gennemgang

embryologi

definition af odontoidens anatomi og embryologi er afgørende for at forstå oo ‘ s etiologi og for at reducere antallet af falske positive diagnoser, især i den pædiatriske population. Tidligt i udviklingen danner det fjerde occipital sclerotom toppen af odontoid, der kaldes ossiculumterminalen eller den apikale odontoid epifyse , mens den første og anden cervikale sclerotom bidrager til henholdsvis odontoid-og akselegemerne . Efter fødslen har odontoiden en epifysisk vækstplade, der adskiller den første og anden cervikale sclerotomer kendt som den neurocentrale synchondrose, som ligger under niveauet for aksens overlegne artikulære facetter og normalt er synlig hos børn yngre end tre eller fire år, men forsvinder ved otte år . Odontoid har en anden blodforsyning end resten af rygsøjlen. Den neurocentrale synchondrose udelukker en rostral vaskulær forsyning af de forreste og bageste grene af rygsøjlen. Som et resultat afhænger odontoidprocessen markant af en terminal faldende forsyning overordnet, kaldet den apikale arkade. Denne relative mangel på odontoid blodforsyning placerer den i en betydelig risiko for iskæmi og nekrose. Blodforsyningen til odontoidprocessen kommer fra to kilder og er forskellig fra resten af rygsøjlen. Vertebralarterien afgiver posterior stigende arterier på niveauet C3, som leverer dybe gennemtrængende grene, når de passerer forreste og bageste til aksens kroppe og odontoidprocessen, til sidst anastomoserer med den apikale arkade. Desuden er de forreste stigende arterier og den apikale arkadeanastomose med grene fra halspulsårerne gennem bunden af kraniet og alar-ledbåndene. Dette arterielle apparat er afgørende tidligt i livet, da ingen kar passerer gennem den forbigående epifysiske plade mellem odontoidprocessen og aksen. Endnu vigtigere forhindrer den relativt faste position af dens, når atlaset roterer, tilstrækkelig vaskularisering af de forreste og bageste grene af vertebrale arterier. Følgelig afhænger odontoidprocessen markant af en terminal faldende forsyning overordnet (den apikale arkade). Denne relative mangel på odontoid blodforsyning gør den særlig sårbar over for iskæmi og nekrose, især i traumatiske hændelser. Desuden kan blodforsyningen til odontoidprocessen være ustabil, fordi blodkarrene krydser tæt sammen med odontoidprocessen og derfor let kan forhindres. En sådan obstruktion fører til iskæmi, der kan bidrage til dårlig frakturheling og callusdannelse.

etiologi

oo ‘ s etiologi forbliver kontroversiel, selvom et voksende bevismateriale favoriserer det traumatiske frem for den medfødte hypotese. I henhold til denne hypotese er OO resultatet af en svigt i hulene til at smelte sammen med aksens krop under embryonal udvikling eller af det sekundære ossificeringscenter ved toppen af hulene til at smelte sammen med dens hoveddel . En anden mulig forklaring tilladt af denne hypotese er manglen på korrekt kaudal migration af dens under udvikling . Denne tilstand er blevet beskrevet i identiske tvillinger og i familier, hvilket antyder et autosomalt dominerende mønster . Den medfødte ætiologi understøttes yderligere af foreningen af OO med mange medfødte syndromer og misdannelser , såsom topartsatlas , Morkvios sygdom , Klippel-Feil-syndromet , multiple epifysiske dysplasi , achondroplasi , Larson-syndromet , Volcott-Rallison-syndromet og chondrodystrophia calcificans . Forfattere, der støtter den medfødte hypotese, har foreslået, at traumer i sig selv ikke kunne føre til oo-dannelse. I stedet kan en traumatisk begivenhed øge ustabiliteten på grund af blødt vævsskade og følgelig afsløre en allerede eksisterende OO.

den posttraumatiske eller erhvervede hypotese stammer hovedsageligt fra Fielding og griffins arbejde , der foreslog, at Oo dannes efter en ukendt brud til odontoid med den efterfølgende sammentrækning af de apikale og alar-ledbånd, distraktionen af det brudte fragment og afbrydelsen af blodforsyningen, hvilket fører til dannelsen af en osikel, OO. Flere andre undersøgelser har understøttet den posttraumatiske etiologi . Tilhængere af denne hypotese hævder, at OO oftest er placeret ved bunden af dens og ikke ved synchondrosis, hvor en medfødt fusionssvigt forventes at forekomme. Derudover præsenterede Verska og Anderson en sagsrapport om en posttraumatisk OO i en identisk tvilling, hvor den anden tvilling havde en helt normal cervikal røntgenbillede uden historie med traumer, der argumenterer imod en medfødt etiologi. Sagsrapport undersøgelser af børn med OO indikerer en vaskulær etiologi, såsom posttraumatisk avaskulær nekrose eller posttraumatisk blodforsyningsblokering til den proksimale odontoid med osseøs absorption , hvor ossiculum terminale fortsætter med at modtage en normal blodforsyning, der danner OO . Ikke desto mindre understøttes en kombination af begge etiologier af argumentet om, at mangelfuld ossifikation af odontoid og hyperlaksitet af ledbånd i de tidligere nævnte medfødte syndromer prædisponerer individer til traumatisk OO . Uanset etiologien forbliver diagnosen og ledelsen imidlertid den samme .

klinisk præsentation og komplikationer

siden den første beskrivelse af OO har forskere beriget litteraturen med adskillige sagsrapporter og serier relateret til tilstanden. Den nøjagtige forekomst og udbredelse forbliver uklar på grund af sjældenheden ved denne anomali og dens tavse forløb hos mange individer . Imidlertid, mens du leder efter anatomiske variationer af odontoidprocessen, Perdikakis et al. fandt det 0.7 procent af patienterne undersøgt for sandsynlig cervikal rygsøjlepatologi havde OO og Sankar et al. opdaget det i 3,1 procent af børn med unormale cervikale røntgenbilleder . Selvom etiologien, naturhistorien og behovet for operation forbliver kontroversiel, kan klinisk præsentation blandt patienter med OO klassificeres i fire hovedkategorier: tilfældig fund hos asymptomatiske patienter, lokale symptomer, cervikale myelopatiske symptomer og tegn og symptomer relateret til vertebrobasilar iskæmi . Denne brede vifte af manifestationer kan tilskrives flere faktorer, såsom den langsomme progression af atlanto-aksial ustabilitet og irritation forårsaget af en OO , den anatomiske type OO (dystopisk vs. ortotopisk) og den radiografiske morfologi af det atlanto-aksiale led , hvor den runde type er forbundet med mere alvorlige myelopatiske manifestationer end enten kegle-eller stumptandstyperne .

symptomdebut er mærkbart relateret til traumatiske begivenheder, herunder mindre, og patienter diagnosticeres ofte i ungdomsårene og den tidlige voksenalder . Nakkesmerter og stivhed, skuldersmerter, torticollis og occipital hovedpine er de mest almindelige lokale symptomer hos patienter med OO . Flere atypiske symptomer er også blevet rapporteret. F. eks. præsenteret et tilfælde af kronisk posterior thoracic smerte ildfast til symptomatisk behandling, som senere blev diagnosticeret med cervikal ustabilitet sekundært til oo . På grund af den høje forekomst af symptomer som hovedpine og nakkesmerter i den generelle befolkning er deres tilknytning til OO imidlertid vanskelig at etablere.

patienter med myelopati kan have forbigående eller progressive symptomer relateret til stedet og graden af kompression . Litteraturen dokumenterer en bred vifte af sådanne symptomer, herunder svaghed, følelsesløshed og paræstesier, det centrale ledningssyndrom , det brune-s-syndrom, lhermittes fænomen , det centrale hypoventilationssyndrom (Ondines forbandelse) og kardiorespiratorisk anholdelse og pludselig død . En sagsrapport beskrev oo ‘ s tilknytning til ossifikationen af den bageste atlanto-aksiale membran hos en voksen patient med svær myelopati og antog, at ossifikationen, som er en sjælden årsag til myelopati, var en konsekvens af kronisk mekanisk belastning på ligamentet .

OO har også været impliceret i udviklingen af cerebellær infarkt . Tredimensionel (3D) computertomografisk (CT) angiografi viste, at atlanto-aksial dislokation resulterede i uregelmæssig indsnævring af vertebralarterien, så endotelet der er et sandsynligt fokus for embolusdannelse .baseret på historie og fysisk undersøgelse kan de kliniske manifestationer af OO ligne et utal af andre tilstande, især degenerativ skivesygdom i livmoderhalsryggen, cervikal spondylose og grad II mekanisk nakkesmerter eller atlantoaksial subluksation (f.eks. på grund af reumatoid arthritis).

på den anden side er den radiografiske differentielle diagnose af OO begrænset. Den vigtigste diagnose at overveje er en akut brud på odontoidprocessen. OO kan skelnes ved den glatte overflade af knoglen og den underliggende kropspind af C2, fraværet af en nylig historie med traumer og den mulige sklerose og hypertrofi af atlasens forreste tuberkel. En vedvarende ossiculumterminale er en anden differentiel diagnose, der kan forveksles med oo. Det er forårsaget af nonunion af toppen på det sekundære ossificeringscenter. Det er dog sjældent forbundet med C1-C2 ustabilitet og kræver derfor ikke kirurgisk korrektion.

radiologiske fund og billeddannelsesmetoder i diagnosen og vurderingen af OO

generelt kan OO visualiseres tydeligt ved hjælp af almindelige røntgenbilleder med åben mund, anteroposterior og laterale synspunkter. Derudover kan almindelige dynamiske laterale røntgenbilleder (udført i bøjning og forlængelse) yderligere evaluere atlanto-aksial ustabilitet. Ikke desto mindre er følsomheden og specificiteten af disse billeddannelsesmetoder ikke undersøgt . På den anden side er CT-scanninger, CT-scanninger med angiografi og magnetisk resonansbilleddannelse (MRI) – scanninger vigtige for en bedre illustration af osseøse abnormiteter, arrangementet af vertebrale arterier og rygmarvskompression og patologi, henholdsvis. En sådan illustration er obligatorisk for at identificere de nøjagtige årsager til patienternes symptomer og planlægning for operation . Desuden Hughes et al. anbefalet brug af kinematisk MR til diagnosticering af OO, givet fordelen ved direkte visualisering af bevægelserne af ledkomponenter og det omgivende bløde væv . Imidlertid kan en indledende undersøgelse af patienter med myelopati ved hjælp af en konventionel MR-scanning lejlighedsvis føre til en fejldiagnose af kronisk cervikal rygsøjle ustabilitet sekundært til OO som en intramedullær rygmarvstumor .

i forsøg på at korrelere symptomatisk status med nøjagtige parametre er der foreslået flere indikatorer til vurdering af ustabilitet. De mest almindeligt anvendte er retningen af atlanto-aksial ustabilitet, hvad enten det er anterior (mest almindelig), posterior eller multidirektionel , den tilgængelige plads til rygmarven (ved hjælp af 13 mm som en afskæring) og ustabilitetsindekset ( mere end 40 procent er signifikant) . Ikke desto mindre har mange forskere konkluderet, at sådanne parametre ikke kan afspejle den sande grad af ustabilitet . I øvrigt, ved hjælp af MR-scanninger, Chang et al. foreslået, at myelopati hos patienter med OO er et resultat af retrodental cystisk og fibrocartilaginøs masse snarere end atlanto-aksial ustabilitet .

denne betydelige bekymring over egnede parametre kan hovedsageligt tilskrives behovet for at opstille klare retningslinjer for behandling af patienter med OO, især dem, der er asymptomatiske.

Cadaveric Fund

i den første undersøgelse af sin art, Sardi et al. rapporter de kadaveriske fund af en 72-årig mand med OO, men ingen historie med craniocervikal ustabilitet. Dødsårsagen var ukendt. Ved grov undersøgelse viste prøven ingen arthritisk degeneration. Den proksimale del af odontoidprocessen blev observeret som en klar fortsættelse af akselegemet, måling 12.96 gange 11,16 gange 11,93 mm. Imidlertid målte det distale fragment 10,03 * 6,06 * 4,03 mm (L * D * V) og blev adskilt fra resten af odontoidprocessen med et lille hul. OO var ortotopisk, ret mobil og i kontakt med odontoidprocessen med tegn på ombygning, men ingen ledbrusk blev observeret. Interessant nok var CT-målingerne af OO næsten halvt så store (5,15 * 5,39 * 3,84 mm (L * V * D)).

forvaltning af OO

ledelsesretningslinjerne for OO forbliver vage, fordi beviserne i litteraturen er begrænsede, især da tilstanden er sjælden og dens naturlige historie dårligt forstået. Der er generel enighed om, at patienter med symptomatisk oo (f.eks. cervikal myelopati) skal behandles kirurgisk. Debatten fortsætter dog stadig med hensyn til behandling af asymptomatisk OO.

Dai et al. bemærkede, at fem tilfælde af asymptomatisk OO, der blev styret konservativt, forblev stabile ved opfølgning mere end et år senere . Andre har ikke fundet nogen forskel i resultatet mellem den konservative og kirurgiske behandling af patienter med asymptomatisk OO . Derfor mener de fleste forfattere, at en konservativ tilgang er tilstrækkelig, hvis OO er asymptomatisk, mens kliniske og radiologiske opfølgninger bruges til at overvåge for radiografisk ustabilitet eller signifikante symptomer . Imidlertid menes en undergruppe af asymptomatiske patienter at være i fare for forringelse, så disse patienter bør overvejes til profylaktisk rygmarvsfusion. For eksempel fandt Spierings og Braakman, at asymptomatiske oo-patienter med en minimal sagittal diameter på mindre end 13 mm havde den største risiko for rygmarvsskade. Andre asymptomatiske patienter, der er potentielle kandidater til kirurgisk indgreb, er unge, har gunstig anatomi og viser radiografisk bevis for atlanto-aksial ustabilitet på røntgenbilleder af bøjningsforlængelse .

på den anden side, fordi bevis vedrørende det langsigtede naturlige forløb af ubehandlet OO er begrænset, mener nogle forfattere, at alle asymptomatiske patienter skal gennemgå C1-C2-fusion for at afværge neurologiske komplikationer, selv dem med en ‘stabil’ OO. Dette kan bedre værdsættes , når vi overvejer rapporter i litteraturen om pludselig død, signifikante neurologiske komplikationer efter Mindre skader i tidligere udiagnosticeret OO og patienter, der lider af sen neurologisk forringelse . Desuden har disse patienter øget risiko for neurologisk skade under bøjning og forlængelse af nakken under intubation og patientpositionering . Af disse grunde antyder medicinsk dokumentation i klasse III i litteraturen, at profylaktisk C1-C2-fusion er fortjenstfuld i sådanne tilfælde .

det er værd at nævne, at kirurger har forsøgt at definere radiografiske risikofaktorer, der forudsiger en høj risiko for rygmarvsskade hos asymptomatiske patienter. Atlanto-aksial ustabilitet er defineret som mere end 3 mm bevægelse ved C1-C2 på bøjningsforlængelsesfilm . Imidlertid har hverken røntgenbilleder af cervikal fleksionsforlængelse eller graden af atlanto-aksial subluksation på statisk billeddannelse (CT, MR og almindelige film) vist sig at korrelere med neurologisk status . Ikke desto mindre fandt nogle forfattere , at en sagittal spinalkanaldiameter mindre end 13 mm var stærkt forbundet med myelopati, mens patienter med forbigående eller progressiv myelopati havde et ustabilitetsindeks på mere end 40 procent eller en sagittalplanrotation mere end 20 større end hos patienter uden neurologiske symptomer . Den” runde ” type oo-morfologi korrelerer stærkere med myelopati . Alder er en anden vigtig faktor i håndteringen af asymptomatisk OO. Børn er for eksempel mere tilbøjelige til at falde fra daglige aktiviteter, så de er mere tilbøjelige til at have brug for beskyttelse mod den iboende ustabile oo . Selv om daglige aktiviteter kan ændres for at reducere risikoen for skader (f.eks. kontaktsport), forbliver tilfældige skader og trafikulykker en risikofaktor, der deles mellem alle aldersgrupper.

Med hensyn til håndtering af symptomatisk OO mangler litteraturen stadig klare beviser af høj kvalitet i klasse I eller II, og de nuværende ledelsesretningslinjer kommer alle fra klasse III-beviser (sagsrapporter og sagsserier). Den mest almindelige teknik er posterior C1-C2 fiksering og fusion, selvom andre vellykkede tilgange er blevet anvendt .