtého dne. Skvrnitý erytematózní macules 1 až 3 cm v průměru s 1 až 4 mm centrální vezikula, či pustula jsou vidět v erythema toxicum neonatorum (ETN). Počet lézí se může lišit od jednoho nebo dvou do několika set. Jsou nejen hojnější na kmeni, ale také se běžně objevují na obličeji a proximálních končetinách a šetří dlaně a chodidla. Dítě vypadá dobře, nerušené erupcí. Spontánní zotavení obvykle nastane během 3 až 7 dnů bez zbytkové pigmentace .
novorozence se více diskrétní drobné puchýřky na erytematózní základny, distribuované po kufru
potřete centrální vezikula, či pustula obsah odhaluje četné eozinofily na Wright stain přípravky. Žádné organismy nelze vidět ani kultivovat. Eozinofilie periferní krve až 20% může být spojena se závažnými případy.
není indikována žádná léčba. Obavy rodičů mohou být ujištěny o benigní povaze erupce.
Přechodné neonatální pustulózní melanózu
Přechodné neonatální pustulózní melanóza (TNPM) je idiopatická pustulózní erupce, které se léčí s hnědé pigmentové macules. TNPM je častější u černých novorozenců a je pravděpodobně důvodem takzvaného lentigines neonatorum zaznamenaného u 15% černých novorozenců. Léze jsou téměř vždy přítomny při narození s 1-3 mm, ochablé, povrchní, křehké pustuly bez okolního erytému. Obvykle se distribuuje přes bradu, krk, čelo, záda a hýždě, mohou se jednat i o dlaně a chodidla. Nakonec pustuly prasknou a vytvoří hnědou kůru a nakonec malou límeček šupin. Někdy jsou pigmentované makuly již přítomny při narození. Pigmentace může přetrvávat asi 3 měsíce, ale postižení novorozenci jsou jinak zcela normální. Bylo navrženo, že se jedná pouze o variantu ETN a jejich popis byl z důvodu srozumitelnosti oddělen .
novorozence s mnoha diskrétní drobné puchýřky s hyperpigmentovaných pozadí, distribuovaný přes čelo, končetin a trupu,
Stěr z puchýřků obsah odhaluje převahou neutrofilů s občasnými eosinofilů na Wright stain přípravy. Bakteriální kultura je negativní. Na histopatologii pustulární léze vykazují intra – nebo subkorneální sbírky neutrofilů s několika eozinofily. Pigmentované macules prokázat bazální a supra-bazální zvýšení pigmentace, bez pigmentového inkontinence. Stejně jako ETN, TNPM také nepotřebuje žádnou léčbu a spontánně se vyřeší.
Miliaria pustulosa
Miliaria je stav charakterizovaný plodin povrchní puchýřky vyplývající z pot retence v důsledku zablokování potních žláz ve stratum corneum nebo hlouběji v epidermis. To je běžné u novorozenců pravděpodobně kvůli nezralosti pórů potu, teplému a vlhkému prostředí a nadměrnému oblečení.
byly popsány čtyři typy miliaria, a to miliaria krystalická, miliaria rubra, miliaria pustulosa a miliaria profunda. Když se povrchové vezikuly miliaria stanou pustulárními, je známá jako miliaria pustulosa. Léze miliaria pustulosa nejsou výsledkem sekundární infekce a jsou samy omezující, ale mohou se sekundárně infikovat a mohou být spojeny se svěděním. Léze mohou být distribuovány přes horní část zad, flexe, čelo a krk .
novorozence s mnoha povrchní malé puchýřky na čele a horní končetiny,
Barvení pustulózní obsah s Wright skvrny řídké dlaždicových buněk. Histopatologie je charakterizována intrakorneálními nebo subkorneálními vezikuly v komunikaci s potními kanály. Potní kanály často obsahují amorfní PAS pozitivní zástrčku. Systémová antihistaminika může být předepsána pro související pruritus spolu s topickým uklidňujícím činidlem, jako je kalamínové mléko.
Infantilní acropustulosis
To je stav vyznačující se tím, opakující se porosty, svědivá vyrážka, sterilní vesiculopustules s úchylkou na dlaních a chodidlech. Nástup je obvykle v prvních 3 měsících života, ale léze mohou být někdy přítomny při narození. Jednotlivé léze se objeví začít jako malé, červené papuly, které se vyvíjejí do váčků a pak puchýře během asi 24 h. Když léze se objevují hlavně na chodidlech a po stranách nohou a na dlaních, ale lézí může dojít také na dorsa nohou, rukou, prstů, kotníků a předloktí. Exkoriace má za následek erozi a poté krusty a nakonec se hojí postinflamatorní hyperpigmentací. Léze jsou intenzivně svědivé a ve většině případů mají tendenci se opakovat v intervalech 2-4 týdnů, zatímco každá plodina trvá 7 až 14 dní. K útokům dochází s postupným snižováním počtu lézí as klesající frekvencí, dokud úplně nepřestanou, obvykle do 2 let od nástupu. Skvrny z obsahu pustul vykazují převahu eozinofilů a později neutrofilů. Kultury jsou sterilní. Histopatologie by odhalila dobře ohraničené subkorneální nebo intraepidermální agregace neutrofilů s řídkými lymfohistiocytárními infiltráty v papilární dermis.
infantilní akropustulóza obecně nereaguje na léčbu. Dapson může v některých případech zmírnit příznaky do 24 hodin a příznaky do 72 hodin. Perorální antihistaminika pomáhají snižovat pruritus. Stav může být obtížné odlišit od svrabů, pro které může být indikována terapeutická studie.
eozinofilní pustulóza
je také známá jako eozinofilní pustulární folikulitida. Bylo navrženo, že eozinofilní pustulóza a infantilní akropustulóza mohou být různými projevy jediné poruchy. To se vyznačuje tím, opakující se porosty svědivých prstencové nebo polycyklické plakety, který se skládá z splývání sterilní papulopustules na seboroická oblastech pokožky hlavy, obličeje, trupu a končetin. Se spontánně bez jizvení po vyvíjející se prostřednictvím krustě fáze 5-10 dní léčit s hyperpigmentovaných macules a opakuje přibližně každé 2 až 8 týdnů. Nástup je s největší pravděpodobností v prvních 6 měsících života a přibližně 25% z nich je přítomen při nebo těsně po porodu. K spontánnímu vymizení dochází většinou mezi 4 a 36 měsíci. Ačkoli chybí systémové příznaky, pacienti mají obvykle spojenou periferní eozinofilii a leukocytózu. Wright skvrnu potřete pustulární obsah prokázat hojné eozinofily. Histopatologie by ukázala perifolikulární a periappendageální zánětlivé infiltráty v horní a střední dermis, složené hlavně z eozinofilů spolu s neutrofily a mononukleárními buňkami. Samotné vlasové folikuly vykazují spongiotickou degeneraci vnějšího kořenového pláště s nekrotickým středem.
antihistaminika jsou indikována pro svědění. Ačkoli to není důsledně účinné, střední až vysoká účinnost topické steroidy mohou snížit pruritus a urychlit involuci lézí.
Mazové žlázy hyperplazie a Novorozenecké akné
mazových žláz novorozenců produkují značné množství mazu v prvních týdnech života v důsledku účinků maternální androgeny. Mnoho dětí mají malé papulopustules smíchá s komedony přes nos, čelo a tváře v důsledku hyperplazie mazových během prvních 3 měsíců života. Později žlázy atrofují, seborrhea klesá a léze spontánně zmizí během následujících 2 až 3 měsíců. Děti jsou vždy v dobrém zdravotním stavu. Endokrinní vyšetření jsou oprávněná pouze za přítomnosti dalších rysů androgenicity. Většina případů novorozeneckého akné nevyžaduje léčbu. Těžké rezistentní případy lze léčit podobně jako akné dospělých komedolytiky, jako jsou lokální retinoidy, lokální antimikrobiální látky jako benzoylperoxid nebo systémová terapie perorálními antibiotiky .
pět dní starého novorozence s mazové žlázy hyperplazie přes nos
Přechodné neonatální cephalic pustulosis,
Také nazývána jako novorozenecké malasezzia furfur pustulosis (NMFP). Byl historicky označován nesprávně jako novorozenecké akné kvůli jejich klinické podobnosti. To představuje v prvních 3 týdnech života, vyznačující se tím, erytematózní papulopustules, obklopen erytematózní halo, na tváře, bradu, víček, krku a horní části hrudníku u jinak zdravého novorozence. Bylo postulováno, že Malasezzia furfur je původcem novorozeneckých cephalic pustulosis a je vlastně novorozenecké varianta pityriasis folikulitida vidět u dospělých, ale tato teorie je ještě debatoval pro definitivní závěr. Absence komedonů a přítomnost pustul obklopených erytematózním halo pomáhají odlišit tuto entitu od novorozeneckého akné. Následující kritérium bylo navrženo k definování této entity: (1) puchýře na obličeji a krku, (2) věk při nástupu, mladší než 1 měsíc, (3) izolace M. furfur pomocí přímé mikroskopie v pustulární materiál, (4) odstranění jiné příčiny pustulózní erupce, (5) reakce na aktuální ketokonazol terapie. Léčba se obvykle nevyžaduje kvůli své samo-omezující povaze a léčí se do 3 měsíců bez zjizvení. Pokud je perzistentní, může být prospěšný topický ketokonazol .
Tabulka 1
Přechodné benigní pustulární dermatitida novorozence
Pustulární erupce transientní myeloproliferativní poruchy
Transientní myeloproliferativní porucha je myeloidní porucha je vzácná bytost, která postihuje 10-20% novorozenců s downovým syndromem, nebo u novorozenců s 21 trizomie mozaiky, které mohou být jen zřídka doprovázena vesiculopustular erupce na erytematózní pozadí. Obličej, zejména tváře jsou nejčastěji zapojeni stránky, ale léze mohou také přijít na trupu a končetinách, zejména na místech traumatu jako venepuncture stránky nebo pod lepící páskou. Existuje vysoký počet bílých krvinek, často s přítomností výbuchů. Spontánně se snižují za 1 až 3 měsíce, paralelně s poklesem počtu bílých krvinek. Blastové buňky v nátěru připravené z povrchových pustul do 3 dnů po erupci mohou potvrdit diagnózu. Kožní biopsie ukazuje intraepidermal puchýřky s perivaskulární dermální infiltrát neutrofilů, eosinofilů, a atypické mononukleárních buněk.
pustulární psoriáza
infantilní generalizovaná pustulární psoriáza je vzácná entita, která může být velmi vzácně přítomna v novorozeneckém období. Novorozenec může vyvinout náhlý nástup generalizované sterilní pustulární erupce, šířené přes kmen, končetiny, nehtová lůžka, dlaně a chodidla s předností pro flexory a oblasti plenky. Dítě se může objevit toxické s horečkou a myalgií se zvýšenými reaktanty akutní fáze, jako jsou leukocyty a C reaktivní proteiny atd. Včasná diagnóza s léčbou je nezbytná k prevenci závažných komplikací, jako je bakteriální superinfekce, dehydratace a sepse. Biopsie kůže by odhalila hypogranulózu, subkorneální neutrofilní pustuly a lymfohistiocytární perivaskulární infiltráty v povrchové dermis. Vzhledem k mladému věku jsou topické změkčovadla a kortikosteroidy obvykle první možností. Dalšími látkami, které lze podat, jsou topický kalcipotriol, topický pimekrolimus, systémový acitrin atd. Pokud je však závažnost onemocnění větší, průběh je obvykle fulminantní a prodloužený.