Scimitar, nebo plicní venolobar, syndrom je vzácné, ale dobře známé vrozené kardiovaskulární vady, která zahrnuje hypoplastické pravé plicní tepny a pravé plíce, což vede k posunutí srdečních struktur do pravý hemithorax, anomální systémové arteriální zásobení do pravé plíce, a charakteristicky zakřivené anomální pravé plicní žíly, která se vlévá do dolní duté žíly a podobná zakřivené Středního Východu meč „scimitar.“1,2 s tímto specifickým typem částečného anomálního plicního žilního návratu je spojena řada vrozených hrudních abnormalit.3

Zobrazování, a zejména nálezy z magnetické rezonance, v 18-měsíc-starý muž (11 kg tělesné hmotnosti) se známou vrozenou pravé plicní venolobar syndrom se stále více časté cyanotické epizody jsou prezentovány. Zjištění na rentgen hrudníku a postkontrastně počítačová tomografie hrudníku provádí, když je pacient byl 4 dny starý zahrnutý přímo plicní hypoplazie a parciální anomální plicní žilní návrat s scimitar žíly na supradiaphragmatic dolní duté žíly (Obrázek 1). Echokardiografie identifikovala scimitární žílu a defekt síňového septa. Srdeční magnetické rezonance, včetně 4-dimenzionální tok citlivých na magnetická rezonance potvrdila tyto nálezy, ale také identifikovány další kardiovaskulární abnormality, včetně další parciální anomální plicní žilní návrat z horní části pravé plíce do horní duté žíly a anomální systémové tepnou z břišní aorty do spodní části plic (Obrázek 2). Další komplexní analýza průtoku, kvantifikace průtoku krve, a detekce směru průtoku krve byla proveditelná ve všech analyzovaných cévách.

pokročilé zobrazování pomocí magnetické rezonance přístupy, současné anatomické a funkční hemodynamické zobrazování mohou být získány pomocí 4-dimenzionální tok-citlivé sekvencí, jako jsou PC-VIPR (fáze-kontrast diametrálně undersampled izotropní projekce rekonstrukce).4 PC-vipr magnetická rezonance byla provedena na klinickém 1.5T Signa HDx PANE systém (GE Medical Systems, Milwaukee, Wis) vybaven 8-prvek phased array srdeční cívky a TwinSpeed gradient výkon v „celku“ režimu (gradient síly=40 mT/m, maximum, rise time=288 µs). Data byla získána během volného dýchání s dýcháním. Parametry pro 4-dimenzionální tok sekvence (PC-VIPR)4 byly přizpůsobeny specifické anatomické požadavky: Echo čas/opakování čas=3.08/9 ms; flip angle=10°, šířka pásma=62,5 kHz; rychlost-kódování citlivost=100 cm/s; zorné pole=256×256 mm; tloušťka desky=14 cm; 3-dimenzionální radiální akvizic s 256 datových bodů v odečet směru; image volume=256×256×140 voxelů; prostorové rozlišení=1×1×1 mm3; a 12 čas snímků za srdeční cyklus při srdeční tep 137 bpm. Offline obrázek vizualizace byla provedena s Vitrea Pokročilý software (Vital Images Inc., Minnetonka, Minn) a NAPODOBUJE (Imituje Inovace Apartmá, Materialise, Ann Arbor, Mich) pro segmentaci obrazu a morfologií (Obrázek 2; on-line pouze Údaje Doplnit Film jsem), které následně byl použit k určení regionů průtoku pro vizualizaci a analýzu s EnSight 9.0 (CEI, Apex, NC; Obrázek 3; Filmy I a II s údaji Pouze Online).

Čtyři-dimenzionální tok zobrazování nejen umožňuje analýzu kardiovaskulárních morfologie, ale také poskytuje kvantitativní parametry proudění a průtoku krve vzory, to vše z jediného akvizice, čímž napomáhá v diagnostice, identifikaci a charakterizaci plavidel. Odvozené vysokým rozlišením angiogram s izotropní prostorové rozlišení líčí změněné kardiovaskulární anatomie s více parciální anomální plicní žilní návrat žíly a hypoplastická pravá plicní tepna (8 mm v průměru ve srovnání s 14 mm v levé plicní tepny) ve velkém detailu bez nutnosti intravenózní kontrastní látky (Obrázek 2; on-line Data pouze Doplněk Film, který jsem). Navíc, s těmito technikami, rychlost oblastech by mohly být vizualizovány a průtoku, směry a objemy v regionu, zájem by mohly být analyzovány po skenování bez nutnosti více 2-dimenzionální akvizic. U tohoto pacienta, průtok kvantifikace ukázala, plicní–systémové poměr průtoku (QP/QS) 1.33, s příspěvkem z scimitar žíly do dolní duté žíly rovná 0.42 L/min a vlevo-k-pravý zkrat přes defektu septa síní rovná 1.34 L/min. Čtyřrozměrný tok dále zobrazoval různé příspěvky k plnění a směsi pravé síně, které byly méně organizované, než bylo popsáno dříve.5

Bez nutnosti intervenčního postupu nebo více magnetické rezonance akvizice, in-hloubkové vizualizace hemodynamiky u pathlines z scimitar žíly přes supradiaphragmatic dolní duté žíly do pravé síně může být jasně odděleny od toku přes horní duté žíly a defektu septa síní (Postava 3; on-line pouze Údaje Doplnit Film II.). I přes své zatím omezené dostupnosti tak daleko a různých klinických standardů, včetně echokardiografie, standardní kardiovaskulární magnetická rezonance, počítačová tomografie, a katetrizační angiografie, dostupnost anatomické a kvantitativní informace z jednoho 5 – 10 minut nabytí mohlo být vhodné zejména pro děti s kongenitální kardiovaskulární anomálie.

Poznámky pod čarou

• 1 Neill CA, Ferencz C, Sabiston DC, Sheldon h. Familiární výskyt hypoplazie pravé plíce s systémové arteriální zásobení a žilní drenáže „scimitar syndrom.“Bull Johns Hopkins Hosp. 1960; 107: 1-21.MedlineGoogle Scholar
• 2 Woodring JH, Howard TA, Kanga JF. Vrozený plicní venolobarový syndrom se vrátil. Radiografie. 1994; 14: 349–369.CrossrefMedlineGoogle Scholar
• 3 Holt PD, Berdon JSME, Marans Z, Griffiths S, Hsu D. Scimitar žilní vypouštění do levé síně a historický přehled scimitar syndrom. Pediatr Radiol. 2004; 34: 409–413.CrossrefMedlineGoogle Scholar
• 4 Gu T, Korosec FR, Block WF, Fain SB, Turk Q, Lum D, Zhou Y, Grist TM, Haughton V, Mistretta CA. PC vipr: vysokorychlostní 3D metoda fázového kontrastu pro kvantifikaci toku a angiografii s vysokým rozlišením. AJNR Am J Neuroradiol. 2005; 26: 743–749.MedlineGoogle Scholar
• 5 Kilner PJ, Yang GZ, Wilkes AJ, Mohiaddin RH, Firmin DN, Yacoub MH. Asymetrické přesměrování toku srdcem. Povaha. 2000; 404: 759–761.CrossrefMedlineGoogle Scholar