fysisk undersøgelse afslørede god generel tilstand, afebril, med knitrende raler ved lungebaserne og clubbing. Hæmogram og blodkemi var normale, og PPD var negativt. En røntgenbillede af brystet afslørede konsolideringer i lungebaserne. Computertomografi med høj opløsning (HRCT) i brystet viste på trods af de omfattende ikke-homogene konsolideringer i de bageste segmenter af begge nedre lapper, opacitet af jordglas og områder med fibrose med bronchiectasis i lungeparenchyma (figur 2(A) og 2(b)). Spirometri afslørede moderate restriktive ventilationsforstyrrelser, og 6 minutters gangafstand var 420 m (Maksimum og minimum: 608 og 455 m). Patienten blev udsat for bronchofibroskopi med bronchoalveolær skylning, hvor cytologi afslørede pleocytose med en overvejende stigning i procentdelen af lymfocytter (57%). Mikrobiologiske (BK, svampe og bakterier) og cytopatologiske undersøgelser var negative. Cytokemisk evaluering med olierød o viste svag positiv farvning, hvilket krævede en lungebiopsi. Histopatologisk vurdering af lungefragmentet afslørede forvrængning af lungearkitekturen med fibrose og multinucleerede gigantiske celler med kolesterolklemmer og intra-alveolære og interstitielle makrofager, der viser skummende cytoplasma farvet med olierød O “lipidbelastede makrofager”, der bekræfter lipidkarakteren, kompatibel med eksogen LP (figur 2(c)).

(a)

(b)

(c)

(d)

(e)

(a)
(b)
(c)
(d)
(e)

Figure 2

(a) PA chest radiograph: consolidations at lung bases. (b) Chest HRCT: ikke-homogene konsolideringer, opacitet af jordglas, områder med fibrose med parenkymale bjælker og bronchiectasis-trækkraft. (C) Segmental pulmonal skyllevæske: overskyet med glorie af fedt supernatant. (d) bronchoalveolær skyllevæske: tilstedeværelse af makrofager med skummende cytoplasma, der viser positiv olierød o-farvning. (e) histopatologisk sektion af lunge (olierød O, 400 gange), der viser orangefarvet lipidindhold “lipidbelastede makrofager.”

patienten gennemgik segmental lungeskylning (tabel 1) serie lavet med varm fysiologisk saltvand 0.9% Med et volumen på 100 mL pr.segment i områder med større engagement demonstreret ved tomografi af bryst høj opløsning, tre segmenter pr. Formålet med lungeskylningssegmentet var at forbedre åndedrætssymptomer, og ændringer i væskens cellularitet blev foretaget ti sessioner, en gang om ugen, forbundet med brugen af kortikosteroider (prednison 1 mg/kg/dag oralt) i et år for at fravænne gradvist og tage det til at præsentere signifikant klinisk og radiologisk forbedring (figur 2(e)).

3. Diskussion

LP blev beskrevet for første gang af Laughlen i 1925, hvor det ifølge dets oprindelse kan være endogent, eksogent eller idiopatisk .den sjældne form er forbundet med pulmonal fedtemboli, alveolær proteinose og lipidaflejringssygdomme, såsom alveolær phospholipoproteinose, Niemann-Picks sygdom, granulomatose og udifferentieret bindevævssygdom. Den idiopatiske form, også sjælden, er blevet beskrevet hos raske rygere .

den eksogene form er ofte mere almindelig hos børn og ældre, og den er relateret til brugen af mineralolie til behandling af tarmforstoppelse.

mineralolie, inert materiale til vores krop, reducerer blænding fra hoste eller kvælning, hvilket letter aspiration, selv i mangel af risikofaktorer. I lungen fagocytiseres mineralolie af makrofagerne og fylder alveolerne, forbliver i de alveolære vægge og når den interlobulære septa gennem lymfatiske kanaler, hvilket resulterer i granulomer af fremmedlegeme-type lokaliseret i det pulmonale interstitium, og senere med gentagne forhåbninger kan dette udvikle sig til lungefibrose og tab af lungefunktion og volumen .

eksogen PL kan præsentere i akut eller kronisk form. Den akutte form er beskrevet hos børn og ældre i behandlingen af intestinal forstoppelse.

den kroniske form er mindre hyppig og forekommer som følge af kontinuerlig aspiration af forskellige materialer i arbejdsområdet (kontakt med oliedampe, petroleum og/eller andre), som i det her beskrevne tilfælde, hvor patienten, en tankstation ledsager, siphoned overskydende bensin (petroleumderivat som mineralolie).

andre relaterede eksponeringer, også ikke meget almindelige, omfatter indånding af nasale præparater til nasopharyngeal obstruktion og kronisk anvendelse af Vicks Vaporub .

differentieringen mellem de eksogene og endogene former fremstilles ikke kun af den kliniske historie, der er kompatibel med indtagelse og / eller aspiration af olier, i tilfælde af den eksogene form, men også af de forskellige histologiske egenskaber, det vil sige påvisning af ekstracellulært lipidmateriale, udseendet af intracytoplasmatiske vakuoler, fordelingen af makrofager i lungevævet og oliens fysisk-kemiske egenskaber . Graden af skade og lungefibrose afhænger af mængden af fri fedtsyre og hastigheden af hydrolyseprocessen på alveolært niveau. De forskellige egenskaber ved olierne kan detekteres i henhold til histokemiske reaktioner: mineralolie i eksogen PL viser en positiv reaktion som en gul eller orange farve ved farvning med Sudan IV og olierød O, mens farvning i endogen PL viser en positiv reaktion med en rød farve .

i eksogen PL er de kliniske manifestationer uspecifikke, varierende alt efter patientens alder og eksponeringsformen (akut eller kronisk). Normalt er patienter til stede med hoste og dyspnø . Feber, vægttab, brystsmerter og hæmoptyse er mindre hyppige manifestationer . Størstedelen af eksogene pl-tilfælde behandles oprindeligt som bakteriel lungebetændelse og lejlighedsvis også som lungetuberkulose på grund af kliniske, laboratorie-og ikke-specifikke radiologiske fund .

i denne sagsrapport blev patienten også oprindeligt behandlet for lungebetændelse og tuberkulose uden klinisk og radiologisk forbedring.

de radiologiske ændringer af eksogen PL er uspecifikke, varierende fra perihilær opacitet til omfattende områder med konsolideringer med luftbronkogram, der hovedsageligt forekommer i lungernes nedre og bageste lobes, hvilket resulterer i lignende udseende som lobar lungebetændelse . Derfor er det vigtigt at inkludere eksogen PL i differentialdiagnosen af den kroniske, gentagne eller forsinkede lungebetændelse.

HRCT er den bedste billeddannelsesmetode til diagnose af eksogen LP, hvor dens vigtigste fund er alveolær konsolidering med negativ densitet (-30 til -150 Hounsfield-enheder), ofte forbundet med tilstedeværelsen af fedt, formalet glas opaciteter, abnormiteter i interstitium og nodulære læsioner (små dårligt definerede centrilobulære knuder) .

diagnosen bekræftes ved klinisk historie med indtagelse og / eller aspiration af mineralolie og tilstedeværelsen af alveolære makrofager med skummende cytoplasma og positiv cytokemisk farvning med Sudan eller olierød O i sputum, bronchoalveolær skyllevæske og gastrisk skyllevæske eller væv. I den patient, der blev rapporteret her, blev diagnosen eksogen LP mistænkt på grund af hans erhvervshistorie og bekræftet ved histopatologisk undersøgelse af lungefragmentet, som viste cytokemisk farvning med olierød O, hvilket indikerer tilstedeværelsen af lipidmateriale i cytoplasmaet i makrofagerne “lipidbelastede makrofager.”

der er generel enighed om, at den vigtigste tilgang til behandling af eksogen LP er den øjeblikkelige suspension af mineralolie i tilfælde af børn og ældre. Hos voksne opfordres der dog til at holde sig væk fra arbejdsområdet og yderligere eksponering, såsom for den patient, der er beskrevet her.

brugen af kortikosteroider er stadig kontroversiel i behandlingen af PL, hvor de anbefales i de mere alvorlige tilfælde som en strategi til at blokere betændelse og udvikling af fibrose .

senere undersøgelser antydede, at hovedforanstaltningen ville være den mekaniske fjernelse af den olie, der er til stede i lungerne, i betragtning af at naturlige forsvarsmekanismer, såsom mucociliær aktivitet og hoste er skadet devido tilstedeværelsen af mineralolie, forhindrer dens fjernelse. Der er rapporter om PL behandlet med succes ved hjælp af total lungeskylning hos patienter, der ikke reagerede på behandling med høje doser kortikosteroider. Sias et al. udnyttet flere segmentale lungeskylninger i 10 børn med PL opnå klinisk og radiologisk forbedring. Flere segmentale lungeskylninger har fordelen ved ikke at have brug for generel anæstesi og kan udføres i tilfælde, hvor total lungeskylning viser mere risiko end fordel for patienterne.

patienten i denne sagsrapport blev udsat for sekventiel segmental lungeskylning kombineret med systemisk kortikoterapi, hvilket resulterede i klinisk, funktionel og radiologisk forbedring.

ordningen anvendte steroider med prednison 1 mg/kg/dag, oralt under gradvis fravænningsår hver tredje måned (60 mg, 40 mg, 20 mg og 10 mg), hvilket viste gode resultater.

4. Konklusion

kronisk eksogen PL hos raske voksne er en usædvanlig tilstand, og diagnosen kan forsinkes, da det kliniske billede og radiologiske ændringer kan efterligne bakteriel lungebetændelse og tuberkulose. Erhvervshistorien er af ekstrem betydning og bør altid undersøges. Undgåelse af eksponering for mineralolier er den vigtigste behandling af eksogen LP. Andre behandlingsmuligheder beskrevet i litteraturen inkluderer hel lungeskylning, lobar eller segmentskylning og kortikosteroider til udvalgte alvorlige tilfælde.

interessekonflikt

forfatterne erklærer, at der ikke er nogen interessekonflikt vedrørende offentliggørelsen af dette papir.