Frontotemporal lobar degeneration er i øjeblikket forbundet med tre syndromiske varianter. Forstyrrelser i tale og sprog figurerer fremtrædende i to af de tre varianter og er forbundet med venstre sidet frontotemporal atrofi. Den detaljerede karakterisering af disse syndromer står i kontrast til den relative mangel på information vedrørende frontotemporal lobar degeneration, der primært påvirker den højre hjernehalvdel. Formålet med denne undersøgelse var at identificere den kliniske profil forbundet med asymmetrisk, overvejende højre sidet, temporal lobatrofi. Tyve patienter med overvejende højre temporal lobatrofi blev identificeret på basis af blindet visuel vurdering af MR-scanningerne. Sværhedsgraden af højre temporal lobatrofi blev kvantificeret ved hjælp af volumetrisk analyse af hele temporale lobes, amygdala og hippocampus. Profiler af kognitiv funktion, adfærdsændringer og personlighedsændringer blev opnået på hver patient. Mønsteret af atrofi og de kliniske træk blev sammenlignet med dem, der blev observeret hos en gruppe patienter med semantisk demens og overvejende venstre sidet temporal lobatrofi. Det gennemsnitlige højre temporale lobvolumen i den højre temporale lobatrofigruppe blev reduceret med 37%, med det gennemsnitlige venstre temporale lobvolumen reduceret med 19%. Der var markant atrofi af højre hippocampus og højre amygdala, med gennemsnitlige volumener reduceret med henholdsvis 41 og 51% (venstre hippocampus-og amygdalavolumen blev reduceret med henholdsvis 18 og 33%). De mest fremtrædende kognitive underskud var svækkelse af episodisk hukommelse og gå tabt. Prosopagnosia var et symptom hos patienter med højre temporal lobatrofi. Disse patienter udviste også en række adfærdssymptomer, herunder social hæmning, depression og aggressiv adfærd. Næsten alle adfærdsforstyrrelser var mere udbredte i patientgruppen med højre temporal lap atrofi end den semantiske demensgruppe. Symptomer, der var særlige for den højre temporale lobatrofi-patientgruppe, omfattede hyperreligiøsitet, visuelle hallucinationer og tværmodale sensoriske oplevelser. Kombinationen af kliniske træk forbundet med fremherskende højre temporal lobatrofi adskiller sig markant fra dem, der er forbundet med de andre syndromer, der er forbundet med fokal degeneration af de frontale og temporale lapper, og det foreslås derfor, at denne rigtige temporale variant skal betragtes som en separat syndromvariant af frontotemporal lobar degeneration.