fysiske urticarias

de fysiske urticarias er en gruppe af lidelser, hvor hvaler forekommer som reaktion på forskellige fysiske stimuli.35,36 disse omfatter dermografi og tryk, kolinerge, akvatiske, sol (se Kap. 19), og kold urticaria. Dermografi og kolinerg urticaria er ret almindelige; kold urticaria er mindre almindelig, og andre mønstre af fysisk urticaria er relativt sjældne.

Dermographism (dermatographism) manifesteres af en skarpt lokaliseret edematøs eller hval reaktion med et omgivende område af erytem, der forekommer præcist på stedet og inden for få sekunder efter FAST strækning af huden (Fig. 20.8). Hvalen har en tendens til at være maksimal i størrelse og intensitet omkring 6 minutter efter indtræden og vedvarer i cirka 15 minutter. Dette almindelige fænomen, kendt som Triple respons af Levis, ses ofte hos spædbørn, forekommer hos omkring 50% af børnene og ses kun hos omkring 1% af unge eller voksne.

Tryk urticaria er en variant af dermografi karakteriseret ved udvikling af elveblest eller en dybere hævelse, der simulerer angioødem efter lokalt tryk, såsom fra tøj, smykker eller vægtbærende.37 reaktionen er ofte smertefuld snarere end pruritisk og kan forekomme umiddelbart efter trykket eller, mere almindeligt, efter en 4 – til 6-timers forsinkelse (‘forsinket tryk urticaria’)37 på grund af denne forsinkelse i udseendet undlader patienter ofte at forstå årsagen til lidelsen. Palmer og såler er oftest involveret. Patienter reagerer dårligt på antihistaminbehandling; nogle patienter har reageret på leukotrienantagonisten montelukast.38

kolinerg urticaria (mikropapulær urticaria), som forekommer hos 5-7% af personer med urticaria, er en meget karakteristisk type.39 Det starter normalt i ungdomsårene og er forbundet med varme, anstrengelse eller følelsesmæssig stress. Kolinerg urticaria er kendetegnet ved en generaliseret udbrud, især på bagagerummet og armene, der består af diskrete, papulære hvaler, 1-3 mm i diameter, med eller uden et omgivende område af erytem (Fig. 20.9). Hvalerne vises først inden for få minutter efter, at sveden begynder, og kan ledsages af træningsinduceret bronkospasme, hovedpine, gastrointestinalt ubehag og svaghed. Varigheden af udbruddet varierer fra 30 min til flere timer; efter en episode følger en ildfast periode på omkring 24 timer.acetylcholin menes at deltage i patomekanismen for hvaldannelse, men øjeblikkelige hudreaktioner på ens egen sved og mindre almindeligt positive autologe serumhudtest (ASST, se ovenfor) er for nylig blevet beskrevet.40 patienter, der reagerer på deres egen sved, viser normalt nonfollikulære hvaler med satellitter, mens de personer med kolinerge urticaria og positiv ASST-test viser en follikelbaseret proces uden satellithvaler. Når kolinerg urticaria opstår, kan tilstanden gentage sig i perioder på måneder til år og derefter have tendens til spontan forbedring og opløsning. Behandling består af systemiske antihistaminer, især cyproheptadin, og ikke-sederende antihistaminer, såsom cetirisin; bevidsthed om potentielle udfældende faktorer; og undgåelse af varme, overdreven anstrengelse og spænding, når det er muligt.

Akvagenisk urticaria, en lidelse, der ligner kolinerge urticaria, forekommer hyppigst i ungdomsårene og er kendetegnet ved små, intenst pruritiske, perifollikulære papulære hvaler med omgivende erytem (Fig. 20.10). Palmer og såler er skånet. Forstyrrelsen udfældes ved kontakt med vand eller sved (uanset temperatur). Motion og andre kolinerge faktorer udfælder ikke denne lidelse. Patienter kan drikke vand uden bivirkning. Antihistaminer forbedrer ofte reaktiviteten, men undertrykker det ikke fuldstændigt.

kold urticaria tegner sig for cirka 3% af kronisk urticaria og er dokumenteret hos spædbørn helt ned til 6 måneder. Det er kendetegnet ved lokaliseret eller generaliseret urticaria, undertiden med angioødem eller anafylaksi, som udvikler sig inden for få minutter eller timer efter udsættelse for kold luft eller vand, ofte ved genopvarmning. Urticaria kan være begrænset til det hudområde, der er i kontakt med kulde (i mildere tilfælde), kan være generaliseret, men uden systemiske tegn. Hos meget følsomme individer kan det være forbundet med respiratorisk eller kardiovaskulær kompromis, især med vanddypning. Resultatet er hypotension og til tider synkope, bevidsthedstab og drukning.41 Åndedrætstegn, såsom næsestop, hoste og dyspnø, og orale eller gastrointestinale symptomer, såsom hævelse af læberne, hævelse af de orale slimhinder, dysfagi og magekramper kan forekomme. Patienter, der oplever oropharyngeale reaktioner på kølige væsker eller fødevarer (især hævelse af læber) har øget risiko for udvikling af systemiske reaktioner.

kold urticaria hos børn og unge er normalt erhvervet, forekommer oftere hos piger og forekommer ofte pludselig. Anafylaksi er blevet beskrevet i op til 30% ved præsentation.42 Når symptomerne udvikler sig, er de generelt kortvarige, og gentagelser forsvinder normalt efter et par måneder eller år. Sekundære former for kold urticaria kan også være forbundet med koldt hæmolysin og koldt agglutinin syndromer. Disse former, der generelt ses hos voksne, forårsager Raynaud-fænomen, akrocyanose og kutane mavesår. Nogle tilfælde af kold urticaria manifesteret af kløe, erytem, purpura, atypisk Raynaud-fænomen og sårdannelse skyldes kryoglobuliner (se nedenfor og Ch. 21). Kold urticaria kan sjældent være en manifestation af familiært koldt autoinflammatorisk syndrom, en autosomal dominerende lidelse som følge af mutationer i CIAS1 (se Ch. 25). Den tidligere lidelse kan være til stede ved fødslen eller først forekomme i barndommen, men den udvikler sig normalt i den tidlige barndom. Det er kendetegnet ved en urticarial eller papulær udbrud, feber, kulderystelser, artralgi og undertiden hovedpine, utilpashed, muskel ømhed og signifikant leukocytose. Patienter klager oftere over forbrænding eller svie end af kløe. Selvom tendensen til familiær kold urticaria generelt vedvarer for livet, kan sværhedsgraden falde med stigende alder. Den urticariale reaktion induceres normalt af en generaliseret kropskøling, oftere i kold luft end i koldt vand. Det udvikler sig generelt efter en latent periode på flere timer, og når det udvikler sig, kan det fortsætte i op til 48 timer. Kold urticaria skal skelnes fra koldinduceret kolinerge urticaria, hvor kolinerge urticaria forekommer under træning i kulden.

diagnosen af kold urticaria kræver en omhyggelig historie og undersøgelse for andre mulige etiologiske faktorer. Diagnosen kan bekræftes ved at gengive tegn ved lokal påføring af en isterning i perioder på 2-10 minutter med observation efter fjernelse i mindst 10 minutter. De bedste områder til denne test er ansigt, nakke og især armene (Fig. 20.11). Nogle patienter reagerer ikke på is, men reagerer på koldt vand eller generaliseret afkøling af kroppen. Test af kritisk temperaturtærskel viser et omvendt forhold til sygdommens sværhedsgrad og aktivitet, hvilket kan være nyttigt til vurdering af både sværhedsgraden og virkningen af terapi.43 personer med koldinduceret kolinerge urticaria viser negativ isterningstest. Umiddelbare isterningstest har også en tendens til at være negativ med familiært koldt autoinflammatorisk syndrom. Underliggende lidelser er sjældne hos børn. Kryoglobulinæmi, kryofibrinogenæmi og kolde agglutininer er alle rapporteret, især hos voksne, og kan afspejle en underliggende diagnose af essentiel blandet kryoglobulinæmi, hepatitis, autoimmun sygdom eller lymfom. Kold urticaria kan også være forbundet med infektiøse lidelser (toksoplasmose, Epstein–Barr-virus, Helicobacter pylori, hepatitis C og HIV). Autoimmun sygdom kan også være forbundet, især lupus erythematosus eller cøliaki.44

patienter med kold urticaria, og især med alvorlige eller udbredte urticarialreaktioner, bør bære epinephrin og advares om risikoen for drukning efter bevidsthedstab, når de svømmer eller bader i koldt vand. Behandlingen af kold urticaria hjælpes ved oral administration af antihistaminer, især ikke-sederende H1-blokkere, skønt den sederende antihistamin cyproheptadin også er særlig nyttig til kold urticaria, og leukotrienreceptorantagonister er blevet anvendt supplerende. Stigninger i doser af ikke-sederende antihistamin til fire gange standarddoseringerne har vist yderligere fordel (vs standarddosering) uden øgede bivirkninger.45 for de patienter, der ikke reagerer på systemiske antihistaminer og har forhøjede niveauer af IgE, kan behandling med IgE være nyttigt.46 desensibilisering til kulde er et alternativ, der nu sjældent udføres; en ekstremitet afkøles gradvist i koldt vand i 5-10 minutter om dagen med en gradvis stigning i eksponeringstiden og fald i temperaturen over en periode på uger eller måneder. Denne behandling er ikke regelmæssigt effektiv og skal udføres forsigtigt i et forsøg på at minimere risikoen for systemisk reaktion. Patienter med kold urticaria som en manifestation af et autoinflammatorisk syndrom kræver ofte anakinra til respons.47,48