tetralogi af Fallot (TOF) er en kompleks medfødt hjertefejl, medfødt betydning til stede ved fødslen. For at forstå et hjerte med TOF skal du først forstå et sundt hjerte. Hjertet består af kamre, lungearterier, lungeårer, en aorta og vena cava, følg med nedenstående diagram for at få en fuld forståelse af hjertets sammensætning.

de fire kamre i hjertet er som følger: højre atrium (1), venstre atrium (2), højre ventrikel (3) og venstre ventrikel (4). Atrierne er mindre end ventriklerne og udgør toppen af hjertet, mens ventriklerne udgør bunden. Atrierne modtager blod, der kommer ind fra kroppen, så de er forbundet med lungevene (5), som fører blod ind i hjertet. Ventriklerne er den stærkeste del af hjertemusklen, de sender blod ud af hjertet, så de er forbundet med lungearterier (6), som fører blod ud til kroppen.

hjertets ventiler

hjertet virker ved at pumpe blod til lungerne og andre systemer i kroppen. Envejsventiler er til stede i hjertet for at forhindre blod i at strømme tilbage i det i den forkerte retning. To atrioventrikulære ventiler (AV) er placeret mellem atrierne og ventriklerne, de sikrer, at blod kun strømmer fra atrierne ind i ventriklerne og ikke det modsatte. Tricuspidventilen (7) er på højre side af hjertet, mens mitral (bicuspid) ventilen (8) er til venstre.

semilunarventilerne (SV) er mindre end AV-ventilerne og er placeret mellem ventriklerne og arterierne, der tager blod væk fra hjertet og ind i kroppens systemer. Lungeventilen (9) er til højre, og aortaventilen (10) er til venstre. Disse ventiler forhindrer blod i at strømme baglæns ind i hjertet.

Aorta og Vena Cavae

aorta (11) er hovedarterien i den menneskelige krop, der stammer fra hjertets venstre ventrikel og strækker sig helt ned til maven. Det distribuerer iltet blod til alle dele af kroppen. Vena cava (12) gør det modsatte af aorta. Det består af den overlegne vena cava og ringere vena cava, begge bringer afiltet blod tilbage til hjertet og tømmer det ind i højre atrium.

hvordan hjertet pumper blod

højre atrium (1) modtager afilt blod ind i hjertet fra vena cava (12). Blodet går derefter gennem tricuspidventilen (7) ind i højre ventrikel (3). Derfra pumpes blodet opad til lungerne gennem lungeventilen (9) og ind i lungearterierne (6) for at modtage ilt. Fordi den højre ventrikel ikke er stærk nok til at sende det iltede blod gennem hele kroppen, pumpes det gennem lungevene (5) og ind i venstre atrium (2). Den passerer derefter gennem mitralventilen (8) for at nå venstre ventrikel (4). Endelig går den gennem aortaklappen (10) og aorta (11), hvor den derefter overføres gennem hele kroppen via vener og kapillærer. Når den først er kommet gennem kroppen, vender den tilbage til hjertet ved hjælp af vena cava for at genstarte cyklussen.

om tetralogi af Fallot

nu hvor du ved, hvordan et normalt hjerte fungerer, kan du bedre forstå kompleksiteten af TOF, som faktisk involverer fire hjertefejl i en:

• Et stort ventrikelseptumdefekt (VSD)
• Pulmonal Stenose
• Højre ventrikel hypertrofi
• En overridende aorta

ventrikelseptumdefekt

hjertet, har en indre mur, der adskiller de to kamre, der på sin venstre side (venstre atrium & venstre ventrikel) fra de to kamre, der på sin højre side (højre atrium og højre ventrikel). Denne væg kaldes en septum, og den forhindrer iltet blod i at blandes med afiltet blod. En VSD er et hul i skillevæggen mellem hjertets venstre ventrikel (4) og højre ventrikel (3). Hullet tillader iltrigt blod fra venstre ventrikel at blandes med iltfattigt blod fra højre ventrikel, hvilket resulterer i mangel på ilt, der cirkulerer gennem kroppen.

pulmonal stenose

denne defekt involverer indsnævring af lungeventilen (9), Dette skaber en hindring, når blod forsøger at strømme fra højre ventrikel (3) til lungearterien (6) for at modtage ilt fra lungerne. Normalt strømmer iltfattigt blod fra højre ventrikel frit gennem lungeventilen og ind i lungearterien. Derfra rejser blodet til lungerne for at hente ilt. Med lungestenose kan lungeventilen ikke åbnes helt. Således skal hjertet arbejde hårdere for at pumpe blod gennem ventilen. Som følge heraf når ikke nok blod lungerne.

højre ventrikulær hypertrofi

Med denne defekt bliver muskelvæggen i højre ventrikel (2) forstørret på grund af underliggende årsager, der sætter ekstra stress på denne del af hjertet. I TOF sker dette, fordi hjertet skal arbejde hårdere end normalt for at flytte blod gennem den indsnævrede lungeventil.

overordnet Aorta

denne defekt forekommer i aorta (11), hovedarterien, der bærer iltrigt blod fra hjertet til kroppen. I et sundt hjerte er aorta fastgjort til venstre ventrikel, hvilket kun tillader iltrige blod at strømme til kroppen. Med TOF forskydes aorta mellem ventriklerne og direkte over VSD. Som et resultat strømmer noget iltfattigt blod fra højre ventrikel (3) direkte ind i aorta og ud til kroppen, før det har chancen for at blive iltet af lungerne.

**Nogle babyer født med TOF har yderligere hjertefejl, som pulmonal atresi. Med denne defekt dannes lungeventilen ikke korrekt. I stedet for at åbne og lukke for at tillade blod at rejse fra hjertet til lungerne, dannes et solidt ark væv. På grund af dette kan blod ikke rejse ad sin normale rute for at hente ilt fra lungerne. I nogle tilfælde er små mængder blod i stand til at rejse til lungerne gennem andre naturlige passager i hjertet og dets arterier.

TOF er en meget sjælden medfødt hjertefejl, der forekommer hos omkring 1 ud af hver 2000 babyer, der påvirker drenge lidt mere end piger.