Stomatocytosis
Stomatocytes (Rbc s štěrbina-jako centrální bledost)
Stomatocytosis je vzácný stav červených Krvinek, v nichž mouthlike nebo slitlike vzor nahradí normální centrální zóně bledost. Tyto buňky jsou spojeny s vrozenou a získanou hemolytickou anémií. Příznaky vyplývají z anémie.
Stomatocytes jsou erytrocyty s centrální štěrbina nebo stoma místo kruhové oblasti bledost, když zkoumal na sušené skvrny; jsou uniconcave spíše než bikonkávní, že jim mísu-jako vzhled. Několik stomatocytů může být pozorováno v krevních nátěrech připravených od normálních jedinců, stejně jako u pacientů s akutním alkoholismem a hepatobiliárním onemocněním. Velké množství stomatocytů je spojeno s velmi vzácnými dědičnými poruchami propustnosti kationtů červených krvinek, což vede ke zvýšení nebo snížení obsahu vody v červených krvinkách.
dědičná Stomatocytóza zahrnuje dvě různá onemocnění: xerocytózu nebo dehydratovanou dědičnou stomatocytózu a nadměrně hydratovanou dědičnou stomatocytózu. Oba jsou genetické poruchy hlavně kvůli abnormalitě permeability membrány červených krvinek na monovalentní kationty (Na+ A K+), což vede ke změně obsahu vody v červených krvinkách. Pohyb dvojmocných kationtů a aniontů je normální. Typické červené krvinky jsou známé jako stomatocyty (buňky s ústy) se objevují při vyšetření krevního nátěru. Klinický projev se může lišit od asymptomatické až po těžkou hemolytickou anémii. Dědičná Stomatocytóza vykazuje autozomálně dominantní dědičnost a může způsobit těžkou hemolytickou anémii, která se projevuje velmi brzy v životě.
Hemolytická anémie s stomatocytosis (40-60%), zvýšený počet retikulocytů, zvýšení sérové hladiny bilirubinu, a snižuje sérové koncentrace haptoglobinu u dětí nebo dospívajících jsou charakteristické rysy dědičné stomatocytosis.
Stomatocytes
Stomatocytes byly zaznamenány v různých získaných podmínky, včetně novotvary, kardiovaskulární a chronická onemocnění jater, alkoholismus, a terapie s léky, z nichž některé jsou známé stomatocytogenic in vitro. V některých z těchto stavů se procento stomatocytů na nátěru periferní krve může přiblížit 100%. Klinický význam tohoto pozorování je však nejasný, protože stomatocyty chybí u většiny pacientů s uvedenými stavy. Kromě toho lze některé stomatocyty nalézt u normálních jedinců (3-5%). Nejkonzistentnější asociací je stomatocytóza a těžká konzumace alkoholu.
splenektomie v některých případech zlepšuje anémii.
získaná stomatocytóza s hemolytickou anémií se vyskytuje především při nedávném nadměrném požití alkoholu. Stomatocyty v periferní krvi a hemolýza zmizí do 2 týdnů od stažení alkoholu. Stomatocytosis může také být viděn v thalassemia, nádorových, kardiovaskulárních nebo hepatobiliární onemocnění včetně akutní alkoholismus a během terapie s některými léky, z nichž některé jsou známé stomatocytogenic in vitro.
Patrick G. Gallagher; Faramarz Naeim; a Bertil Glader. Poruchy Membrány Červených Krvinek. https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/B9780123838346000768
