Posterior scleritis

Posterior scleritis defineres som betændelse i sclera posterior af ora serrata, som ofte strækker sig til at involvere sekundært sammenhængende okulære strukturer, herunder choroid, nethinden, synsnerven, ekstraokulære muskler og orbitalvæv.4,8,13,14,25,26 som med anterior scleritis klassificeres den i diffuse, nodulære og nekrotiserende varianter1 og kan forekomme enten i forbindelse med anterior inflammatorisk sygdom hos op til 60% af patienterne11 eller som en isoleret tilstand. I sidstnævnte scenario kan diagnosen overses, hvilket delvis bidrager til den relative sjældenhed af posterior skleritis, der omfatter mellem 2% og 7,2% af patienter med skleritis i flere store serier1,2,12 (tabel 98-1). Spektret af systemiske sygdomssammenslutninger svarer til det, der ses med anterior scleritis, omend med en let reduceret frekvens, der forekommer hos cirka 29% af patienterne.11 mens posterior skleritis kan involvere begge øjne, præsenterer den oftest som ensidig tilbagevendende sygdom blandt middelaldrende kvinder. Posterior scleritis blandt børn er meget sjælden, men kan repræsentere en særskilt undergruppe af patienter, der adskiller sig fra den voksne sort på grundlag af køn (mand), manglen på systemisk sygdomsforening og manglen på okulære fund, der mere typisk ses hos voksne.27

smerter og synstab er de overvejende præsenterende symptomer på posterior skleritis. Som med anterior skleritis er smerter karakteristisk alvorlige og udstrålende, men kan dæmpes hos patienter, der allerede er i behandling for en systemisk bindevævssygdom. Synstab kan være mildt og korrigerbart med tilsætning af en konveks linse, hvilket afspejler forbigående hyperopi induceret af en reduktion i den aksiale længde sekundært til posterior skleral fortykning. På den anden side kan moderat til dybt ukorrekt synstab, der forekommer hos 17% til 84% af patienterne,2,9,12 skyldes en række præsenterende tegn, herunder choroidale folder og retinal striae, ringformet ciliochoroidal frigørelse, skive-og makulært ødem og fundus-eller orbitale masselæsioner. Disse komplikationer kan være reversible med en god visuel prognose, forudsat at der er tidlig diagnose og hurtig, passende behandling ved begyndelsen. Rødme er et almindeligt præsentationstegn, især når det er forbundet med anterior skleritis, men kan være subtil eller fraværende i posterior skleritis, der præsenteres isoleret. Faktisk har op til 15% af patienterne ingen fysiske tegn på posterior skleritis.11 proptose, hævelse af låg og smertefuld begrænsning af okulære versioner er ikke sjældne og kan afspejle forlængelse af den inflammatoriske proces til de ekstraokulære muskler og/eller bane.Funduskopiske fund, der understøtter diagnosen posterior scleritis, inkluderer hævelse af optisk skive, eksudativ nethindeløsning, choroidale folder og, mindre almindeligt, fokale subretinale masselignende læsioner. Mens omhyggelig okulær undersøgelse normalt er tilstrækkelig til at stille diagnosen og differentiere de forskellige typer anterior skleritis, er ultralyd af høj kvalitet en vigtig undersøgelse i diagnosen posterior skleritis, da den demonstrerer skleral og choroid fortykkelse og tilstedeværelsen af ødem i tenons rum, det såkaldte “T”-tegn28-30 (Fig. 98-7). Kombinationen af både A – og B-scan-modaliteter giver de mest nyttige resultater til at skelne ikke kun diffus form nodulær posterior skleritis, men også posterior skleritis generelt fra orbital, choroidal, og nethindepatologi, der kan efterligne det klinisk.2 selvom det ikke er så følsomt som ultralyd til påvisning af ændringer i øjen-vægtykkelse, er computertomografi (CT) afgørende for at udelukke orbital inflammatorisk sygdom, tumorer, skjoldbruskkirtelsygdom og sinussygdom og til at identificere patienter med posterior skleritis med forlængelse af den inflammatoriske proces i tilstødende okulære strukturer.31 magnetisk resonansscanning med gadolinium er i stand til at skelne scleral fra choroidal fortykning, hvilket kan være af værdi hos patienter med choroidale løsrivelser.32 ligeledes kan FA fremhæve choroidale folder, afsløre neurosensoriske nethindeepitel-og pigmentepitelafdelinger, skiveødem og cystoid makulært ødem og tjene til at afklare den differentielle diagnose.

i betragtning af det meget varierede spektrum af tegn og symptomer er den differentielle diagnose af posterior skleritis bred og potentielt forvirrende og betragtes sandsynligvis bedst i sammenhæng med flere præsentationsmønstre.2,8,11 Foster & Saints De La Masa2 har foreslået tre sådanne mønstre: (1) præsentationer domineret af tegn på proptose, kemose, hævelse af låg og begrænsning af ekstraokulær motilitet, der tyder på en orbitalproces; (2) orbital, choroidal og nethindepatologi, der producerer tegn på en omskrevet fundusmasselæsion eller choroidale folder; og (3) serøse løsrivelser af choroid, ciliærlegeme og neurosensorisk nethinde, hævelse af optisk skive og makulært ødem (tabel 98-2 til 98-4).

akut diffus idiopatisk orbital inflammatorisk sygdom, orbital tumorer og skjoldbruskkirtel ophthalmopati kan ikke kun præsentere med proptose, konjunktival kemose, hævelse af låg og begrænsede ekstraokulære versioner, men også med choroidale folder og skiveødem. Differentiering fra posterior skleritis, som er udvidet til at involvere tilstødende orbitale strukturer, kræver omhyggelig historie og undersøgelse sammen med resultaterne om ultralyd, CT og magnetisk resonansbilleddannelse (tabel 98-2). Derudover kan disse enheder sammen med sphenoid bihulebetændelse og demyeliniserende optisk neuropati også have akut smertefuldt synstab og skal overvejes i den differentielle diagnose af posterior skleritis.

nodulær posterior scleritis kan forekomme som en omskrevet subretinal masselæsion, som skal skelnes fra primære og sekundære choroidale neoplasmer (tabel 98-3). Choroidal melanom skelnes klinisk fra den ret ensartede farve af pigmentepitelet, der ligger over en scleral masse i posterior scleritis ved den typiske tilstedeværelse af hyperpigmentering eller hypopigmentering (amelanotisk melanom) af læsionen, overliggende orange lipofuscin pigment og det sjældne fund af choroidale folder.33 desuden kan ultrasonografi afsløre fund, der er karakteristiske for choroidalt melanom, herunder lav intern reflektionsevne, choroidal udgravning, akustisk hulhed og orbital skygge sammen med fraværet af retrobulbar ødem. Omskrevne choroidale hæmangiomer er normalt lyserød-orange i farve, viser ensartet høj intern reflektionsevne og fraværet af choroidal udgravning eller retrobulbar ødem ved ultralyd og viser tidlig hyperfluorescens af store uregelmæssige choroidale kar inden fyldning af nethindekarrene med progressiv lækage på FA. Metastatiske tumorer til choroid kan forekomme som en ensidig choroidal masselæsion med eller uden overliggende subretinalvæske eller choroidale folder, men er typisk gullige eller amelanotiske og har associeret hyperplastisk pigmentepitelmotling. Igen afslører ultralyd en choroidal masse med moderat til høj intern reflektionsevne og fraværet af retrobulbar ødem, choroidal udgravning, akustisk hulhed eller orbital skygge – fund, der typisk ses med henholdsvis posterior skleritis og choroidal melanom.

choroidale folder, mens et fremtrædende fund i posterior skleritis, findes variabelt blandt patienter med primære eller sekundære choroidale tumorer, orbitale tumorer, idiopatisk orbitalbetændelse og skjoldbruskkirtel ophthalmopati (Fig. 98-8). Andre enheder, der kan have choroidale folder, inkluderer okulær hypotoni, papilledemog choroidal neovaskularisering, såvel som efter scleral buckling kirurgi til nethindeløsning.

differentielle diagnostiske overvejelser hos patienter med posterior scleritis, der præsenterer med ringformet ciliochoroidal frigørelse og/eller serøs frigørelse af den neurosensoriske nethinde, inkluderer uveal effusion syndrom, Vogt–Koyanagi–Harada (VKH) syndrom og idiopatisk central serøs chorioretinopati (tabel 98-4). Choroidal frigørelse, ofte med ledsagende serøs nethindeløsning, kan også ses i choroidalt melanom, metastatiske choroidale tumorer og som en komplikation af hypotoni efter intraokulær kirurgi eller nethindeløsning. Uveal effusionssyndrom adskiller sig fra posterior skleritis, idet det normalt præsenterer bilateralt, er uledsaget af smerter eller anterior skleritis, uveitis er fraværende, og der er et karakteristisk hyperpigmenteret mønster (leopardpletter) til nethindepigmentepitel (RPE) med klar subretinal væske.34 FA viser langsom choroidal perfusion med langvarig choroidal hyperfluorescens og, meget mindre almindeligt, fokale lækager fra RPE.35 på trods af det faktum, at begge enheder kan dele lignende ultrasonografiske fund, kan tilstedeværelsen af nanophthalmos eller retrobulbar ødem tjene til at skelne henholdsvis uveal effusionssyndrom og posterior scleritis. Endelig, i modsætning til posterior scleritis, reagerer uveal effusion syndrom ikke på systemiske steroider.

Posterior scleritis og VKH kan begge være til stede med eksudativ makulær frigørelse, ciliochoroidal frigørelse, anterior og posterior uveitis, skiveødem, uklar subretinalvæske og multifokal, lokalisere lækager på niveauet af RPE på FA. Imidlertid er VKH typisk en bilateral sygdom, hvor patienter har ledsagende integumentære fund (vitiligo, polioseog alopeci), neuromeningeale symptomer (tinnitus, dysacusus, ataksi, forvirring og fokale neurologiske defekter) og karakteristisk etnicitet (orientalske, mørkt pigmenterede individer). Ultrasonografisk analyse kan afsløre diffus choroidal fortykning og eksudativ nethindeløsning i begge enheder; i VKH er den choroidale fortykning imidlertid af lav intern reflektivitet, og retrobulbarødem er fraværende. Eksudativ makulær frigørelse, og mindre almindeligt, bulløs serøs nethindeløsning er velbeskrevne træk ved idiopatisk central serøs chorioretinopati; i modsætning til posterior skleritis er hverken de okulære fund af uveitis, anterior skleritis og skiveødem eller de ultrasonografiske træk ved sclerochoroidal fortykning eller retrobulbar ødem karakteristisk for denne enhed.34 systemiske steroider er velkendte for at forværre forløbet af idiopatisk central serøs chorioretinopati, mens de fremskynder opløsningen af serøse nethindeafdelinger i posterior skleritis.

ud over posterior scleritis ses disk og makulært ødem blandt en lang liste over infektiøse og inflammatoriske uveitider og kan komplicere intraokulær kirurgi.25 en grundig oftalmisk og medicinsk historie, gennemgang af systemer, rettet laboratorium og supplerende billeddannelsesundersøgelser er vigtige for at differentiere posterior skleritis fra disse enheder.

endelig, som med anterior skleritis, bør maskeradsyndromer overvejes i den differentielle diagnose, især i atypiske tilfælde af posterior skleritis eller dem, der reagerer ufuldstændigt på passende behandling. Ud over de primære og metastatiske choroidale neoplasmer, der allerede er nævnt, kan primært okulært–entral nervesystemlymfom efterligne posterior scleritis36, mens slimhindeassocieret lymfoidvæv (MALT) lymfom er rapporteret at maskerade som anterior scleritis.37