Articles

Neonatal pustulær dermatose: en oversigt | Company Pride

forbigående godartede pustulære udbrud

Erythema toksikum neonatorum

(synonymer: Erythema neonatorum allergicum og toksisk erytem), terminologien er en misvisende betegnelse, da der ikke er tegn på nogen toksisk årsag. Det er det mest almindelige forbigående udslæt hos raske nyfødte, som er et godartet, selvbegrænsende, fysiologisk udslæt, der påvirker omkring 50% af den nyfødte. Det ses sjældent hos premature spædbørn. De begynder normalt i alderen 1 til 2 dage, men kan forekomme når som helst indtil omkring den fjerde dag. Plettede erytematøse Makuler 1 til 3 cm i diameter med en 1 til 4 mm central vesikel eller pustule ses i erythema toksikum neonatorum (ETN). Antal læsioner kan variere fra en eller to til flere hundrede. De er ikke kun mere rigelige på bagagerummet, men vises også ofte på ansigt og proksimale lemmer og skåner palmer og såler. Spædbarnet ser godt ud, uforstyrret af udbruddet. Spontan genopretning sker normalt inden for 3 til 7 dage uden resterende pigmentering .

en ekstern fil, der indeholder et billede, illustration osv. Objektnavn er IJD-60-211A-g001.jpg

en nyfødt med flere diskrete små pustler på erythematøs base, fordelt over stammen

en udstrygning af det centrale vesikel-eller pustuleindhold afslører adskillige eosinofiler på præparater med røde pletter. Ingen organismer kan ses eller dyrkes. En perifer blod eosinofili på op til 20% kan være forbundet med alvorlige tilfælde.

ingen behandling er indiceret. Bekymrede forældre kan være beroliget om udbrudets godartede karakter.

Transient neonatal pustulær melanose

Transient neonatal pustulær melanose (TNPM) er et idiopatisk pustulært udbrud, der heles med brune pigmenterede Makuler. TNPM er mere almindelig hos sorte nyfødte, og er sandsynligvis årsagen til den såkaldte lentigines neonatorum noteret hos 15% af sorte nyfødte. Læsionerne er næsten altid til stede ved fødslen med 1-3 mm, slap, overfladisk, skrøbelig pustler uden omgivende erytem. Normalt fordelt over hage, nakke, pande, ryg og skinker, selv palmer og såler kan være involveret. Til sidst brister pustlerne og danner brun skorpe og til sidst en lille collarette af skalaer. Nogle gange er pigmenterede Makuler allerede til stede ved fødslen. 3 måneder, men de berørte nyfødte er ellers helt normale. Det er blevet foreslået, at det kun er en variant af ETN, og deres beskrivelse er blevet adskilt for klarhedens skyld .

en ekstern fil, der indeholder et billede, illustration osv. Objektnavn er IJD-60-211A-g002.jpg

en nyfødt med mange diskrete små pustler med hyperpigmenteret baggrund fordelt over pande, lemmer og bagagerum

udstrygning fra pustler indhold afslører overvægt af neutrofiler med lejlighedsvise eosinofiler ved fremstilling af Vrig plet. Bakteriekulturen er negativ. På histopatologi pustulære læsioner viser intra-eller subkorneale samlinger af neutrofiler med et par eosinofiler. De pigmenterede Makuler demonstrerer basal og supra-basal stigning i pigmentering uden pigmentinkontinens. Ligesom ETN behøver TNPM heller ingen behandling, og det løser spontant.

Miliaria pustulosa

Miliaria er en tilstand præget af afgrøder af overfladiske vesikler som følge af svedretention på grund af obstruktion af svedkirtler i stratum corneum eller dybere i epidermis. Det er almindeligt hos nyfødte sandsynligvis på grund af umodenhed i svedporer, varmt og fugtigt miljø og overdreven tøj.

fire typer miliaria er blevet beskrevet, nemlig miliaria crystalline, miliaria rubra, miliaria pustulosa og miliaria profunda. Når overfladiske vesikler af miliaria bliver pustulære, er det kendt som miliaria pustulosa. Læsionerne af miliaria pustulosa er ikke resultatet af sekundær infektion og er selvbegrænsende, men kan blive sekundært inficeret og kan være forbundet med kløe. Læsioner kan fordeles over øvre ryg, bøjninger, pande og nakke .

en ekstern fil, der indeholder et billede, illustration osv. Objektnavn er IJD-60-211A-g003.jpg

en nyfødt med mange overfladiske små pustler på panden og øvre lemmer

farvning af det pustulære indhold med Bright ‘ s plet viser sparsomme pladeceller. Histopatologi er karakteriseret ved intrakorneale eller subkorneale vesikler i kommunikation med svedkanaler. Svedkanaler indeholder ofte amorft PAS-positivt stik. Systemiske antihistaminer kan ordineres til den tilknyttede kløe sammen med et aktuelt beroligende middel som calamine lotion.

Infantil akropustulose

Dette er en tilstand præget af tilbagevendende afgrøder af pruritiske, sterile vesiculopustuler med en forkærlighed for palmer og såler. Debut er normalt i de første 3 måneder af livet, men læsioner kan undertiden være til stede ved fødslen. Individuelle læsioner ser ud til at starte som små, røde papler, som udvikler sig til vesikler og derefter pustler omkring 24 h. skønt læsionerne hovedsageligt vises på fodsålerne og siderne, og på håndfladerne, men læsioner kan også forekomme på Dorsa på fødderne, hænder, fingre, ankler, og underarme. Ekskoriation resulterer i erosioner og derefter skorper og til sidst heler med postinflammatorisk hyperpigmentering. Læsioner er intenst kløende og har en tendens til at gentage sig med intervaller på 2-4 uger i de fleste tilfælde, mens hver afgrøde varer i 7 til 14 dage. Angrebene forekommer med gradvist faldende antal læsioner og med faldende frekvens, indtil de ophører helt, normalt inden for 2 år efter starten. Udtværinger fra pustuleindholdet viser overvejende eosinofiler og senere neutrofiler. Kulturer er sterile. Histopatologi ville afsløre godt omskrevne subkorneale eller intraepidermale aggregeringer af neutrofiler med en sparsom lymfohistiocytisk infiltrater i papillær dermis.

Infantil acropustulose reagerer generelt ikke på terapi. Dapsone kan lindre symptomer inden for 24 timer og tegn inden for 72 timer i nogle tilfælde. Orale antihistaminer hjælper med at mindske kløe. Tilstanden kan være vanskelig at skelne fra fnat, for hvilken et terapeutisk forsøg kan indikeres.

eosinofil pustulose

det er også kendt som eosinofil pustulær folliculitis. Det er blevet foreslået, at eosinofil pustulose og infantil acropustulose kan være forskellige manifestationer af en enkelt lidelse. Det er kendetegnet ved tilbagevendende afgrøder af pruritiske ringformede eller polycykliske plaketter, der består af sammenvoksende sterile papulopustuler på de seborrheiske områder i hovedbunden, ansigtet, bagagerummet og ekstremiteterne. De løser spontant uden ardannelse efter at have udviklet sig gennem en skorpefase på 5-10 dage for at heles med hyperpigmenterede Makuler og gentager sig cirka hver 2-8 uge. Debut er mest sandsynligt i de første 6 måneder af livet, og cirka 25% af dem er til stede ved eller lige efter fødslen. Spontan opløsning forekommer for det meste mellem 4 og 36 måneder. Selvom der er fravær af systemiske symptomer, har patienter normalt tilknyttet perifer eosinofili og leukocytose. Bright plet smear pustuløs indhold viser rigelige eosinofiler. Histopatologi ville vise perifollikulære og periappendageale inflammatoriske infiltrater i øvre og midterste dermis, hovedsageligt sammensat af eosinofiler sammen med neutrofiler og mononukleære celler. Hårsækkene selv viser spongiotisk degeneration af den ydre rodkappe med et nekrotisk Center.

Antihistaminika er indiceret for kløe. Selvom det ikke er konsekvent effektivt, kan topiske steroider i midten til høj styrke reducere kløe og fremskynde involution af læsioner.

Sebaceous kirtel hyperplasi og Neonatal acne

talgkirtlerne hos nyfødte producerer en betydelig mængde talg i de første par uger af livet på grund af virkningerne af moderlige androgener. Mange spædbørn har små papulopustler blandet med komedoner over næse, pande og kinder som et resultat af sebaceous hyperplasi i løbet af de første 3 måneder af livet. Senere kirtler atrofi, seborrhea falder, og læsioner forsvinder spontant i løbet af de næste 2 til 3 måneder. Børnene er altid ved godt helbred. Endokrine undersøgelser er kun berettiget i nærvær af andre træk ved androgenicitet. De fleste tilfælde af neonatal acne kræver ikke behandling. Alvorlige resistente tilfælde kan behandles på samme måde som voksen acne med comedolytika, såsom topiske retinoider, topisk antimikrobielt som f .eks.

en ekstern fil, der indeholder et billede, illustration osv. Objektnavn er IJD-60-211A-g004.jpg

en fem dage gammel nyfødt med talgkirtelhyperplasi over næsen

Transient neonatal cephalisk pustulose

også betegnet som neonatal malase furfur pustulose (NMFP). Blev historisk fejlagtigt omtalt som neonatal acne på grund af deres kliniske lighed. Den præsenterer i de første 3 uger af livet, kendetegnet ved erythematøs papulopustules, omgivet af erythematøs halo, på kinderne, hagen, øjenlågene, halsen og øvre bryst i en ellers sund nyfødt. Det er blevet postuleret, at malasesia furfur er årsagsmidlet til neonatal cephalisk pustulose og faktisk er den neonatale variant af pityriasis folliculitis set hos voksne, men denne teori diskuteres stadig for en bestemt konklusion. Fraværet af komedoner og tilstedeværelsen af pustler omgivet af erythematøs halo hjælper med at differentiere denne enhed fra neonatal acne. Følgende kriterium blev foreslået for at definere denne enhed: (1) pustler i ansigt og hals, (2) alder ved begyndelsen, yngre end 1 måned, (3) isolering af M. furfur ved direkte mikroskopi i pustulært materiale, (4) eliminering af andre årsager til pustulært udbrud, (5) respons på topisk ketokonasolbehandling. Behandling er normalt ikke nødvendig på grund af sin selvbegrænsende natur, og den heler inden for 3 måneder uden ardannelse. Hvis det er vedvarende, kan topisk ketoconasol være gavnligt .

tabel 1

Transient godartet pustulær dermatose af nyfødte

en ekstern fil, der indeholder et billede, illustration osv. Objektnavn er IJD-60-211A-g005.JPG

pustulært udbrud af forbigående myeloproliferativ lidelse

forbigående myeloproliferativ lidelse er en myeloid lidelse er en sjælden enhed, der påvirker 10-20% af nyfødte med nedsat syndrom eller nyfødte med 21 trisomi mosaicisme, som sjældent kan ledsages af vesiculopustulært udbrud på en erytematøs baggrund. Ansigtet, især kinderne, er det mest involverede sted, men læsion kan også komme på bagagerum og ekstremiteter, især på steder med traumer, såsom venepunktursteder eller under klæbebånd. Der er et tilknyttet højt antal hvide blodlegemer, ofte med tilstedeværelsen af blaster. De mindskes spontant på 1 til 3 måneder, parallelt med fald i antallet af hvide blodlegemer. Blastceller i udstrygning fremstillet af overfladiske pustler inden for 3 dage efter udbrud kan bekræfte diagnosen. Hudbiopsi viser intraepidermale pustler med en perivaskulær dermal infiltrat af neutrofiler, eosinofiler og atypiske mononukleære celler.

pustulær psoriasis

Infantil generaliseret pustulær psoriasis er en sjælden enhed, der meget sjældent kan være til stede i nyfødt periode. Den nyfødte kan udvikle pludselig debut generaliseret steril pustuløs udbrud, spredt over stammen, ekstremiteter, negle senge, palmer, og såler med en forkærlighed for fleksorer og ble områder. Barnet kan forekomme giftigt med feber og myalgi med forhøjede akutte fase reaktanter som leukocytter og C-reaktive proteiner osv. Tidlig diagnose med behandling er nødvendig for at forhindre alvorlige komplikationer såsom bakteriel superinfektion, dehydrering og sepsis. Hudbiopsi ville afsløre hypogranulose, subkorneale neutrofile pustler og lymfohistiocytiske perivaskulære infiltrater i den overfladiske dermis. I betragtning af den unge alder er aktuelle blødgøringsmidler og kortikosteroider normalt den første mulighed. Andre midler, der kan gives, er topisk calcipotriol, topisk pimecrolimus, systemisk acitrin osv. Men hvis sygdommens sværhedsgrad er mere, er kurset normalt fulminant og forlænget.