Vi udførte en systematisk litteratursøgning efter originale artikler, der rapporterede fejl i diagnosen, terapi eller styring af TAC ‘ er og HC. Vi kiggede også efter gennemgangsartikler for at berige diskussionen. Derudover overvejede vi tilfælde af dårlig forvaltning, som vi har observeret i vores daglige praksis.

litteratursøgning

en PubMed-databasesøgning blev udført frem til 25. September 2012 ved hjælp af følgende ” kombination af udtryk:”(“klyngehovedpine” eller “paroksysmal hemicrania” eller SUNCT eller “kortvarig ensidig neuralgiform hovedpineangreb med konjunktival injektion og rive” eller SUNA eller “kortvarig ensidig neuralgiform hovedpineangreb med kraniale autonome træk” eller “hemicrania continua” eller TAC eller “trigeminal autonome cephalalgier”) og (fejl eller faldgrube eller misforståelse eller forsinkelse eller”forkert styring” eller forkert ledelse eller underbehandling eller underbehandlet eller fejldiagnosticeret eller fejldiagnosticeret eller underdiagnosticeret)”. Kun artikler på engelsk blev overvejet. Vi betragtede også artikler fra referencelisterne over de undersøgelser, der viste sig at være relevante, såvel som litteratur kendt af forfatterne for at være relevante.

dataekstraktion

to efterforskere (M. V og F. A.) undersøgte separat abstrakterne af alle de artikler, der blev identificeret i litteratursøgningen. Hver gang artikeltitlen eller abstraktet antydede, at publikationen kunne indeholde relevante data, blev hele manuskriptet undersøgt. Følgende relevante data blev uddraget fra de accepterede artikler: publikationsoplysninger (forfattere, år), undersøgelsestype (sagsrapport/serie, klinikbaseret undersøgelse, befolkningsundersøgelse), prøve (antal patienter), kliniske data (endelig diagnose, tidligere forkerte diagnoser og relaterede behandlinger, antal og type konsulterede læger og tid til korrekt diagnose, forkerte behandlinger efter korrekt diagnose). Aftalen om dataudvinding var god. Der var kun to tilfælde af uoverensstemmelser, der blev løst ved konsensus.

resultater

søgestrategien identificerede 169 offentliggjorte artikler. Af disse 169 papirer var 13 relevante, mens 156 ikke opfyldte kriterierne (Figur 1). Yderligere 9 undersøgelser blev identificeret ved at kontrollere referencerne for relevante papirer og anmeldelser samt litteratur, der var kendt for at være relevant af forfatterne. Endelig var relevante artikler, der blev overvejet til en fuldtekstevaluering, 22. Alle disse 22 artikler blev inkluderet i analysen. Dataene om fejl i diagnosen og behandlingen af TAC ‘ er eller HC ekstraheret fra sagsrapporter/serier og kliniske/befolkningsundersøgelser, der er overvejet i denne gennemgang, er opsummeret i tabel 1, 2, 3 og 4. Det kumulative antal patienter var 2614 (2593 af dem stammede fra artiklerne fundet med søgemetoden). Patienter med CH viste sig at være langt den største kategori af misforvaltede patienter rapporteret i litteraturen (97,3% af hele befolkningen rapporteret i disse undersøgelser). Seks større undersøgelser, udført i kliniske eller generelle befolkningsindstillinger, undersøgte diagnostiske og / eller terapeutiske fejl hos CH-patienter. En undersøgelse, af Eross et al., identificerede en patient med CH og en med HC i en serie på 100 forsøgspersoner, der troede, at de havde sinushovedpine, mens Sjaastad & Bakketeig adspurgte 1838 indbyggere (fra 18 Til 65-årige) af V-Kurg-kommunen i det bjergrige område i det sydlige Norge. Syv CH-patienter blev observeret, hvoraf 6 ikke var opmærksomme på diagnosen . Bortset fra en klinisk serie på 33 CH-patienter og to bestående af henholdsvis 25 og 22 HC-patienter var de resterende artikler rapporter om enkelte tilfælde eller et lille antal patienter med TACs eller HC fejldiagnosticeret som andre tilstande. Data om ikke-optimal behandling foreskrevet, selv efter en korrekt diagnose var blevet etableret, var kun tilgængelig for CH. Definition indomethacin-responsive hovedpine, mens SUNCT er et meget sjældent syndrom med et ekstremt lavt antal rapporterede tilfælde.

Strømningsdiagram over gennemgangsprocessen. * ved at kontrollere referencerne for relevante papirer og anmeldelser samt litteratur, der var kendt for at være relevant af forfatterne.

klyngehovedpine

selvom de seneste årtier har set en forbedring i den tid, det tager at diagnosticere ch fra begyndelsen, er den diagnostiske forsinkelse for denne tilstand stadig for langvarig (mere end 3 år i den seneste undersøgelse), ligesom antallet af læger, der konsulteres, før de ankommer til den korrekte diagnose (generelt mindst 3 læger). Et stort antal fejldiagnoser blev beskrevet, hvoraf mange førte til unødvendige invasive og irreversible behandlinger. CH blev hyppigst fejldiagnosticeret som: migræne, sinusitis, tand/kæbe problemer og trigeminal neuralgi. Migræne synes at være en særlig hyppig fejldiagnose. De forskellige tidsmæssige mønstre af migræne og CH-angreb bør gøre det muligt at skelne mellem disse to tilstande i det typiske tilfælde, men hvis dette aspekt ikke rapporteres af patienten eller undersøges grundigt af lægen, kan der opstå forvirring, da mange andre træk ved disse hovedpine kan overlappe hinanden. Migrænesmerter er ofte alvorlige i intensitet og ensidige hos 2/3 af patienterne . 56% af migrænepatienterne er mindst en CAS (dvs .lakrimation eller konjunktival injektion) til stede under angreb. Desuden er typiske migrænefunktioner ofte forbundet med CH-angreb. En undersøgelse af en stor kohorte af tyske CH-patienter fandt, at CH-angreb var forbundet med fotofobi eller fonofobi hos 61, 2% og med kvalme og opkast hos 27, 8%, mens migræneaura gik forud for CH-angreb hos næsten en fjerdedel af patienterne . Desværre nævner ICHD-II (enten i de diagnostiske kriterier eller i definitionerne og kommentarerne), at CAS kan være til stede i migræne, og at kvalme, opkastning og foto/fonofobi kan være til stede i CH. For klinikere er det nyttigt at bemærke , at foto – og fonofobi har tendens til at være ensidig i TAC ‘ er og HC, mens de er bilaterale i migræne, desuden er kvalme og opkast generelt hyppigere i migræne end i CH (især hvis de forekommer sammen) . En anden funktion, der kan øge risikoen for fejldiagnosticering af CH som migræne, er muligheden for, at smerten skifter sider mellem angreb eller klyngeperioder . Mange læger, selv hovedpine specialister, er ikke klar over, at dette kan ske i CH. I henhold til de diagnostiske kriterier for CH (ichd-II, kode 3.1) smerten er ensidig; desuden angiver beskrivelsesafsnittet, at det er “strengt ensidigt”, mens kommentarafsnittet specificerer, at “smerten næsten altid gentager sig på samme side i en individuel klyngeperiode” . Alligevel kan op til 14% af CH-patienter opleve et sideskift af smerte i en klyngeperiode, og 18% kan have sideskift fra en klyngeperiode til den næste . En tidligere diagnose af tand / kæbeproblemer findes sandsynligvis i CH-patienternes historie, da 37% Til 50% af dem rapporterede, at smerten udstrålede til underkæben, overkæben eller kinden . Dette kommer fra det faktum, at patienter med CH ofte beskriver smerten som stammer fra midfacialområdet, hvilket kan fortolkes som smerter, der stammer fra tænder, kæber eller temporomandibulære led. Tilstedeværelsen af ensidige angreb forbundet med relevant ipsilateral CASs, der overgår spontant inden for 2-3 timer, selvom ubehandlet, og det tilbagefald med en urlignende periodicitet er stærke spor for CH. Sinus hovedpine (SH) er en anden fejldiagnose, der ofte opstår i klinisk praksis. Ifølge undersøgelser af klinikbaserede og klinikbaserede plus ikke-klinikbaserede CH-populationer foretages denne fejldiagnose hos mellem 21% og 23% af CH-patienter. Sinus -, allergi – og Migrænestudiet-SAMS , der ved at vedtage et andet perspektiv undersøgte 100 individer rekrutteret fra den generelle befolkning, der troede, at de havde SH, fandt en, der opfyldte de diagnostiske kriterier for CH. Disse fejl skyldes sandsynligvis smertelokaliseringen i CH (frontal region og øvre ansigt) og det faktum, at billedet typisk inkluderer CAS henvist til næsen, f.eks. rhinorrhea/nasal obstruktion. Imidlertid, mens nasal udflod i SH er tyk, purulent, ildelugtende og ofte ledsaget af systemiske symptomer såsom feber, kulderystelser og sved, i CH er det klart og flydende . Et andet klinisk træk, der stærkt antyder en diagnose af CH, er en urlignende regelmæssighed af angreb. CH-patienter diagnosticeres også ofte forkert med trigeminal neuralgi (TN). Selvom dette scenarie tydeligt er rapporteret af kun en undersøgelse (hvor 16% af CH-patienter tidligere var blevet diagnosticeret med TN), er det en situation, som vi ofte har stødt på i vores kliniske praksis. Mens lokaliseringen af smerten og dens varighed til en vis grad kan betragtes som en eller anden måde ens (selvom varighed det er et spørgsmål om sekunder i TN versus mange minutter i CH), er der mange forskelle mellem de to tilstande, der skal hjælpe med differentialdiagnosen. Disse inkluderer tilstedeværelsen af CAS, den urlignende periodicitet af angrebene og tilstedeværelsen af natlige angreb i CH (men ikke i TN) og tilstedeværelsen af triggerpunkter (kun i TN). Ikke desto mindre er TN af en eller anden grund den første lidelse, som mange ikke-hovedpine-specialister tænker på, når de står over for en patient med en tilbagevendende ansigtssmertetilstand. Hovedpine specialister bør også huske på eksistensen af klynge-tic syndrom, en sjælden tilstand præget af sameksistens mellem CH og TN .

med hensyn til behandling blev mange patienter i løbet af den lange diagnostiske oparbejdning af deres CH administreret upassende terapier (ganske ofte invasive og irreversible, dvs.tandprocedurer og ØNH-kirurgi). Selv efter den korrekte diagnose blev mange af disse patienter stadig ordineret med behandlinger, der ikke blev betragtet som førstelinjemuligheder for CH i henhold til de internationale retningslinjer (f.eks. akutte behandlinger såsom opioider eller orale triptaner eller forebyggende behandling såsom propranolol, amitriptylin, carbamasepin og cyproheptadin). Vi er også opmærksomme på, fra kliniske rapporter på kongresser og fra vores personlige observationer, af tilfælde, hvor andre ikke-førstelinjemedicin, såsom flunarisin eller enkelt, højdosis systemisk steroidinfusion til forebyggende behandling og indomethacin til akut behandling, blev ordineret til CH-patienter. Ovennævnte medicin har vist sig at være ineffektive i kliniske forsøg . Endelig brugte op til 63% af CH-syge alternative terapier uden at finde nogen af dem konsekvent effektive .

paroksysmal hemicrania

selvom vores litteraturgennemgang afslørede få sagsserier og sagsrapporter i betragtning af diagnostiske faldgruber i PH, synes denne tilstand at være hyppigst fejldiagnosticeret som tandpatologier. Den alvorlige intensitet af smerten og dens placering i kinden, kæben og maksillære områder i nogle angreb af PH (som i 1/3 af tilfældene kan være pulserende i kvalitet), kan forklare denne forvirring med tandrelateret smerte . Imidlertid bør den korte varighed af angrebene og tilstedeværelsen af CAS føre lægen til den korrekte diagnose. Lokalisering af PH i den tidsmæssige, maksillære og lejlighedsvis i øreområderne sammen med en vis ipsilateral masticatorisk muskel ømhed kan føre til dens fejldiagnose som smerte forbundet med temporomandibulær lidelse (TMD). Alligevel kræver en diagnose af TMD tilstedeværelsen af mindst et af følgende symptomer og tegn: smerter udfældet af kæbebevægelser og/eller tygning af hård /eller hård mad, reduceret rækkevidde af eller uregelmæssig kæbeåbning og ømhed i ledkapslen(e) af en eller begge TMJ ‘ er . Desuden bør forskelle i intensiteten af smerten (ubehagelig i PH versus mild til moderat smerte i TMD) guide klinikeren til den korrekte diagnose . Den ulidelige intensitet af PH-smerte, som også kan involvere territorierne i den anden og endda tredje trigeminale gren, og dens intermitterende tidsmæssige mønster kan resultere i en forkert diagnose af trigeminal neuralgi (TN), især i ca. 10% af PH-patienter, hvor angreb kan udfældes af mekaniske udløsere . Udløserne i de to betingelser er imidlertid forskellige: ved PH kan angreb udfældes ved hovedbøjning eller rotation eller eksternt tryk over C2-roden, de tværgående processer af C4-C5 eller den større occipital nerve på den symptomatiske side, mens de i TN kan udløses af handlinger såsom vask af ansigt , barbering, rygning, tale og/eller børstning af tænderne eller ved at berøre visse små områder i nasolabial fold og/eller hage . Desværre nævner ichd-II kun triggerfaktorer i TN. Havde det også nævnt deres rolle i PH, kan fejldiagnosehastigheden være lavere. Andre funktioner, der gør det muligt at skelne mellem disse to tilstande, er CAS (til stede i PH, fraværende i de fleste TN-tilfælde, med undtagelse af TN i den første gren), smertens varighed (fra et par sekunder til 2 minutter i TN versus 2-30 minutter i PH) og den natlige forekomst af angreb (mulig i PH, opvågning af patienten fra søvn, men usædvanlig i TN) . Muligheden for PH-tic-syndrom, der ligner klynge-tic-syndrom, skal også huskes, selvom det er en meget sjælden tilstand . Cervicogen hovedpine (CEH) er en ensidig sidelåst hovedpine forbundet med tegn på livmoderhalsinddragelse (provokation af smerter ved bevægelse af nakken eller ved pres på nakken). CEH synes at være den hyppigst forekommende af de hidtil kendte, ensidige hovedpine. dvs. ved 2,2% . Fordi PH også er en ensidig sidelåst hovedpine , der kan udløses af nakkebevægelse/eksternt tryk, hvor smerten undertiden involverer nakke-og occipitalområder, kan det forveksles med CEH. Selvom denne gennemgang ikke identificerede offentliggjorte tilfælde af PH klart fejldiagnosticeret som CEH, i forfatterens kliniske erfaring kan denne forkerte diagnose forekomme. Elementer, der skal overvejes for at skelne PH fra CEH, er: associeret CAS (til stede i PH, fraværende i CEH), intensiteten af smerten (svær eller ulidelig i PH, moderat i CEH) og dens tidsmæssige mønster (hyppige, kortvarige angreb i PH versus smerteepisoder af varierende varighed eller svingende kontinuerlig smerte i CEH). Et komplet svar på indomethacinadministration og/eller manglende effektivitet af rodnerveblokade bekræfter yderligere en diagnose af PH. Benoliel og Sharav overvejede vanskeligheden ved at differentiere CH fra PH i betragtning af den brede kliniske overlapning mellem de to tilstande, skønt de ikke rapporterede specifikke tilfælde af fejldiagnose . I denne henseende er det nyttigt at huske nogle forskelle mellem de to tilstande, såsom hyppighed og varighed af angreb (hyppigere og kortere i PH end i CH), kønsdominans (mand i CH og kvinde i PH) og patientens adfærd under angrebene (rastløs/ophidset i CH og generelt mere stille i PH). Et positivt svar på indomethacin administration (Indotest) er en forudsætning for diagnosen CPH . En korrekt administreret Indotest ville forhindre ikke kun en forkert diagnose, men også muligheden for at blive ordineret med uhensigtsmæssig behandling, farmakologisk eller kirurgisk (flere tandekstraktioner, stellat ganglionblokke, cervikale sympatiske blokke, trigeminal sensorisk rodsektion, infraorbital nervesektion, sphenopalatin anæstetisk injektion og gangliektomi, infiltration af Arnolds punkt, ethmoidosphenektomi) .

SUNCT

vi identificerede kun to offentliggjorte tilfælde af sunct fejldiagnosticeret som andre forhold; i begge tilfælde var TN en af de fejlagtigt diagnosticerede tilstande. Differentiering af SUNCT fra TN kan være udfordrende, fordi betingelserne har signifikant overlappende kliniske fænotyper. De vigtigste aspekter, der skal tages i betragtning, inkluderer: autonome træk (udbredt i SUNCT og sjælden i TN), lokalisering af smerten (V1 i SUNCT og V2/3 i TN) og ildfaste perioder (fraværende i SUNCT og til stede i TN) . Primær stikkende hovedpine (PSH) er en idiopatisk tilstand, der ofte også opleves af mennesker med anden primær hovedpine, såsom migræne (ca.40%) og CH (ca. 30%). PSH er kendetegnet ved ensidig, men uberegnelig, moderat til svær, jabbing eller stikkende smerte, der varer fra en brøkdel af et sekund til 3 sekunder eller mere (i V-Kurtg-studiet var der også tilfælde af “langvarige jabs”, der kan vare 10-120 sek). PSH kan differentieres fra SUNCT på basis af smertens sted og stråling (som ofte varierer fra et angreb til det andet), manglen på CAS og udløsere og den kortere varighed af angrebene (normalt mindre end fem sekunder mod et gennemsnit på 49 sekunder i SUNCT) . SUNCT kan også fejldiagnosticeres som tandpine. En gennemgang af TAC ‘ er ud fra deres implikationer for tandpleje rapporterede tilfælde, hvor patienter med SUNCT ud over at opleve ansigtssmerter klagede over smerter, der udstrålede til tilstødende tænder . Dette resulterede i terapeutiske indgreb mod tandsmerter, såsom ekstraktioner, okklusale splinter og forkerte lægemiddelbehandlinger. Andre terapeutiske fejl stammer fra forkert diagnose af SUNCT som primære hovedpine syndromer såsom TN, atypisk migræne og CH (se tabel 3).

Hemicrania continua

der er flere rapporterede tilfælde af HC, der efterligner tandsmerter eller TMD. Ifølge en gennemgang og sagsrapporter om HC kan patienter forveksle deres HC-symptomer for tandpine eller TMD . Rossi et al. beskrevet 25 patienter, der opfylder ichd-II-kriterierne for HC valgt blandt 1612 forsøgspersoner, der deltog i et italiensk Hovedpinecenter over en treårig periode. Tooghalvtreds procent af disse patienter var tidligere blevet fejldiagnosticeret med migræne. Dette skyldes sandsynligvis, at visse migrænefunktioner (smerterelaterede og tilknyttede symptomer) også kan forekomme i HC. Faktisk 40% af HC-patienterne beskrevet af Rossi et al. opfyldte ichd-II-kriterierne for migræne under HC-smerteforværringer . Et mindre almindeligt træk ved HC, der let kan føre til fejldiagnose, er forekomsten, rapporteret hos fire patienter, af migræneaura før eller under smerteforværringen . Syv af de 25 HC-patienter beskrevet af Rossi et al. havde tidligere været forkert diagnosticeret med CH. Ifølge forfatterne skyldtes dette sandsynligvis det faktum, at 32% af deres HC-patienter opfyldte de diagnostiske kriterier for CH under smerteforværringer, og også HC-patienternes tendens til kun at beskrive deres mest alvorlige hovedpine, idet de ikke rapporterede tilstedeværelsen af en vedvarende hovedpine på lavt niveau. Dette kan føre til en forkert diagnose: læger, der undersøger et tilfælde af episodisk hoved – /ansigtssmertsyndrom, bør altid søge at fastslå, om patienten også oplever en smerte med lavere intensitet. Vi identificerede fire tilfælde (rapporteret i tre forskellige papirer ) af HC-patienter fejlagtigt diagnosticeret med CEH. Både CEH og HC er sidelåste ensidige hovedpine med et kontinuerligt tidsmæssigt mønster (CEH kan enten have et episodisk eller et kontinuerligt svingende mønster), der kan ledsages af tegn og symptomer på nakkeinddragelse (altid til stede i CEH og almindelig i HC også ) og ved migraine træk (selvom graden og hyppigheden af disse tilknyttede træk er forskellig-dvs. middelforholdet migræne / CEH for tilstedeværelsen af andre symptomer var næsten 5 for kvalme, 4 for bankende smertekvalitet, ca 3,5 for fotofobi ). Responsen på Indotest og/eller anæstetisk blokade kan definitivt skelne mellem disse to lignende tilstande . SH som en fejldiagnose af HC blev rapporteret ikke kun af Rossi et al. men også i Sinus -, allergi-og Migrænestudiet . Den vigtigste kliniske forskel vedrører næseudflod (klar og væske i HC, men “infektiøs” i SH). I den rutinemæssige kliniske oparbejdning er nasale endoskopiske data, CT-og/eller MR-billeddannelse og / eller laboratoriebevis for akut eller akut-på-kronisk rhinosinusitis nødvendige diagnostisk . Terapeutiske fejl i HC er altid sekundære til fejldiagnose af tilstanden (som i PH er indomethacinrespons et diagnostisk kriterium for HC), og patienter kan ikke kun gennemgå forkerte farmakologiske behandlinger, men også unødvendige tandekstraktioner, TMD-eller ENT-kirurgi, fysioterapi eller komplementære og alternative medicinterapier .