Diskussion

denne sag antyder, at dysgeusi ved akut ataksi kan udgøre et vigtigt klinisk træk til at hjælpe med diagnosen af AAN, der præsenterer uden DTR-abnormiteter eller ekstern oftalmoplegi. Midterlinie cerebellare læsioner er kendt for at forårsage trunkal ataksi (10). Den differentielle diagnose af sporadiske ataksi-tilfælde, der inkluderer trunkal ataksi, kan være kompliceret i betragtning af den brede vifte af sygdomme og tilstande, der har lignende symptomer: chronic alcohol use, exposure to toxic agents, immune-mediated inflammation (paraneoplastic cerebellar degeneration, anti-glutamic acid decarboxylase antibodies ataxia, Hashimoto encephalopathy), vitamin deficiency (a deficiency in vitamin B1, vitamin B12, or vitamin E), chronic infections, neurodegenerative diseases, hereditary spinocerebellar ataxias, brain tumors, strokes, vestibular neuritis, Sjögren syndrome, and MFS (6, 10-16). Our patient presented with dysgeusia, limb and perioral numbness, and acute-onset truncal ataxia. Selvom vores patient ikke havde nogen svaghed i lemmerne og præsenteret med normal DTR og nerveledning, foreslog den symmetriske lem og perioral følelsesløshed kombineret med tilstedeværelsen af dysgeusi en potentiel diagnose af perifer neuropati. På samme måde er sj Lutgren syndrom karakteriseret ved en sensorisk ataksisk neuropati på grund af en forringelse af ledpositionssansen og dysgeusi (15, 17). I SJ Lutgren syndrom er paræstesi imidlertid for det meste asymmetrisk, segmental eller Multifocal snarere end at præsentere som en symmetrisk polyneuropati og udvikler sig normalt over flere måneder til flere år (15). Desuden er mundtørhed normalt til stede i årevis forud for begyndelsen af dysgeusi i SJ Lengren syndrom (17). I betragtning af det ukarakteristiske tidsforløb for symptomudviklingen hos vores patient udelukkede vi Sj Lengren syndrom som en mulig diagnose. Vi betragtede oprindeligt AAN som en diagnose baseret på vores patients historie med akut debut, øvre luftvejsinfektion, og mønster af neurologiske fund, og vi stillede den endelige diagnose efter bekræftelse af positivitet for anti-Gk1b antistof. Selvom beviserne, der understøtter en central årsag til ataksi i MFS, er svage i øjeblikket (18), udviste vores patient let sløret tale i fravær af ansigtsnerveparese og bulbar parese. Derfor kan centrale årsager også overvejes i dette tilfælde.

de nuværende fund kombineret med de tidligere rapporter vedrørende tilstedeværelsen af dysgeusi hos MFS-patienter (tabel) (1, 4-9) antyder, at dysgeusi kan udgøre et sjældent klinisk symptom på MFS. Dysgeusi forekommer i cirka 0.6-2% patienter med Guillain-Barr Luts syndrom (GBS) (19, 20), selvom vi tidligere fandt, at dysgeusi var til stede hos 6 ud af 10 på hinanden følgende GBS-patienter (21). Desuden klagede 20% af disse patienter spontant over smagsnedsættelser, og detaljerede medicinske historiediagrammer afslørede, at 40% af patienterne havde en smagsnedsættelse (21). Selvom vores patient havde trunkal ataksi uden fraværende/nedsat DTR eller ekstraokulære bevægelsesabnormiteter, var vi i stand til at genkende dysgeusi tidligt, fordi han spontant rapporterede en smagsnedsættelse. De foregående syv tilfælde af MFS med dysgeusi havde typiske MFS neurologiske træk, herunder ekstern oftalmoplegi, ataksi og fravær af DTR (1, 4-9) og blev alle behandlet med intravenøs gammaglobulin, med undtagelse af et tilfælde (1). I modsætning hertil, selvom vi ikke var i stand til at evaluere tilstedeværelsen af dobbeltsyn og den ekstraokulære bevægelse af højre øje, fordi vores patient tidligere havde mistet et øje, præsenterede denne sag med trunkal ataksi og symmetrisk lem og perioral følelsesløshed, som begge spontant forbedrede sig uden immunterapi. Vi mener derfor, at forløbet af den foreliggende sag var i overensstemmelse med aan. Derfor kan dysgeusi udgøre et vigtigt klinisk træk for at hjælpe med diagnosen MFS, selv når diagnosen er udfordrende, såsom i tilfælde af aan.

dysgeusi i GBS antages at skyldes en læsion af chorda tympani-grenen i ansigtsnerven eller fra involvering af en tilbehørssmagevej gennem trigeminusnerven (20). I MFS, Uchibori et al. G1B-antistoffer kan påvirke de perifere nerver, der er forbundet med smag og smagsløg (5). I det foreliggende tilfælde forbedredes dysgeusi hurtigt, sandsynligvis fordi smagsreceptorerne omsættes på så lidt som 10 dage (6). Alternativt kan en tilbehørssmag gennem trigeminusnerven også være involveret i dysgeusi, da vores patient viste perioral følelsesløshed uden ansigtsnerveparese.

afslutningsvis kan dysgeusi ved akut ataksi udgøre et vigtigt klinisk træk for at hjælpe med diagnosen AAN, en ufuldstændig form for MFS. Læger bør undersøge potentielle klager over dysgeusi hos patienter med akut ataksi.