det første rapporterede tilfælde af Majocchi ‘ s granulom med Malbranchea sp. i en Immunkompetent Patient
abstrakt
Majocchi ‘ s granulom er en sjælden tilstand, hvor en dermatophyte invaderer de dybere lag af dermis og subkutant væv og ofte kan fejlagtigt identificeres og behandles som eksem. Det har en variabel præsentation, der spænder fra kutane læsioner til dybere infektioner hos immunkompromitterede patienter. Ingen tidligere tilfælde har beskrevet dannelsen af Majocchi ‘ s granulom med deuteromycetes, Malabranchea.
1. Introduktion
Majocchis granulom er beskrevet i litteraturen hos både immunkompetente og immunkompromitterede patienter. De organismer, der er ansvarlige for denne infektion, identificeres typisk som keratinofile dermatofytter. Vi har beskrevet det første tilfælde af Majocchi ‘ s granulom som følge af Malbranchea arter.
2. Sag
en 65-årig mand med historie med ikke-insulinafhængig diabetes mellitus (HbA1c på 6,5%) og schisoaffektiv lidelse præsenteret med flere nye hudlæsioner startende i Juli 2016. Patienten havde underliggende eksem, og han klagede over, at hans læsioner forværredes i løbet af de foregående tre uger, startende på hans højre knæ, med efterfølgende spredning til hans venstre knæ og bilaterale øvre ekstremiteter. Læsionerne syntes forskellige fra hans baseline eksem og kløede ikke. Patientens primærlæge bemærkede dette udslæt på hele omkredsen af hans øvre ekstremiteter og ekstensoroverfladen på lårene bilateralt (Figur 1). Læsionerne blev beskrevet som lilla eller mørkerøde plaketter og papler med et diskret cirkulært mønster uden underliggende erytem. Derudover havde nogle af papulerne minimal pustulær dræning. Der var færre læsioner i soleksponerede områder; patienten blev startet på triamcinoloncreme til formodet guttatpsoriasis. Han viste dog ingen forbedring ved opfølgningen tre uger senere.
patienten rapporterede ingen syge kontakter eller internationale rejser. Den eneste rejse, han rapporterede, var til Montana i April 2016 og i 2015, men han havde ingen akutte sygdomme under rejsen eller efterfølgende. Patienten bor sammen med sin betydningsfulde anden og har ingen kæledyr derhjemme. Han nægtede alle kendte insektbid.den differentielle diagnose omfattede atypiske erythema migrans, viral eksantem, tinea eller potentielt Majocchi ‘ s granulom (MG). En punchbiopsi af venstre medial underarm og venstre lårlæsion viste en dyb svampeinfektion og tæt suppurativ og granulomatøs betændelse i dermis centreret omkring en follikel (figur 2(A)) med spirende gær-og hyphalformer i follikelen (figur 2(b)), hvilket var i overensstemmelse med Majocchis granulom. PAS plet bemærkede spirende gær former, og Gram, Afb, og Fite pletter var unrevealing. En dyb svampekultur voksede en meget let vækst af Malbranchea-arter, identificeret ved morfologi, uden tegn på histoplasmose eller blastomycosis. The patient was evaluated for immunosuppressive conditions and tested negative for HIV, hepatitis B, and hepatitis C. Complete blood count and metabolic panel were normal.
(a)
(b)
(a)
(b)
patienten blev ordineret, men kunne ikke få det sekundært af økonomiske årsager. Derfor blev han startet på oral terbinafin til Majocchis granulom, og læsioner begyndte at løse. Efterfølgende svampeblodkulturer var negative.
3. Diskussion
Majocchi ‘ s granulom (også kendt som nodulær granulomatøs perifolliculitis) er en sjælden tilstand, hvor en dermatophyte invaderer de dybere lag af dermis og subkutant væv. Tilstanden præsenterer typisk som follikulære eller perifollikulære papulære eller pustulære læsioner på ekstremiteterne hos immunkompetente patienter. Hos immunkompromitterede patienter kan det præsentere som dybere plaketter og subkutane læsioner. Majocchi ‘ s granulomer starter generelt på stedet for hårsækkene og hyppigt traume (f.eks. barbering) og fremstår som en fast papule hos immunkompetente patienter. Gentagne traumer muliggør introduktion af keratinofile dermatofytter for at ødelægge keratinocytter og udbrede en dybere infektion . Hos immunkompromitterede patienter forekommer disse læsioner imidlertid oftest på underarme eller ben og udvikler sig til at danne perifollikulære pustler eller svingende abscesser. Dybe infektioner, der resulterer i abscesser og sårdannelse, er normalt begrænset til immunkompromitterede patienter; der er dog rapporteret tilfælde af sårdannelse hos immunkompetente individer . Derudover, svarende til den patient, der blev præsenteret her, blev et tilfælde af dyb infektion fejldiagnosticeret og behandlet som eksem . I en anmeldelse af Ilkit et al., Rapporterede 12,7% af patienterne med Majocchis granulom tidligere topisk kortikosteroidbrug . Selvom MG typisk beskrives som en dermatofytisk invasion, er andre årsagsmidler sjældent blevet beskrevet, herunder Aspergillus og arter fra Phoma-slægterne .
Malbranchea er en saprotrofisk og keratinofil deuteromycetes, der almindeligvis findes i jord og såvel som støvprøver i huse og hospitaler i Indien. Malbranchea cinnamomea er fundet i landbrugsmiljøer i USA . Det er blevet beskrevet som et årsagsmiddel til dystrofiske negle, især hos patienter med underliggende kroniske sygdomme. Af 245 patienter, der blev evalueret for saprofytiske infektioner i negle og hud, blev Malbranchea isoleret fra huden hos 1% af patienterne . Der er meget få rapporter i litteraturen, der illustrerer malbrancheas infektiøse potentiale. Malbranchea pulchella blev beskrevet som et middel til kronisk bihulebetændelse hos en patient i 1994 . En undersøgelse offentliggjort i 2015 evaluerede forskellige opportunistiske skimmellungeinfektioner hos patienter med tuberkulose, og Malbranchea saccardo var et sameksisterende patogen i 0,3% tilfælde . Ingen tilfælde af Majocchi ‘ s granulom er blevet identificeret med vækst af Malbranchea arter til dato.Majocchi ‘ s granulom er vigtigt at overveje i differentialdiagnosen af både immunkompetente og immunkompromitterede patienter med eksem, der ikke reagerer på standardbehandling.
interessekonflikter
forfatterne erklærer, at der ikke er nogen interessekonflikter vedrørende offentliggørelsen af dette papir.
anerkendelser
Dr. Joanna Chan, M. D., Adjunkt ved Institut for patologi, anatomi og cellebiologi ved Thomas Jefferson University Hospital, leverede histopatologiprøverne.