Systémové Sjögrens: Více Než Sicca Onemocnění
sjögrenův syndrom (SS) je systémové autoimunitní onemocnění, při kterém imunitní zprostředkované zánět způsobuje sekreční žlázy dysfunkce, což vede k suchosti hlavní slizniční povrchy a systémové orgánového postižení.1 onemocnění má těžký-k-vyslovit jméno kvůli švédský oftalmolog Henrik Sjögren (1899-1986), který popsal hlavní charakteristiky onemocnění v jeho roce 1933 disertační práci „Zur Kenntnis der keratoconjunctivitis sicca.“Příčina SS není známa, ale zdá se, že genetické a environmentální faktory hrají roli. Pokud se příznaky objeví u dříve zdravého člověka, je onemocnění klasifikováno jako primární SS (pSS). Když sicca funkce jsou nacházena ve spojení s další systémové autoimunitní onemocnění, nejčastěji revmatoidní artritidy (RA), systémová skleróza (SSc), nebo systémový lupus erythematodes (SLE), je klasifikován jako spojené SS; pSS může být také spojena s různými orgánově specifické autoimunitní onemocnění.
prozkoumejte tento problém
listopad 2014
SS primárně postihuje bílé perimenopauzální ženy s poměrem žena: muž téměř 20: 1. Nemoc se může objevit ve všech věkových kategoriích, ale obvykle má svůj nástup ve čtvrtém až šestém desetiletí života. Odhaduje se, že 2-4 miliony lidí v USA mají SS, z nichž přibližně 1 milion má zavedenou diagnózu.2 Nedávných studiích s použitím nejlepší uznávaných klasifikačních kritérií (2002 Americko-Evropská) se odhaduje prevalence jedné do devíti případů na 10 000 lidí (0.01–0.09%) a roční incidence 4.2 případy / 100 000 lidí v USA 3 pro specifické epidemiologické podskupiny (muži, pediatričtí a starší pacienti) byla hlášena diferencovaná klinická a imunologická exprese.