Abstrakt

znamení Leser-Trélat je vzácný paraneoplastický fenomén vyznačuje zrychleným nástupem více seboroická keratózy. Výskyt znamení často ukazuje na základní viscerální malignity, které jsou většinou adenokarcinomy gastrointestinálního traktu. Máme zprávy, tento případ 65-letého muže, který vykazoval známky Leser-Trélat a byl diagnostikován špatně diferencovaný spinocelulární karcinom jícnu. Pokud je nám známo, jedná se pouze o druhou takovou hlášenou asociaci znamení Leser-Trélat s spinocelulárním karcinomem jícnu.

1. Úvod

znamení Leser-Trélat je nesprávné pojmenování, protože oba Edmund Leser a Ulysse Trélat popsány kožní léze nesouvisí (senilní angiomy) na seborrhoické keratózy . Byl to Hollander, který nejprve rozpoznal možnou souvislost mezi zhoršujícími se seboroickými keratózami a základními viscerálními malignitami . Znamení Leser-Trélat je vzácný paraneoplastický fenomén vyznačuje zrychleným nástupem více seboroická keratózy. Toto zrychlení se může projevit jak zvýšením velikosti, tak počtem kožních lézí. Platnost označení podléhá napadení, protože jak viscerální malignity, tak seboroické keratózy se zvyšují incidence paralelně, s postupujícím věkem. Případové kontrolní studie nemohly prokázat silnou souvislost seboroických keratóz se základními viscerálními malignitami . Nicméně, to bylo poznamenal, Schwartz, že tam je silná asociace znamení Leser-Trélat s maligní akantóza, dobře zavedené paraneoplastický léze, a proto by mohl být sám o sobě považován za paraneoplastický fenomén. Více případů bylo hlášeno o rychle rostoucí seboroická keratózy s různými základní malignity, často včetně adenokarcinomů žaludku, tlustého střeva a lymfomy.

2. Kazuistika

65letý hispánský muž předložil klinice stížnosti na progresivně se zhoršující dysfagii a neúmyslný úbytek hmotnosti o 30 liber během předchozích 2 měsíců. Pacient hlásil dysfagii jak u pevných, tak u tekutých potravin. Pacient si také stěžoval na vícenásobné zhoršení (jak ve velikosti, tak v počtu) tmavě zbarvených kožních lézí na krku a zádech. Jeho lékařské komorbidity zahrnovaly dobře kontrolované bronchiální astma a nedostatek vitaminu B12. Pacient přiznal chronické těžké kouření téměř 40 let. Fyzikální vyšetření odhalila hemodynamicky stabilní, kachektický muže (BMI: 19.4) s více hyperpigmentovaná, dobře vymezené a vyvýšené léze s „přilepená-na“ vzhled na obou stranách krku (Obrázek 1) a zpět. Kožní léze byly v souladu s seboroická keratózy distribuovány v charakteristické „dešťová kapka“ nebo „žbluňk“ vzor (Obrázek 2).

Obrázek 1

Více hyperpigmentovaná, dobře vymezené a vyvýšené léze s „přilepená-na“ vzhled jsou vidět na obou stranách krku.

Obrázek 2

kožní léze jsou vidět distribuovány v charakteristické „dešťová kapka“ nebo „žbluňk“ vzor na zadní straně.

počáteční sada laboratoře byla pozoruhodná pouze pro normocytární, normochromní anémii (hemoglobin 10,1 g / dL). Podstoupil kolonoskopii a esophagogastroduodenoscopy (EGD) pro další hodnocení neúmyslného úbytku hmotnosti a dysfagie. Kolonoskopie odhalila dobrou přípravu střev pomocí jediného 3 mm hyperplastického polypu příčného tlustého střeva. EGD odhalila neobřezanou, částečně překážející hmotu v dolní třetině jícnu (obrázek 3). Biopsie odhalily špatně diferencovaný invazivní spinocelulární karcinom (obrázek 4). Následné inscenace počítačové tomografie (CT) hrudníku, břicha a pánve odhalil množství v distálním jícnu spolu s několika zvětšené lymfatické uzliny superior s celiakální osy (Obrázek 5). Studie endoskopického ultrazvuku (EUS) odhalila invazi nádoru do muscularis propria s nebezpečnou lymfadenopatií.

Obrázek 3

non-obvodové, částečně brání masové vidět v dolní třetině jícnu.

Obrázek 4

Biopsií z jícnu hmoty ukazuje špatně diferencovaný spinocelulární karcinom.

Obrázek 5

CT hrudníku ukazuje blízkosti-brání hmoty v distální části jícnu (žlutá šipka).

pacient podstoupil chirurgickou gastrostomii pro nutriční podporu. Pacient byl následně zahájen radiační terapií a chemoterapií týdenním režimem paklitaxelu a karboplatiny. Pacient podstoupil opakované EGD, po dokončení 8 cyklů paklitaxelu a karboplatiny režimu, který odhalil významné zlepšení ve velikosti jícnu hmoty. Seboroické keratózy však paralelně neustoupily.

3. Diskuse

a to i přes různé argumenty proti vzhledem znamení Leser-Trélat být pravda paraneoplastický fenomén, Curth poskytována diagnostická kritéria pro kožní paraneoplastické jevy, jako je akantóza a jeho časté asociace-eruptivní seboroická keratózy. Patogeneze tohoto vzácného a kontroverzního znamení je špatně pochopena. Předpokládá se, že růstové faktory odvozené ze základního novotvaru hrají roli ve vývoji těchto paraneoplastických eruptivních poruch. Podmiňující faktory růstu patří imunoreaktivních lidský růstový hormon , transformující růstový faktor-α , inzulín jako růstový faktor , epidermální růstový faktor . Rozptyl základní malignity vysvětluje různé růstové faktory zapojené do patogeneze. Bylo zjištěno, že nejčastější viscerální malignity spojené s znamení Leser-Trélat patří adenokarcinomy zažívacího traktu v o třetí a lymfomy v asi jedna pětina pacientů . Regrese kožních lézí po odstranění základního solidního novotvaru je pozorována pouze u přibližně poloviny všech pacientů .

I jako znamení Leser-Trélat je nejčastěji spojován s karcinomy gastrointestinálního traktu, jeho asociace s spinocelulárním karcinomem jícnu je velmi vzácné. Pokud je nám známo, jedná se pouze o druhou takovou asociaci uvedenou v literatuře . Nejčastější místa výskytu těchto eruptivní jsou léze trupu (až 76%), končetin (38%), obličej (21%) a krk (13%) . Léze u našeho pacienta byly převážně distribuovány na zádech a krku. Kožní léze tohoto paraneoplastického jevu jsou benigní pro sebe a často ustupují při léčbě základního novotvaru. U našeho pacienta se však kožní léze nepodařilo ustoupit ani po významném zmenšení velikosti nádoru při ozařování a chemoterapii.

zpráva tomto případě znamení Leser-Trélat spojené s jícnu-spinocelulární karcinom zdůraznit, že jinak benigní, asymptomatické a často ignorovány prezentace eruptivní seboroická keratózy může být zlověstné znamení, že by se měl zobrazit elicitaci podrobnou anamnézu a důkladné fyzikální vyšetření. Jakékoli poplašné příznaky nebo příznaky by měly být sledovány korelačním testováním.

Zpřístupnění

Všichni autoři potvrdili, že papír není v úvahu pro recenzi na jakýkoliv jiný časopis.

Konflikt Zájmů,

autoři papíru nemají přímý finanční vztah s některou z komerčních identity zmínil v novinách, které by mohly vést ke střetu zájmů.

příspěvek autorů

všichni autoři přispěli k příspěvku a před odesláním jej zkontrolovali.