Bicuspid aortaklappen oversigt bicuspid aortaklappen (BAV) kan synes at være en meget enkel fødselsdefekt i hjertet. Måske skyldes det, at det ofte ikke kræver kirurgisk behandling tidligt i livet. Der er ingen reel måde at forudsige, om eller hvornår en bicuspid aortaklap mislykkes på grund af stenose og/eller aortainsufficiens. En bicuspid aortaklap kan udvikle problemer på forskellige stadier af livet, herunder barndom. Nogle BAV ‘ er kan fortsætte med at fungere godt i en hel levetid, men de fleste vil kræve behandling på et tidspunkt. Hjertets ventiler er som envejsdøre eller porte. De åbner og lukker for at lede blodstrømmen ind og ud af hjertet og mellem kamrene inde i hjertet. Aortaklappen er Porten mellem hovedpumpekammeret i hjertet, venstre ventrikel og hovedarterien i kroppen, aorta. Aortaklappen er i stand til at åbne og lukke, fordi den har foldere (cusps). I en normal aortaklap er der tre foldere, og på grund af dette kaldes det trileaflet. Ordet bicuspid bruges til at beskrive en aortaklap, der ikke er normal; det har kun to cusps eller foldere. Det højeste tryk i kredsløbssystemet opleves af venstre ventrikel, aortaklappen og stigende aorta. Når hjertemusklen i venstre ventrikel kontraherer, adskilles aortaklaffens foldere, hvilket gør en åbning og tillader blod at strømme fra hjertet ind i aorta. Når hjertemusklen slapper af, foldes folderne sammen igen og lukker åbningen, så blodet ikke kan strømme tilbage i hjertet igen. For korrekt blodgennemstrømning er det vigtigt for ventilbrochurerne at åbne bredt og derefter lukke tæt. Bicuspid aortaklappen fungerer muligvis ikke så perfekt som en trileaflet-ventil, men den kan åbne og lukke godt nok til at understøtte normalt liv og aktivitet i nogen tid. Som tegningerne viser, ser en bicuspid aortaventil generelt anderledes ud end en trileaflet aortaventil. I virkeligheden kan misdannelsen imidlertid være meget subtil og findes muligvis ikke ved rutinemæssig ekkokardiografi. Med tiden kan en bicuspid aortaklap begynde at lække (insufficiens, regurgitation), blive indsnævret (stenose) eller gøre begge disse. Forkalkning af foldere kan forekomme. Det er også tilbøjeligt til bakteriel infektion, som kaldes endokarditis. Disse ventilrelaterede komplikationer er den del af bicuspid aorta sygdom, der er mest kendt. Det skal huskes, at mens den syge aortaklap er meget vigtig, er det kun en del af denne tilstand. Reparation eller udskiftning af en bicuspid aortaklap løser ventilproblemet, men ikke en syg aorta.