Keratosis obturans kompliceret med ansigtsnerveparese: et diagnostisk dilemma | Brasiliansk Journal of Otorhinolaryngology
introduktion
Keratosis obturans anslås at forekomme blandt 4 til 5 patienter blandt 1000 nye otologiske tilfælde.1 typiske kliniske manifestationer inkluderer svær otalgi og høretab, der tilskrives akkumulering af afskallet epidermalt stik i øregangen. Den epidermale plugdannelse kan forekomme på grund af defekt migration eller overdreven produktion af epitelceller, som foreslået af Paparella og Shumrick.2 Ballooning eller udvidelse af knoglet ekstern auditiv kanal kan også specificere keratose obturans.3 i mange år blev keratose obturans og ekstern kanalkolesteatom brugt ombytteligt indtil 1980, da Piepergedes og Behnke skelnet dem som en separat enhed.4 så vidt vi ved, er dette det første rapporterede tilfælde af en usædvanlig præsentation af keratosis obturans, der forårsager ensidig ansigtsparese uden tegn på knoglerosion.
Case report
en tidligere sund 22-årig Malaysisk Herre præsenterede for vores klinik med en to-måneders historie med forværring af venstre otalgi med blodig otorrhea. Der var også venstre sidet nedsat hørelse efterfulgt af asymmetri på venstre side af ansigtet i de sidste 1 uge. Patienten hævdede, at der ikke var nogen nylig eller nogen tilbagevendende øvre luftvejsinfektion før dette.
yderligere historie fra patient afslørede, at han havde lignende klager for et år siden, der involverede højre øre uden ansigtsasymmetri. Patienten blev diagnosticeret med højre lydpolyp, og polypektomi blev udført under lokalbedøvelse på et andet regeringshospital. Patienten misligholdte imidlertid sin opfølgning, da problemet blev løst fuldstændigt.
efter undersøgelse var patienten behagelig, ikke septisk udseende og afebril. Ansigtsnerveundersøgelse afslørede House-Brackmann grad III lavere motorisk neuronparese, da der var tab af venstre nasolabial fold og hængende af venstre læbe. Otoskopisk undersøgelse afslørede en polypoidal masse, der okkluderede hele venstre øregang dækket med blodig, ildelugtende otorrhea (Fig. 1). Undersøgelse af højre øregang var normal med en intakt tympanisk membran. Oropharyngeal undersøgelse var ikke bemærkelsesværdig, og nakkeknuder var ikke håndgribelige. Nasoendoskopi afslørede mild adenoidforstørrelse uden tegn på aktiv infektion. Alle andre kraniale nerver var intakte, og intet andet neurologisk underskud var tydeligt. Systemisk undersøgelse var normal. Tuning gaffel test afslørede venstre ledende høretab. Fuld blodtælling og elektrolytter var inden for normalområdet. Preliminær diagnose af venstre lydpolyp med ansigtsnerveparese grad III blev lavet med en differentiel diagnose af ekstern kanalkolesteatom. Patienten blev startet med intravenøs ciproflocacin med aftagende dosis prednisolon. Efterfølgende dag blev ansigtsnerveparese bemærket for at forbedre demonstrationen af ansigtsnerveparese House-Brackmann grade II.
Polypoidal masse okkluderende venstre øregang.
en højopløsnings computertomografi (HRCT) scanning af tidsmæssig blev opnået, hvilket afslørede ikke-forstærkende blødt vævsmasse, der optager venstre ekstern auditiv kanal, venstre Prusaks rum og mellemøret med erosion af venstre scutum. Det venstre indre øre var intakt med normale højre ørestrukturer. Der var ingen tegn på facial canal dehiscence eller erosion; dog tegn på betændelse over det tympaniske segment af ansigtskanalen blev noteret (Fig. 2).
betændelse over tympanisk segment af ansigtsnerven.
patienten gennemgik mikroskopstyret undersøgelse under anæstesi, som afslørede polypoid masse, der optager hele lateral tredjedel af øregangen med hvidlig keratinlignende affald, der er bemærket medialt til massen. Polypektomi og lydtoilet blev påbegyndt. Da tympanisk membran optrådte svulmende, blev myringotomi og indsættelse af tylle udført. Histopatologisk undersøgelse afslørede cystevæg dækket med stratificeret pladeepitel indeholdende lamellerede keratinflager, der tyder på keratose obturans (Fig. 3) postoperativt patient var godt. Han blev udskrevet hjem efter dagen, da ansigtsasymmetrien forbedredes med kun let svaghed bemærket ved tæt inspektion uden andre ledsagende komplikationer. Dosis af prednisolon og ofloksacin øredråber blev ordineret i 1 uges varighed efter udskrivning. Han fik en uges aftale, som han misligholdte.
cystevæg indeholdende lamellerede keratinflager.
Diskussion
keratose obturans kan være af to typer: inflammatorisk type eller lydløs type.1 Det er blevet foreslået, at den inflammatoriske type forekommer sekundært til en akut infektion, for eksempel virusinfektion, hvorved den inflammatoriske proces midlertidigt kan ændre epitelmigrationen. Den inflammatoriske type kan helbredes efter fjernelse af keratinet. Hvad angår den tavse type, skyldes det en unormal adskillelse af keratinet, der får sygdommen til at udvikle sig kontinuerligt, selv efter den første fjernelse, hvilket kræver kontinuerlig lydtoiletering. Vores patient kan kategoriseres i den inflammatoriske type keratose obturans.
keratose obturans påvirker normalt yngre aldersgruppe, forekommer bilateralt og manifesterer sig som svær otalgi, ledende høretab og udvidet øregang.5 Otorrhea betragtes som en sjælden præsentation.5 syvoghalvfjerds procent af børn og tyve til stede af voksne har en tilknyttet bihulebetændelse og bronchiectasis, som skyldes refleks sympatisk autonom aktivering, der fører til overdreven cerumensekretion, således dannelse af epidermal prop.6
computertomografi demonstrerer typisk blødt vævsplug i bilateral ydre øregang med tegn på ballondannelse af den osseøse del. Hos vores patient var hans vigtigste klage alvorlig otalgi og otorrhea, som blev efterfulgt af ensidig ansigtssvaghed og høretab. Selvom sjældne, få tilfælde af keratose obturans, præsentere med ansigtssvaghed er blevet rapporteret.7,8 ansigtsnerveparese efter keratose obturans er forårsaget af knoglerosion,7,8, som kan skyldes den trykeffekt, der udøves af keratinmasse i den ydre kanal.9 hos vores patient, omend intet bevis for knoglerosion i HRCT-tidsmæssig, kan tryk udøvet af akut betændelse have forårsaget ansigtsnerveparese, som blev understøttet af fuldstændig opløsning efter påbegyndelse af antibiotika og kirurgisk fjernelse af øremassen.
klinisk differentialdiagnose for masse i lydkanalen med ansigtsnerveparese omfatter ekstern auditiv kanalkolesteatom, neoplasmer af ekstern kanal og malign otitis ekstterna. Det er vigtigt at skelne mellem diagnosen, da styringen af hver af differentialdiagnosen er særlig forskellig. Derfor er grundig og detaljeret historie, fysisk undersøgelse, radiologisk undersøgelse og vigtigst af alt histopatologisk undersøgelse afgørende inden en diagnose. Histopatologisk undersøgelse af den biopsierede eller udskårne masse er den vigtigste diagnosemodalitet, mere når der er en atypisk eller sjælden præsentation.
hvad angår ledelse, kræver keratosis obturans normalt hyppig lydtoiletering for at fjerne keratinproppen og topisk medicin. Dette kan gøres under generel anæstesi, især blandt ikke-samarbejdsvillige patienter. Split hudtransplantat og canalplasty metode er også blevet rapporteret for refraktær keratose obturans.10 Hvad angår tilfælde af keratose obturans kompliceret med ansigtsnerveparese, kan steroider ordineres sammen med antibiotika, hvis der er udfældende infektion.selvom det almindeligvis betragtes som godartet, kan keratose obturans resultere i ødelæggende komplikationer, herunder ansigtsnerveparese som hos vores patient. Derfor, høj klinisk mistanke og hurtig styring blandt klinikere er af alvorlig betydning, da fravær af typiske kliniske træk normalt lander både den behandlende læge og patienten i dilemma.
interessekonflikter
forfatterne erklærer ingen interessekonflikter.