Diskussion

Orofacial granulomatose (OFG) er en uspecifik granulomatøs betændelse, der præsenteres som hævelse i ansigtet eller læberne, cheilitis, ulcerationer, tandkødsforstørrelse, slimhindemærker og undertiden lymfadenopati. Almindeligvis præsenteres det som en vedvarende eller tilbagevendende læbe hævelse, således udtrykket Cheilitis Granulomatosa (CG) . CG er en monosymptomatisk form for Melkersson-Rosenthal syndrom, som omfatter CG, facial nerve parese og sprækket tunge . Alle tre komponenter forekommer sjældent, den mest almindelige er CG. To store sygdomme kan forekomme med CG: Crohns sygdom og sarkoidose . Udtrykket idiopatisk Orofacial granulomatose (iofg) anvendes i tilfælde med ukendt ætiologi.udtrykket OFG introduceret af Visenfield i 1985 bruges til at omfatte en række mulige tilstande, herunder sarkoidose og Melkersson–Rosenthal syndrom, men i det væsentlige forekommer OFG hovedsageligt isoleret eller som en manifestation af Crohns sygdom (CD) . Når den nøjagtige ætiologi er ukendt, kaldes den idiopatisk Orofacial granulomatose . IOFG udgør en betydelig udfordring med at etablere ætiologi, styring og opfølgning for at evaluere udviklingen af Crohns sygdom på et senere tidspunkt. Andre ætiologiske faktorer omfatter infektioner, allergi over for mad, mad konserveringsmidler og dental materialer. Der er sjældent noget genetisk forhold. Det er imidlertid blevet drøftet, om overfølsomhed over for fødevarer, fødevaretilsætningsstoffer og tandmaterialer i sig selv er de etiologiske midler, eller om de kun er de disponerende faktorer, der forværrer den allerede eksisterende sygdom.

involvering af mikrobielle midler i ætiologien af OFG er blevet foreslået på baggrund af implikation af mikroorganismer, især bakterier, under lignende kroniske granulomatøse tilstande, såsom Crohns sygdom, sarkoidose og tuberkulose. De tilgængelige undersøgelser fokuserer hovedsageligt på Mycobacterium tuberculosis, M. paratuberculosis, Saccharomyces cerevisiae, spirochetes og virus som mæslinger. Imidlertid har et konkret forårsagende mikrobielt forhold ikke været forbundet med OFG i modsætning til det, der ses i Crohns sygdom.

de inflammatoriske / immunologiske responser som ætiologiske faktorer viser en signifikant stigning i IFN-c-ekspression i orale læsioner af OFG sammen med øgede niveauer af IL-12 i de fleste tilfælde, hvilket antyder et overvejende Th1-respons. Forøgede niveauer af kemokiner (RANTES-Karr MIP-1A) og kemokinreceptorer (CCR5, CKSCR3), der er forbundet med Th1-medieret immunrespons, giver yderligere bevis for Th1-karakteren af immunresponset i OFG . I modsætning til hypotesen om, at hovedallergenet virker på niveauet af mundslimhinden, blev der i stedet foreslået en tilfældig tilstrømning af T-celler på inflammationsstedet. Den dybe dysregulering af det perifere t-cellerum antyder, at OFG skal betragtes som en systemisk lidelse med lokaliserede manifestationer .

OFG ses normalt i det andet årti af livet med kvindelig forkærlighed på cirka 56%, hvor omkring 10% – 37% af patienterne med OFG har vist sig at have Crohns sygdom . Det er af afgørende betydning at forstå, at orale læsioner kan gå forud for tarminddragelse i sådanne tilfælde. Den underliggende granulomatøse betændelse i Crohns sygdom kan involvere ethvert segment af mave-tarmkanalen. En endoskopi og biopsi fra tarmregionen er vigtig for at udelukke dens involvering. De intestinale manifestationer kan forekomme så sent som ni år efter orale læsioner. Derfor vil en langsigtet opfølgning af disse patienter være gavnlig for at overvåge for eventuelle tidlige ændringer, og i tilfælde af abdominale symptomer bør undersøgelser udføres. Endoskopi og kolorektal biopsi er kun berettiget, når tegn og symptomer på gastrointestinal forstyrrelse er tydelige .

histopatologisk undersøgelse viser kronisk inflammatorisk celleinfiltrat, peri og paravaskulær aggregering af lymfocytter, plasmaceller, ikke-caseating granulomdannelse med epiteloidceller og Langhans type gigantiske celler . Den foreliggende sag opfylder de fleste af de kliniske og histopatologiske manifestationer for at overveje en diagnose af iofg.

behandlingen af OFG er udfordrende med hyppige gentagelser på trods af forskellige anvendte modaliteter. Medicinsk behandling omfatter administration af ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler, bredspektret antibiotika, antituberkuløse lægemidler, antilepromatøse midler (clofasimin), sulfa-lægemidler (sulfasalasin), antimalarialer (hydroksikolorokin), TNF-alfa, infliksimab og steroider, det være sig systemisk eller intralesional. Kirurgisk har cheiloplasty vist nogle resultater, men anbefales kun til resistente tilfælde, især når langvarig kronisk betændelse har forårsaget fibrose, og når det er for sent at bruge medicin. Således er tidlig diagnose og behandling obligatorisk for bedre resultat. Thalidomid har for nylig vist sig at være effektivt i recalcitrant tilfælde .

blandt de ovennævnte er kortikosteroider førstelinjebehandlinger, da de er effektive til reduktion af hævelsen. Da arten af OFG er tilbagefald, har brugen af systemiske steroider begrænsninger på grund af bivirkninger. Således er intralesionale kortikosteroidinjektioner blevet foreslået, hvor intralesional injektion af triamcinolonacetonid (40 mg/ml) har vist sig at være effektiv og gavnlig .

de potentielle bivirkninger af kortikosteroid såsom midlertidig iskæmi, hypopigmentering og blødt vævsatrofi kan forårsage kosmetiske problemer. Således bør stien til nålindsættelse rettes oralt. Det forventede kliniske respons er passende, men ikke permanent, hvilket sandsynligvis kræver gentagne injektioner i fremtiden.

i det foreliggende tilfælde blev intralesionale injektioner af 0,1 ml triamcinolonacetonid (40 mg / ml) givet i hvert af de tre lige store punkter på grænsen mellem overlæbe vermillion og slimhinde. Nålen blev indsat lodret, og for at undgå iskæmi i læbehuden blev nålen rettet let indad, og det samlede volumen blev signifikant reduceret, hvilket muliggjorde brugen af lille tynd nål, hvilket gør proceduren relativt smertefri

proceduren blev gentaget hver tredje dag. Hævelse blev signifikant løst i tre uger. En otte måneders opfølgning viste ikke gentagelse eller udvikling af GIT-symptomer. I betragtning af den betydelige rolle, som intra-læsionssteroider har, som en del af gennemgangen, indikationerne, kontraindikationerne, fordele, ulemper, forholdsregler og komplikationer af intra-læsionssteroider, såsom triamcinolonacetonid, diskuteres under som følger:

indikationer

• Recalcitrant og omfattende læsioner af Oral Lichen Planus

• vedvarende læsioner af Pemphigus.

• resistente læsioner af Bullous pemphigoid .

• granulomatøse lidelser såsom Orofacial granulomatose

dermatologiske indikationer

indikationer for intralesional kortikosteroidbehandling i dermatologiske læsioner på grund af deres antiinflammatoriske egenskaber og deres atrofogene bivirkning kan med fordel anvendes ved behandling af hypertrofiske typer læsioner, herunder keloider, lichen chronicus, hypertrofisk lupus og psoriasis .

kontraindikationer

Intralesionale steroider bør ikke injiceres på stedet for aktiv hudinfektion, f. eks., impetigo (skolesår) eller herpes simpleks (forkølelsessår).

1. De må ikke anvendes, hvis der er en tidligere historie af triamcinolon overfølsomhed (allergi).

2. Når store doser af triamcinolonacetonidinjektioner anvendes som et alternativ til orale steroider, såsom prednison, anses de for at være systemiske steroider. Disse bør undgås hos patienter med følgende lidelser-

• aktiv tuberkulose eller systemiske svampeinfektioner

• omfattende plakpsoriasis, pustulær psoriasis eller erythrodermisk psoriasis – systemiske steroider kan destabilisere tilstand

• Aktiv mavesårssygdom

• ukontrolleret diabetes, hjertesvigt eller svær hypertension

• alvorlig depression eller psykose.

fordel

• omgå barrieren for et fortykket stratum corneum

• reducer risikoen for epidermal atrofi (overfladehudfortynding)

• lever højere koncentrationer til stedet for patologien

komplikationer

komplikationer af intralesional triamcinolon kan adskilles i tidlige og forsinkede virkninger.

tidlige effekter har tendens til at være selvbegrænsede. De omfatter:• nedsat sårheling

• steril abscess, der undertiden kræver kirurgisk dræning forsinkede bivirkninger inkluderer:

* Kutan og subkutan lipoatrofi (mest almindelig) vises som hudindrykninger eller fordybninger omkring injektionsstederne et par uger efter behandlingen, disse kan være permanente.

• hvide mærker (Leukoødem) eller brune mærker (postinflammatorisk pigmentering) på injektionsstedet eller spredning fra injektionsstedet – disse kan forsvinde eller vedvare på lang sigt.

• Telangiectasia eller små dilaterede blodkar på injektionsstedet.

• øget hårvækst på injektionsstedet (lokaliseret hypertrichose)

• lokaliseret eller fjern steroid acne: steroider øger væksthormonet, hvilket fører til øget talgproduktion (olie) i talgkirtlerne .

ulemper

• patient ubehag, blødt vævsatrofi, hypopigmentering (kosmetiske problemer)

• gunstig, men midlertidig klinisk respons, der kræver flere gentagne injektioner i måneder eller endda år, der forårsager relevant smerte og nød hos patienter.

• på grund af den høje variabilitet og kompleksitet af OFG klinisk adfærd er der lejlighedsvis rapporteret værste resultater med gentagelser.

forholdsregler

1. 2% lignocain for at gøre injektioner smertefri og til at injicere højt volumen uden nød foreslået af Sakuntabhai, Macleod og Laurence 1992, hvor der blev anvendt høj koncentration af forsinket frigivelse intra lesional triamcinolonacetonid, som generelt blev tolereret godt af patienten uden signifikant smerte og meget lavt ubehag eller nød.

2. Næste nøjagtigt valg af præcist punkt for nålindsættelse ved den virtuelle linje, der deler prolabium og labial slimhinde. Nålen blev rettet dybt mod mundslimhinden med det formål at undgå atrofi og hypopigmentering af labial hud.

Intralesional steroid såsom triamcinolonacetonid er blevet valgt som behandlingsmulighed frem for andre muligheder og repræsenterer hjørnestenen i OFG-terapi, fordi de enormt bidrager til at reducere hævelsen inden for 2-3 uger og forhindre kronisk gentagelse og i sidste ende sikre en lang sygdomsfri periode. Dette opnås ved den synergistiske virkning af forsinket frigivelse og høj koncentration af lægemidlet .