onychorrheksis er øget neglebrødhed med langsgående ridging og sprængning af neglepladen. Onychoreksis er særlig hyppig blandt midaldrende kvinder og kendetegnet ved langsgående opdeling og lavvandede parallelle furer kører på det overfladiske lag af neglen (figur 2). Nogle mennesker kan have onychorrheksis på kun et negle, mens andre vil have det på alle negle. Sværhedsgraden af den kliniske præsentation afhænger af graden af årsagsfaktoren på sømmatricen. Langsgående kamme kan variere fra nogle få overfladiske kamme op til dybe furer, der påvirker fra en lille del af negleoverfladen til mindst 70% af den samlede negleoverflade. Ligeledes kan langsgående opdeling variere fra nogle få overfladiske splittelser op til flere dybe sprækker. En enkelt langsgående opdeling af hele neglepladen observeres undertiden (split søm) (figur 3). Smerten induceret af de dybe splittelser kan være årsagen til, at der søges lægehjælp. I henhold til årsagsfaktorer kan forskere skelne mellem 2 former for neglesvaghed: et primært “idiopatisk eller skørt neglesyndrom” – form og neglesvaghed sekundært til forskellige årsager, såsom inflammatoriske neglesygdomme, infektioner, systemiske sygdomme og generelle tilstande, traumer og ændring af neglehydrering 1). Onychorrheksis kan forekomme med flere tilstande, såsom hypothyroidisme, anæmi, bulimi, aldring, lichen planus, psoriasis, svampe søm infektion og Darier sygdom. Onychorrheksis kan også være forbundet med brug af neglelakfjerner eller negleplukning 2).

Optimal styring kræver behandling af den primære årsag til sprøde negle, når det er muligt. Ved idiopatisk neglesvaghed oral tilskud, vitaminer (især biotin, også kendt som vitamin B7), sporstoffer og aminosyrer (især cystein) er rapporteret at være nyttige. Derudover kunne flere produkter, såsom topiske fugtighedscreme og lakker, anses for at omstrukturere den berørte negleplade og reducere psykologiske virkninger af dette almindelige problem.

Figur 1. Nail anatomi

figur 2. Negle

fodnote: flere langsgående parallelle furer og tynde sprækker, der løber på det overfladiske lag af neglen.

figur 3. Onychorrheksis

fodnote: Onychorrheksis præsenterer som enkelt langsgående opdeling af neglepladen.

figur 4. Lichen planus

fodnote: søm skrøbelighed på grund af søm lichen planus: negleplade udtynding, langsgående sprængning og opdeling af neglepladen.

onychorrheksis årsager

der er 2 former for neglefragthed: en primær “idiopatisk” form og neglefragthed sekundær til forskellige årsager 6). Primære skøre negle spekuleres i at udvikle sig fra svækkelsen af intercellulære klæbende faktorer i neglematricen eller abnormiteter i epidermal vækst og keratinisering. Skøre negle af sekundær oprindelse er typisk forbundet med uordnet keratinisering fra dermatologisk sygdom eller systemiske lidelser, såsom endokrine, metaboliske eller vaskulære abnormiteter. Andre udfældende faktorer for sprøde negle inkluderer gentagen befugtning og tørring af hænderne, direkte kontakt med kemikalier (neglelakfjerner), traumer på neglen og onychomycosis 7).

årsager til skøre negle inkluderer:

1. idiopatisk Neglebrødhed (skør neglesyndrom): dette er den mest almindelige årsag til neglebrødhed, næsten udelukkende set i neglene. Hos kvinder er de intercellulære keratinocytbroer konstitutionelt svagere end hos mænd, og dette kan betragtes som en årsag til den højere frekvens af denne klage blandt kvinder. Desuden indeholder normale negle 5% lipider, og der er et fald i kolesterolsulfat i neglepladen med alderen, især hos postmenopausale kvinder, hvilket antyder en vigtig rolle af lipider i udviklingen af negleskørhed 8). Nogle forfattere har identificeret reduceret vandindhold i neglepladen (< 16%) som en mulig årsag til sprøde negle 9). I modsætning hertil fandt andre undersøgelser ingen signifikant forskel i vandindholdet i skør sammenlignet med normale negle 10).
2. sekundær søm skørhed:
   • sekundær til forringelse af intercellulære klæbende faktorer af neglepladen:
     • eksogene faktorer
       • nedsænkning/udtørring – i erhverv som sygepleje og frisør, hvor gentagen befugtning og tørring af hænderne
       • kemikalier – især erhvervsmæssig eksponering for thioglycolater, opløsningsmidler, cement, syrer, alkalier, aniliner, salt og sukkeropløsninger
       • trauma – for eksempel indtastning, telefonopkald, forkert negleklipning (også traume forårsaget af overdreven længde af neglene)
       • svampe – svampeinfektioner kan forårsage både intracellulær og intercellulære frakturer i neglepladen
3. sekundær til patologisk negledannelse
   • årsager til patologisk negledannelse, der resulterer i sprøde negle, inkluderer:endokrine og metaboliske sygdomme såsom hypopituitarisme, hyperthyreoidisme og hypothyreoidisme, hypoparathyriodisme, akromegali, diabetes mellitus, gigt, osteoporose, osteomalacia, graviditet og underernæring (anoreksi nervosa, bulimi)
   • nedsat negledannelse er blevet observeret efter stråling eller arsenforgiftning
   • reduceret vaskularisering og iltning påvirker direkte epidermal vækst og keratinisering
     tilstande, der har været forbundet med sprøde negle i denne sammenhæng inkluderer arteriosklerose og aldersrelateret fald i cirkulation, mikroangiopati, Raynauds sygdom, anæmi, polycytæmi vera (polycytæmi forårsager slamdannelse), større kroniske infektionssygdomme (lungetuberkulose, empyem, bronchiectasis) og sarkoidose
   • forstyrret keratinisering kan forringe neglepladedannelsen
     • hvis en selvbegrænsende svækkelse af kort varighed, neglehuller eller pletter af leuconychia kan ses
     • involvering af hele neglepladen eller langsgående involvering forekommer sekundært i processer, der har nedsat neglematricen i længere perioder – forhold, der kan forårsage en sådan involvering, inkluderer Dariers sygdom, pityriasis rubra pilaris, lichen planus og alopecia areata – disse conditons kan forårsage langsgående kamme, langsgående splittelser eller sandpapirlignende negle
       • psoriasis, atopisk dermatitis og mykoser kan føre til en fortykket negleplade med et skørt udseende
       • neglevækst/tumorer (såsom melanom, pladecellecarcinom, vorter) diagnosticeres efter fjernelse af neglepladen-neglepladen kan dog vise langsgående abnormiteter, der indikerer brittlenes

inflammatoriske neglesygdomme

flere dermatoser såsom psoriasis, lichen planus, lichen striatus, alopecia areata, Dariers sygdom og eksem kan involvere negleapparatet 11). Normalt diagnosticeres disse lidelser som separate enheder, selvom træk ved neglesvaghed er almindelige hos disse patienter.

faktisk præsenterer op til 50% af patienterne, der er ramt af psoriasis, negleabnormiteter, der ofte er forbundet med negleskørhed. Når den proksimale del af sømmatricen er involveret, præsenterer neglepladen uregelmæssige og dybe gruber, mens en mere omfattende psoriatisk involvering af sømmatricen inducerer en sprød og sprød negleplade 12).

Lichen planus i sine forskellige former kan også påvirke neglene. Cirka 10% af patienterne med lichen planus har specifik negleinddragelse 13). Afhængig af graden af betændelse består sømændringerne af udtynding, langsgående ridging og opdeling af neglepladen (figur 4). Sjældent kan erosiv lichen planus involvere neglene 14). I lichen striatus svarer negleinddragelse til lichen planus, men typisk påvirkes kun halvdelen af neglepladen 15).2/3 af patienter med alopecia areata har negleændringer, såsom gruber sekundært til proksimal neglematrice involvering, onychorrheksis, udtynding og trachyonychia. Ændringer kan ses i en, flere eller alle negle.

Periungual eksem, set i kontaktdermatitis eller atopisk dermatitis, er ofte forbundet med neglepladens skrøbelighed.

infektioner

overfladisk hvid onychomycosis er et eksempel på en årsag til neglesvaghed sekundært til neglepladeskader. I denne type onychomycosis koloniserer svampehyferne de mest overfladiske lag af neglepladen, og den bliver hvid, uigennemsigtig og sprød i flere små pletter sekundært til keratinfordøjelse af svampe 16).

Ved distal subungual onychomycosis invaderer svampe neglebedet fra den distale frie kant af neglepladen, hvilket inducerer neglefragthed i den distale del.

flere infektionssygdomme, såsom syfilis og lungetuberkulose, kan give uspecifikke ændringer i neglene, såsom neglefortynding og sprængning af den frie margen og en samlet skrøbelighed 17).

systemiske sygdomme og generelle tilstande

skøre negle har også været forbundet med systemiske sygdomme, ernæringsmæssige mangler og indtagelse af medicin, men de er ofte kun et ikke-specifikt tegn, der ledsager disse tilstande 18).

forringelsen af perifer cirkulation sekundært til arteriopati, neurologiske lidelser, kronisk anæmi og arteriosklerose kan føre til en reduceret sømmatrice vaskularisering med produktion af en tynd negleplade 19).

patienter med endokrine lidelser kan have skøre negle, langsom neglevækst og langsgående ridging og sprængning. Negleændringer, der er kendetegnet ved skørhed og blødhed, er til stede i omkring 5% af tilfældene med hypertyreoidisme og er ofte reversible efter vellykket terapi. Neglene påvirkes hos 90% af patienterne med hypothyroidisme og forekommer typisk tynde, sprøde, langsomt voksende og med langsgående eller tværgående striae 20).

onykolyse, øget skrøbelighed, langsgående ridging og smuldring kan forekomme ved amyloidose.systemiske lægemidler såsom kræftkemoterapeutiske midler, retinoider eller antiretrovirale midler kan være ansvarlige for lamellær onychoschisi.

en alvorlig mangel på vitaminer, sporstoffer og aminoacider fra daglig fødeindtagelse kan resultere i neglefragthed og udtynding 21).

traumer og ændring af neglehydrering

traumer bidrager væsentligt til beskadigelse af neglepladen og ændring af neglepladens overflade. neglesvaghed kan være forårsaget af mekaniske mikrotraumaer, der er sekundære til rutinemæssige professionelle aktiviteter, som hos hjemmegående, husmænd, skomagere, jernarbejdere og tømrere. Kemisk / medicinsk personale, fotografer eller malere) kan opløse intercellulære lipider og beskadige intercellulær samhørighed. Onychotillomania (en kompulsiv neurose, hvor en person vælger konstant på neglene eller forsøger at rive dem af) og onychophagia er yderligere to årsager til traumatiske skøre negle.

metoderne til fremstilling af negle til kosmese og alle metoder til fjernelse af de anvendte præparater beskadiger de sunde negleplader. Anvendelsen af neglelak i sig selv forårsager imidlertid ikke en ændring af neglelaminaens pH, idet den er cirka 5,8, hvilket er meget tæt på den fysiologiske værdi 22). Vand opbevares først og fremmest i den ventrale del af neglepladen, og ændringen af vandindholdet i neglepladen kan forårsage sprøde negle (Fig. 12). Dehydrering er hurtigere, hvis negle ikke holdes korte 23). Desuden kan hydrering og udtørring spille en væsentlig rolle hos husholdningsmedarbejdere, frisører og sygeplejersker, hvor gentagen befugtning og tørring af hænderne fører til brud mellem neglepladens onychocytter.

endelig kan okklusive handsker påført over våde hænder under arbejdet være en årsag til sprøde negle, hvilket fører til splinterede, brudte negle og onychoschisis 24).

onychorrheksis symptomer

patienter med skørt neglesyndrom kan ofte rapportere, at deres negle er skrøbelige, knækker let og har svært ved at bevare længden 25). Disse søm abnormiteter oftest påvirker de første tre fingernegle, og fingernegle er hyppigere påvirket end tånegle 26). Ikke kun er disse neglefunktioner ofte en kosmetisk bekymring for patienter, men de kan også forårsage betydelig smerte og ubehag 27). De sprøde neglefund kan i visse tilfælde være forbundet med begyndelsen af systemisk sygdom.

onychoreksis diagnose

en grundig gennemgang af systemer og en gennemgang af medicinsk historie og medicin bør lede efterfølgende oparbejdning for at vurdere for potentielle systemiske årsager. Følgende elementer i medicinsk historie er nyttige til at skabe en differentieret diagnose:

• beskæftigelse
• eksponering for aktuelle stoffer
• Medicinhistorie
• rygning eller tjære brug
• ulovlig stofhistorie
• familiehistorie med lignende fund / bekymringer

når det kommer til den specifikke klage, er det vigtigt at kende følgende oplysninger:

• hvor mange cifre påvirkes, og om tilstanden spredes eller påvirkes alle cifre på en gang
• historie af traumer til de berørte cifre
• enhver nylig stress
• hvorvidt alle negle ser ens ud.

undersøgelse af alle 20 negle anbefales. Tæt inspektion af neglepladen, lunula og proksimale, distale og laterale neglefold er afgørende. Klinikeren skal notere sig enhver periungual skala, erytem, eller andre kutane fund, der kan indikere en underliggende primær dermatologisk lidelse. Tilstedeværelsen af øget langsgående eller tværgående neglekrumning og onykolyse bør vurderes. Nailfold capillaroscopy bør udføres for at se efter uregelmæssigheder i kapillærerne i de proksimale neglefold, hvilket kan indikere en autoimmun bindevævsforstyrrelse. Tegn på cyanose eller iskæmi antyder, at cirkulationsinsufficiens kan spille en rolle i negleabnormiteterne.

vurdering af kamme og langsgående riller

• foreslået score for ridging
  • 0 = ingen, fri for tegn på ridging og langsgående riller
  • 1 = milde, få plane Kamme og langsgående riller
  • 2 = Moderate, få dybe Kamme og langsgående riller
  • 3 = svær, mere end 70% af neglepladen viser dybe Kamme og tilsvarende riller
• foreslået score for langsgående opdeling
  • 0 = ingen, fri for kliniske tegn på langsgående sømopdeling
  • 1 = mild, en enkelt overfladisk langsgående opdeling af negleplade
  • 2 = moderat, mindst en dyb langsgående opdeling af hele neglepladen
  • 3 = alvorlige, flere, overfladiske og dybe langsgående splittelser af neglepladen.

laboratorieundersøgelser

afhængigt af den kliniske sværhedsgrad og relevante positive ved gennemgang af systemer kan det være vigtigt at indsamle blodarbejde for at undersøge yderligere. I en skør negleoparbejdning kan læger være tilbøjelige til at bestille skjoldbruskkirtelundersøgelser, en erythrocytsedimenteringshastighed (markør for akut betændelse), komplette blodlegemer, et omfattende metabolisk panel (som inkluderer glukose, elektrolytter og markører for nyre-og leverfunktion), antinukleære antistoftitere og jern (jernmangel), ferritinog sinc niveauer. Hvis der er mistanke om onychomycosis, skal negleplade og subkunglige affaldsprøver sendes til svampekultur, periodisk syre-Schiff-farvning og/eller molekylær test.

histologiske fund

histopatologien for onychorrheksis kan variere afhængigt af den underliggende årsag. Neglepladeudtynding set i onychorrheksis er forårsaget af en forkortelse af neglematricen længde. Imidlertid udføres en biopsi ikke altid, da onychorrheksis oftere er en klinisk diagnose. Når onychoreksis er forbundet med en dermatologisk lidelse, afslører biopsi af neglematricen typisk histologi for den lidelse (f.eks. I en undersøgelse 28) afslørede neglebedbiopsi af aldersrelateret onychoreksis lichen planus – lignende ændringer, herunder hyperkeratose, hypergranulose og hydropisk degeneration af basalcellelaget med nekrotiske keratinocytter. Epidermal fortykkelse, papillomatøs ændring og bøjning af rete-kamme blev også bemærket.

onychoreksis behandling

onychoreksis behandling indebærer den korrekte diagnose og behandling af den underliggende årsag. I sekundære tilfælde af negleskørhed inkluderer behandling helbredelse af den dermatologiske/systemiske tilstand, undgåelse af traumer og allergener/irritanter, begrænsning af kontakt med vand og rengøringsmidler og regelmæssig brug af blødgøringsmidler 29). Imidlertid har de fleste patienter, der konsulterer for negleskørhed, en idiopatisk negleskørhed. Oral tilskud med vitaminer (især biotin, også kendt som vitamin B7), sporstoffer og aminosyrer (især cystein) er blevet rapporteret nyttige til forbedring af idiopatisk neglesvaghed 30). Disse undersøgelser var imidlertid små, ikke godt kontrollerede, og en undersøgelse var retrospektiv, undersøgelsesbaseret.

Biotin eller vitamin B7 er et vandopløseligt vitamin indeholdt i flere fødevarer såsom korn, valnødder, jordnødder, mælk og æggeblommer. Vitamin B7 syntetiseres også af tarmbakterier. Biotin:

• deltager i keratinbiosyntese og intercellulær cement, der holder keratinocytter sammen og fungerer som protesegruppen af flere essentielle;
• forbedrer neglepladens ultrastruktur (onychocytter viser mere regelmæssige arrangementer og fordeling) og dens modstand mod spænding.

flere undersøgelser har vist, både med kliniske og elektronmikroskopiundersøgelser 31), en forbedring af fasthed og hårdhed i fingerneglerne hos patienter, der får biotintilskud 32). En dosis på 5-10 mg om dagen i 3-6 måneder anbefales normalt.

højt biotinindtag (mere end 10 mg dagligt) kan forårsage falsk høje eller falsk lave laboratorietestresultater 33). Troponiner, skjoldbruskkirtel, prolactin og graviditetstest er nogle af de hyppigst ændrede 34). Tilstedeværelsen af biotin kan forstyrre tests, der bruger biotin–streptavidin teknologi. Interaktionen mellem biotin og streptavidin bruges som grundlag for mange biotinbaserede immunoassays, og disse immunoassays er sårbare over for interferens, når de bruges til at analysere en prøve, der indeholder biotin. FDA advarsel om dette emne understreger, at læger bør få en opdateret liste over medicin, herunder vitaminer og kosttilskud, og doser, ved hvert besøg 35). Dette er især vigtigt, da patienter ikke er opmærksomme på de risici, der er forbundet med biotin 36).

en kombination af et argininsilicatkompleks og magnesiumbiotinat (et nyt godt absorberet biotinsalt) blev påvist at øge neglevæksten 37). Undersøgelserne var imidlertid små, og to af dem manglede en kontrolgruppe 38).

jerntilskud (plus C-vitamin) kan være meget effektivt, når ferritinniveauerne er under 10 ng/ml. Undersøgelser, der korrelerer jernunderskud med sprøde negle, rapporteres dog sjældent 39).

primær og sekundær sinc-mangel er en årsag til neglens skrøbelighed. 20-30 mg / dag synes at være effektiv til forbedring af skøre negle 40).i et nyligt randomiseret forsøg viste en biomineral formulering indeholdende aminosyrer (L-cystin, L-arginin, glutaminsyre), vitaminer (C, E, B6 og biotin) og mineraler (sinc, jern og kobber) sig at være godt tolereret og effektiv til styrkelse og udjævning af negle hos personer med onychoschisi efter 3 måneders behandling 41). Der findes ingen data om dosering af de enkelte elementer i artikel 42).

i et åbent enkeltcenter-forsøg blev tilskud med “bioaktive kollagenpeptider” vist sig at være meget effektiv hos patienter med sprøde negle efter 24 ugers behandling. I denne undersøgelse blev det rapporteret, at neglevæksthastigheden steg med 12%, og hyppigheden af brudte negle faldt med 42% 43).

Neglefugtighedscreme er nyttige hos patienter med sprøde negle. De kan indeholde okklusivt materiale (petrolatum eller lanolin) og fugtighedsbevarende midler (glycerin, propylenglycol og proteiner). Alfa – hydroksysyrer og urinstof kan også tilsættes for at øge neglepladens vandbindende kapacitet.

flere lakker er kommercielt tilgængelige for at omstrukturere negle påvirket af skrøbelighed. Disse produkter er kendt som neglehærdere, negleforstærkere og befæstende neglebyggere og kan indeholde silicium. En ny vandopløselig negleforstærker specielt formuleret med en kombination af aktive ingredienser (silandiolsalicylat og Pistacia lentiscus gum), der øger mængden og kvaliteten af silicium og keratin i neglene. Den indeholder kationisk hyaluronsyre, der klæber til overfladen og fugter negle og neglebånd dybt. Denne kombination af ingredienser (patentanmeldt) hjælper den naturlige proces med neglevækst. Sikkerheden og effekten understøttes af et 6-måneders klinisk studie 44).

en nylig undersøgelse observeret, at hydroksypropyl chitosan neglelak, når de anvendes på neglene er nyttigt at beskytte dem mod fysiske skader, forbedre søm struktur 45). Forfatterne korrelerer effekten af hydroksipropylchitosan til den høje affinitet med keratin, der er sekundær til vandopløselighed uden pH-korrektion 46).

en anden lak bestående af 16% polyureaurethan kunne bruges i skøre negle for at skabe en fleksibel vandtæt barriere mod miljøfarer 47). Det anbefales at anvende begge lakker en gang dagligt.

i en randomiseret kontrolleret pilotundersøgelse er effekten af topisk cyclosporinemulsion versus emulsion (vehikel) alene blevet sammenlignet. Cyclosporinemulsion og også emulsion alene syntes at forbedre tegn på sprøde negle. Begrænsningerne i denne undersøgelse var den lille prøvestørrelse og metoden til påvisning af effektivitet 48).

disse neglelakker kan øge de kosmetiske resultater af sprøde negle, men yderligere data er nødvendige for at bevise deres sande effektivitet 49).

ved genstridig skrøbelighed kan negleindpakning, der er begrænset til den distale del af neglen, give beskyttelse og camouflage. Proceduren for negleindpakning består af påføring af lag af fibrøse stoffer fremstillet af tissuepapir, silke, linned, plastfolie eller glasfiber på neglepladens distale kant for at styrke eller reparere dens frie kant. Den samme metode udføres i kunstige negle og skulpturerede negle og kan betydeligt forbedre skøre negle kosmetisk. Imidlertid kunne kunstige negle selv være ansvarlige for skrøbelighed på grund af de materialer og procedurer, der blev brugt til at anvende dem 50).

Gode råd er at bære bomuldshandsker under vinylhandsker til vådt arbejde og tunge bomuldshandsker til tørt arbejde.

onychoreksis prognose

onychoreksis betragtes ikke som livstruende. Det kan dog have en negativ indvirkning på livskvaliteten og kan hæmme ens daglige aktiviteter og erhvervsmæssige ansvar 51). Idiopatisk onychoreksis er typisk mildere end onychoreksis forbundet med inflammatoriske neglematricesygdomme, såsom lichen planus 52). Det kan tage en betydelig mængde tid for patienter at bemærke større klinisk forbedring, især i betragtning af den langsomme vækst af neglepladen (rækkevidde, 0,5-1,2 mm/uge), og at mange systemiske tilstande, der vides at bidrage til onychorrheksis, betragtes som kroniske 53).