po stanovení diagnózy bude dítě často přijato na novorozeneckou jednotku intenzivní péče (NICU). Lék zvaný prostaglandin E1 může být použit k udržení ductus arteriosis otevřené, aby krev mohla cirkulovat do plic.

pacienti s tímto stavem obecně vyžadují operaci. V případě, že srdce není schopen čerpadlo množství krve do plic a zbytku těla, první operace většinou probíhá během prvních několika dnů života. Při tomto postupu je vložen umělý zkrat, který udržuje průtok krve do plic. V některých případech není tato první operace nutná.

poté se dítě ve většině případů vrátí domů. Dítě bude muset užívat jeden nebo více léků denně a bude pečlivě sledováno dětským kardiologem. Tento lékař rozhodne, kdy má být provedena druhá fáze operace.

další fáze operace se nazývá Glenn shunt nebo Hemi-Fontanova procedura. Tento postup spojuje polovinu žil nesoucích krev chudou na kyslík z horní poloviny těla přímo do plicní tepny. Operace se nejčastěji provádí, když je dítě ve věku od 4 do 6 měsíců.

během fáze I a II může dítě stále vypadat modře (kyanoticky).

fáze III, poslední krok, se nazývá procedura Fontan. Zbytek žil nesoucích krev chudou na kyslík z těla je připojen přímo k plicní tepně vedoucí do plic. Levá komora nyní musí pumpovat pouze do těla, nikoli do plic. Tato operace se obvykle provádí, když je dítě ve věku 18 měsíců až 3 roky. Po tomto posledním kroku již kůže dítěte není modrá.