Urticaria Multiforme | Company Pride
diskuse
klinické nálezy a diferenciální diagnostika. Klinické projevy léze, věk nástupu, spojené systémovými příznaky, celkový čas erupce, příjem drog, a rodinné historie vše je třeba vzít v úvahu při práci se pacienta pro podezření kopřivka multiforme.4Table 1 poskytuje klinické rysy charakteristické kopřivka multiforme od erythema multiforme, sérové nemoci-jako reakce a urtikariální vaskulitidy, tři odlišné klinické jednotky s různými prognózy a strategie řízení.1,2,4,5 kopřivka multiforme představuje alergickou hypersenzitivní reakci, která může být závislá nebo nezávislá na IgE.2 projevující se u dětí obvykle ve věku od čtyř měsíců do čtyř let je kopřivka multiformní charakterizována přechodným kožním erytémem a dermálním edémem.2 Typické léze jsou zpočátku charakterizovány malé urtikariální macules, papuly a plaky, které se rychle rozšiřují tvoří polycyklické a prstencové blanchable pupínky s ekchymotická, temné center.1,2 Ovlivňující trupu, končetin a obličeje, pomíjivý léze, kopřivka multiforme jsou charakteristické pro jakékoliv urtikariální erupce, které může trvat jen pár minut až hodin, ale v některých případech přetrvávají beyound akutní časové rozpětí.1,2 průběh onemocnění je self-omezený, a obvykle vymizí během 2 až 12 dní, takže normální pleť po jeho usnesení.2,4 dermální edém může běžně zahrnovat ruce, nohy a obličej bez přidruženého laryngoedému.2,4 Dermatographism sekundární mast cell-mediated kožní kožní přecitlivělost v místech poranění kůže je běžnou součástí klinického obrazu u postižených pacientů, které se mohou projevit v geometrických nebo lineární vzory.2 Pruritus je univerzální stížnost u pacientů s multiformní kopřivkou (obrázek 3).4
Dermatografismus. Lineární pupínky po psaní na kůži
TABULKA 1
Charakteristické rysy urtikariální multiforme, erythema multiforme, sérové nemoci-jako reakce, a urtikariální vaskulitidy,
FUNKCE | KOPŘIVKA MULTIFORME | ERYTHEMA MULTIFORME | SÉROVÉ NEMOCI-JAKO REAKCE | KOPŘIVKA, VASKULITIDA |
---|---|---|---|---|
Populace postižené | Kojence a malé děti | Všech věkových kategorií: 50% za 20 let | Dospělé | |
Vzhled jednotlivých lézí | Prstencové a polycyklických pupínky s přítmí, ekchymotická center Klasické „cíl“ léze s purpurově červených nebo zahnědlé, violaceous centrum, které mohou blistru. Uprostřed kruhu bledost a otok s vnějším kroužku erytém nebo puchýře | Klasické „cíl“ léze s purpurově červených nebo zahnědlé, violaceous centrum, které mohou blistru. Uprostřed kruhu bledost a otok s vnějším kroužku erytém nebo puchýře | Urtikariální, polycyklické dolu s centrální clearing, které mohou být ekchymotická-objevují | Úly s přítmí, purpura center |
Umístění | Trupu, končetin, obličeje | Hřbet rukou, dlaních a chodidlech, předloktí, nohy, obličej, lokty a kolena, penis (50%) a vulva2 | Obličeje, trupu, končetin a laterální hranice z rukou a nohy | Trupu, končetin, obličeje, boční hranice o ruce a nohy |
Léze trvání | <24 hodin | Dny až týdny | Dny až týdny | Dny až týdny |
Fixní léze | Ne | Ano | Ano | Ano |
Celková vyrážka trvání | 2-12 dní | 2-3 týdny | 1-6 týdnů | 1-6 týdnů |
Sliznice zapojení | Ústní edém časté, ne erozí nebo puchýře | Eroze s fibrinové membrány, občas ulcerace, rtů, hltanu, nosní, spojivky, vulválních a anal2 | Edém dutiny ústní je společná s č. erozí, nebo blistry | orální eroze s puchýři rtů, bukální sliznice a jazyka. Může zahrnovat několik míst, včetně spojivky, nosní, a/nebo urogenitální sliznice |
Obličeje nebo akrální edém | Společný | Vzácné | Méně časté | Společný |
Dermatographism | Ano | Ne | Ne | Ne |
Horečka | Příležitostné low grade | Příležitostné low grade | Střední stupeň | Proměnná |
Artralgie | Ne | Ne | Ano | Ano |
Společné spouštěče | Virové onemocnění, antibiotika, očkování | Herpes simplex virus, jiné virové nemoci | Antibiotika | Infekcí, autoimunitních procesů, nádorových procesů, léky |
Přidružené symptomy | Svědění | Mírné svědění nebo pálení | bolestmi svalů, artralgie, lymfadenopatie | Proměnná |
Laboratorní nálezy | krevní OBRAZ, SEDIMENTACE erytrocytů, C-reaktivní protein, hrdlo tampon normální nebo negativní hladiny IgE zvýšil na 20% případy | lze detekovat zvýšení ESR, WBC a jaterních enzymů | časté zvýšení ESR a C-reaktivního proteinu. Častá neutropenie s vývojem reaktivní plazmocytoidní lymfocytózy. Mírné trombocytopenie, stejně jako eozinofilie může být viděn | Zvýšená ESR, hypocomplementemia (70%), mikrohematurií, proteinurie |
Histologie | Nezřetelné od ostatních subtypů akutní kopřivky: Dermální edém s perivaskulární lymfocytární infiltrát s několika příměsí eosinofilů | Exocytóza, stejně jako spongiosis jsou patrné ve spojení s různým stupněm epidermální nekróza. Nekrotické keratinocyty jsou obecně přítomny ve všech epidermálních úrovní s edematózní, papilární dermis s rozšířenými kapiláry | Prvky v souladu s urtikariální bez známek vaskulitidy | Jaderným detritem nebo fibrinoid změny mikrocirkulace s nebo bez extravazace erytrocytů |
Přerušit pochybných agentů, jako žádné nové nebo nepotřebné léky a antibiotika. Systémové antihistaminika H1 a H2 jsou účinná. Systémové steroidy by měl být podáván pouze v závažných případech nereagujících na antihistaminikum terapie | Systémové glukokortikoidy skládající se z prednison 50-80 mg/d v dílčích dávkách by měla být dána a rychle se zužující. Aby se zabránilo rozvoji recidivující EM, kontrola herpes simplex s ústní valacyclovir nebo famciclovir může být považován | Přerušit pochybných agentů, jako jsou nové léky a antibiotika, stejně jako podpůrné péče a H1 a H2 antihistaminik. Systémové steroidy mohou být považovány za v závažných případech | První linii terapie se skládá z H1 a H2 blokátory plus nesteroidní protizánětlivé látky |
Na fyzické zkoušky, pacienti jsou netoxické objevují a systémovými příznaky jsou nejčastěji omezena na mírná horečka (38°-39°C) jen pár dní trvání. Ačkoli mnoho pacientů zpráva předchůdce infekce horních cest dýchacích, zánět středního ucha, nebo virové příznaky, jako je fagitue, bolesti těla, a/nebo rýma, menšina pacientů, kteří mají důkaz o souběžné nemoci, jako je kašel nebo průjem v průběhu onemocnění.2 Dále, některých léků, jako je furazolidon a aspirin, poslední očkování, stejně jako současně nebo v nedávné době používání antibiotik, zejména amoxicilin, cefalosporiny a makrolidy, které byly zapleteny v srážecí nebo zhoršení onemocnění u pacientů s kopřivkou multiforme.2,4,5
urticaria multiforme je běžně chybně diagnostikována buď jako erythema multiforme, reakce podobná sérové nemoci nebo jako urtikariální vaskulitida. Tabulka 2 poskytuje diferenciální diagnózy, které je třeba zvážit při hodnocení pacienta na možnou multiformní kopřivku.1,2,4 podrobná historie a fyzikální vyšetření jsou neocenitelnou součástí lékařské práce, aby se dospělo ke správné diagnóze. Je třeba poznamenat, že skutečné cílové léze pozorované u multiformního erythema nejsou obvykle pozorovány u pacientů s multiformní kopřivkou. Ačkoli se počáteční kožní léze mohou jevit jako podobné, budou relativně rychle postupovat k jedinečné klinické entitě. Nekróza kůže a puchýře, stejně jako sliznice zapojení, artralgie a/nebo artritida chybí v kopřivka multiforme (Obrázky 4A a and4B4B).1 Pruritus často doprovází kopřivku multiforme, ale ne erythema multiforme a urticiarální vaskulitidu, kde je častěji hlášena bolest a pálení. Zatímco léze spojené s erythema multiforme, sérum-nemoc jako reakce, nebo urtikariální vaskulitidy jsou pevné a vydrží dny až týdny, kožní změny kopřivky multiforme jsou přechodné a trvají méně než 24 hodin, podobné akutní kopřivka nebo juvenilní idiopatická artritida (stillova choroba). Zatímco dermatografismus běžně tvoří část klinického obrazu u multiformní kopřivky a kopřivky, klasicky chybí u pacientů s multiformním erytémem nebo reakcemi podobnými sérové nemoci. Zatímco léze charakteristické pro urtikariální vaskulitida a erythema multiforme může projevit s přítmí, purpura center, tyto kožní léze se obvykle vyřešit s postinflammatory dyspigmentation, které není vidět v urtikariální multiforme (Obrázek 5).4,5
Erythema multiforme, postižení sliznice. Krustě eroze na rty
Erythema multiforme, sliznice zapojení. Bilaterální injekce spojivek
Erythema multiforme, postižení kůže. Plakety s typickými temné center,
TABULKA 2
Klasifikační stupnice pro kontaktní senzibilizace reakci stupnice pro kontaktní senzibilizace reakci
Erythema multiforme,
Sérum-nemoci-jako reakce.5
Urtikariální vaskulitida
Akutní kopřivka
Erythema chronicum migrans
Erythema annulare centrifugum
Familiární prstencové erytém
Prstencové erytém dětství
Juvenilní revmatoidní artritida
Mastocytóza
Dětských pacientů s kopřivkou multiforme také běžně přítomné s angioedém obličeje, rukou a nohou, které nejsou charakteristické rysy erythema multiforme.2 Zatímco u pacientů s sérové nemoci-jako reakce se může projevit obličeje a/nebo akrální edém, tento stav může být rozlišován jeho prominentní horečkami, bolestmi svalů, artralgie, lymfadenopatie.1,6,7 běžným pneumonickým pro reakce podobné sérové nemoci prokazující klinické vlastnosti je „LAUF“, který zahrnuje lymfadenopatii, artritidu, kopřivku a horečku.
jiné stavy se mohou projevit také kožními lézemi připomínajícími multiformní kopřivku. Kruhový, obloukový, erytematózní plaky s předním šupinaté okrajové hrany jsou vidět u pacientů s erythema annulare centrifugum (Obrázek 6). Tyto léze jsou však chronické a obvykle přetrvávají měsíce nebo roky a jsou spojeny se souběžnou vzdálenou houbovou infekcí.4 k lézi“ býčího oka “ charakteristické pro erythema chronicum migrans dochází po kousnutí členovců ve spojení s lymskou boreliózou. Tato léze se však pomalu zvětšuje v průběhu týdnů až měsíců a může po ní následovat artritida a abnormality v neurologických, srdečních a imunologických systémech.4 léze charakteristické familiární prstencové erytém se dědí autosomálně dominantní módy a skládá se z pomalu rozšiřuje infiltrované papuly, které tvoří erytematózní kroužky s zbytkové hyperpigmentace trvající několik dní po centru léze mizí.4,8 makulární a evanescentní vyrážka spojená s juvenilní idoipatickou artritidou (Stillova choroba) je klasicky doprovázena špičatými horečkami a artritidou.4 Konečně, léze charakteristické pro urticaria pigmentosa jsou obvykle doprovázeny dolu nadložních léze na pozadí hyperpigmentace (Obrázek 7).4
Erythema annulare centrifugum. Erytematózní kruhová plaketa s škálování na postupující okraj a centrální hypopigmentace
Urticaria pigmentosa, darierova podepsat. Zánět a tvorba pšenice v důsledku fyzické stimulace makuly kůže.
laboratorní a mikroskopické nálezy. Diagnóza kopřivky multiforme mohou být vyrobeny na anamnézu a fyzikální vyšetření důvody, podrobné laboratorní vyšetření a/nebo kožní biopsie není běžně vyžadováno ve postižených pacientů.1. Při zvýšení reaktantů akutní fáze (SEDIMENTACE erytrocytů a/nebo CRP), může být viděn v některých pacientů zcela normální CBC, ESR, krev a lesional bakteriálních kultur, vzorek stolice, ASLO, výtěr krku může být nalezen pozitivní v mnoha případech. I když zbytečné v lékařské vyšetření pro pacienta s kopřivkou multiforme, kožní biopsie je uvedeno v literatuře jsou nezřetelné od ostatních subtypů akutní kopřivky, které prokazují, dermální edém s perivaskulární lymfocytární infiltrát s několika příměsí eozinofilů.1,4 reakce podobná sérové nemoci byla podobně popsána jako prokazující znaky odpovídající kopřivce bez známek vaskulitidy. Nicméně, histopatologické vyšetření séra-sicknesslike reakce byla popsána jako pod-hlášené a možná i nepochopený po MEDLINE od roku 1951 až do roku 2010 ukázal, že mezi více než 100 případy sérové nemoci-jako reakce, pouze tři články, popsal jeho histopatologické vyšetření.9 histopatologického spektrum urtikariální vaskulitida se pohybuje od minimální poškození cév spojené s otoky endoteliální buňky a řídké infiltraci neutrofilů, eosinofilů a lymfocytů k závažným leukocytoklastickou vaskulitidu. Jaderné trosky nebo fibrinoid změny mikrocirkulace s nebo bez extravazace erytrocytů jsou minimální základní kritéria pro histopatologické diagnózy urtikariální vaskulitida.10 multiformní erytém je charakterizován histopatologií odlišnou od multiformní kopřivky. Exocytóza i spongióza jsou patrné ve spojení s různým stupněm epidermální nekrózy. Nekrotické keratinocyty jsou obecně přítomny na všech epidermálních hladinách s edematózní papilární dermis s dilatačními kapilárami.11