Articles

první hlášený případ Majocchiho granulom s Malbranchea sp. v Imunokompetentních Pacientů

Abstrakt

Majocchi je granulom je vzácný stav, ve kterém dermatofyt napadne hlubších vrstev dermis a podkožní tkáně a může být často chybně a léčit jako ekzém. Má variabilní prezentaci od kožních lézí až po hlubší infekce u imunokompromitovaných pacientů. Žádné předchozí případy nepopsaly vznik Majocchiho granulomu s deuteromycety, Malabranchea.

1. Úvod

Majocchiho granulom byl popsán v literatuře jak u imunokompetentních, tak u imunokompromitovaných pacientů. Organismy odpovědné za tuto infekci jsou obvykle identifikovány jako keratinofilní dermatofyty. Popsali jsme první případ Majocchiho granulomu v důsledku druhu Malbranchea.

2. Případ,

65-letý muž s anamnézou non-inzulin-dependentní diabetes mellitus (HbA1c 6,5%) a schizoafektivní porucha prezentovány s více kožní léze, které začíná v červenci 2016. Pacient měl hlubších ekzém a stěžoval si, že jeho lézí bylo zhoršení oproti předchozí tři týdny, počínaje na pravé koleno, s následným šíření na jeho levé koleno a bilaterální horních končetin. Léze vypadaly odlišně od jeho základního ekzému a nesvědčily. Lékař primární péče pacienta si všiml této vyrážky po celém obvodu horních končetin a extenzního povrchu stehen bilaterálně (Obrázek 1). Léze byly popsány jako fialové nebo tmavě červené plaky a papuly s diskrétním kruhovým vzorem, bez základního erytému. Navíc některé papuly měly minimální pustulární drenáž. V oblastech vystavených slunci bylo méně lézí; pacient byl zahájen triamcinolonovým krémem pro předpokládanou guttátovou psoriázu. O tři týdny později však neprokázal žádné zlepšení.

Obrázek 1
Dystrofické nehty zjištění a kruhové fialové papuly na pacientovy dolní končetiny před terapií.

pacient nehlásil žádné nemocné kontakty nebo mezinárodní cesty. Pouze cestovní on bylo hlášeno Montana v dubnu 2016 a Nové Mexiko v roce 2015, ale on neměl žádné akutní onemocnění, při cestování nebo následně. Pacient žije se svým významným jiným a nemá doma žádné domácí mazlíčky. Popřel jakékoli známé kousnutí hmyzem.

diferenciální diagnóza zahrnovala atypický erythema migrans, virový exantém, tinea nebo potenciálně Majocchiho granulom (MG). Punch biopsie z levé vnitřní předloktí a levém stehně léze prokázal hluboké plísňové infekce a husté hnisavé a granulomatózní zánět v dermis, soustředěný kolem folikulu (Obrázek 2(a)), s pučící kvasinky a hyphal formy ve folikulu (Obrázek 2(b)), který byl v souladu s Majocchi je granulom. PAS skvrna zaznamenala začínající kvasinkové formy, a Gram, AFB, a Fite skvrny nebyly revealing. Hluboká houbová kultura rostla velmi lehkým růstem druhů Malbranchea, identifikováno morfologií, bez důkazů histoplazmózy nebo blastomykózy. The patient was evaluated for immunosuppressive conditions and tested negative for HIV, hepatitis B, and hepatitis C. Complete blood count and metabolic panel were normal.

(a)
(a)
(b)
(b)

(a)
(a)(b)
(b)

Figure 2
(a) Haematoxylin and eosin stain demonstrating granuloma formation. (b) Periodic acid-Schiff stain demonstrating fungal hyphae.

pacientovi byl předepsán itrakonazol, ale nemohl ho získat sekundárně z finančních důvodů. Proto byl zahájen perorální terbinafin pro Majocchiho granulom a léze začaly ustupovat. Následné houbové krevní kultury byly negativní.

3. Diskuse

Majocchi je granulom (také známý jako nodulární granulomatózní perifolliculitis) je vzácné onemocnění, ve kterém dermatofyt napadne hlubších vrstev dermis a podkožní tkáně. Stav se obvykle projevuje jako folikulární nebo perifolikulární papulární nebo pustulární léze na končetinách u imunokompetentních pacientů. U imunokompromitovaných pacientů se může projevit jako hlubší plaky a subkutánní léze. Majocchiho granulomy obvykle začínají v místě vlasových folikulů a častého traumatu (např. Opakované trauma umožňuje zavedení keratinofilních dermatofytů k ničení keratinocytů a šíření hlubší infekce . U imunokompromitovaných pacientů, nicméně, jsou tyto léze se vyskytují nejčastěji na předloktí nebo nohy a pokrok tvořit perifollicular puchýřky nebo tekuté abscesy. Hluboké infekce, což vede k abscesy a vředy jsou obvykle omezeny na imunokompromitovaných pacientů; nicméně, případy ulcerace byly zaznamenány u imunokompetentních jedinců . Navíc, podobné pacient zde prezentovány, jeden případ hluboké infekce byl chybně diagnostikován a léčen jako ekzém . V recenzi Ilkit et al. 12,7% pacientů s Majocchiho granulomem uvedlo předchozí topické použití kortikosteroidů . I když MG je obvykle popisován jako dermatophytic invaze, ostatní původci vzácně byly popsány, včetně Aspergillus a druhů z rodů Phoma .

Malbranchea je saprotrophic a keratinophilic deuteromycetes běžně vyskytují v půdě a stejně jako vzorky prachu v domech a nemocnicích v Indii. Malbranchea cinnamomea byl nalezen v zemědělském prostředí ve Spojených státech . Byl popsán jako původce dystrofických nehtů, zejména u pacientů se základními chronickými onemocněními. Z 245 pacientů hodnocených na saprofytické infekce nehtů a kůže byla Malbranchea izolována z kůže u 1% pacientů . V literatuře je velmi málo zpráv, které ilustrují infekční potenciál Malbranchey. Malbranchea pulchella byla popsána jako činidlo pro chronickou sinusitidu u pacienta v roce 1994 . Studie publikovaná v roce 2015 hodnoceny nejrůznější oportunní formy plicní infekce u pacientů s tuberkulózou a Malbranchea saccardo bylo soužití patogenu v 0,3% případů . Dosud nebyly identifikovány žádné případy Majocchiho granulomu s růstem druhů Malbranchea.

Majocchi je granulom je důležité zvážit v diferenciální diagnostice obou imunokompetentních a imunokompromitovaných pacientů s ekzémem nereagují na standardní terapii.

Střet Zájmů

autoři prohlašují, že neexistují žádné střety zájmů týkající se zveřejnění této práce.

poděkování

Dr. Joanna Chan, M. D., Odborný asistent na Katedře patologie, anatomie a buněčné biologie ve Fakultní nemocnici Thomase Jeffersona, poskytl histopatologické vzorky.