Urticaria Multiforme | Company Pride
diskussion
kliniske fund og differentialdiagnose. Den kliniske præsentation af læsioner, begyndelsesalder, tilknyttede systemiske symptomer, total udbrudstid, lægemiddelindtagelse og familiehistorie skal alle tages i betragtning, når man arbejder op en patient for mistanke om urticaria multiforme.4Table 1 giver kliniske træk, der adskiller urticaria multiforme fra erythema multiforme, serumsyge-lignende reaktion og urticarial vaskulitis, tre forskellige kliniske enheder med forskellige prognoser og ledelsesstrategier.1,2,4,5 Urticaria multiforme repræsenterer en allergisk overfølsomhedsreaktion, der kan være IgE-afhængig eller uafhængig.2 manifesterer hos børn normalt fire måneder til fire år, er urticaria multiforme karakteriseret ved en forbigående kutan erytem og dermal ødem.2 typiske læsioner er oprindeligt kendetegnet ved små urticariale Makuler, papler og plaketter, der hurtigt udvides til at danne polycykliske og ringformede blancherbare hvaler med ekkymotiske, mørke Centre.1,2 påvirker stammen, ekstremiteter og ansigt, de evanescent læsioner af urticaria multiforme er karakteristiske for enhver urticarial udbrud, der kan vare kun minutter til timer, men i nogle tilfælde fortsætter ud over en akut tidsperiode.1,2 sygdomsforløbet er selvbegrænset og forsvinder normalt inden for 2 til 12 dage og efterlader normal hud efter opløsningen.2,4 hudødem kan ofte involvere hænder, fødder og ansigt uden tilknyttet laryngoødem.2,4 Dermatografi sekundært til mastcellemedieret kutan dermal overfølsomhed på steder med hudtraume er en almindelig del af det kliniske billede hos berørte patienter, der kan manifestere sig i geometriske eller lineære mønstre.2 kløe er en universel klage hos patienter med urticaria multiforme (figur 3).4
Dermatografi. Lineære hvaler efter skrivning på huden
tabel 1
kendetegn ved urticarial multiforme, erythema multiforme, serumsyge-lignende reaktion og urticarial vaskulitis
| Funktioner | urticaria multiforme | erythema multiforme | serum-sygdom-lignende reaktion | urticaria vasculitis | |
|---|---|---|---|---|---|
| Population påvirket | spædbørn og små børn | alle aldre: 50% under 20 år | alle aldre: 50% under 20 år | voksne | |
| udseende af individuelle læsioner | ringformede og polycykliske hvaler med Dusky, ecchymotic Centre klassisk “target” læsion med purpurisk eller Dusky, violaceous center, der kan blister. Mellemring af blekhed og ødem med en ydre ring af erytem eller blærer | klassisk “mål” læsion med purpurisk eller mørk, violaceous center, der kan blister. Mellemring af blekhed og ødem med en ydre ring af erytem eller blærer | Urticarial, polycyklisk hval med central clearing, der kan være ekkymotisk-vises | nældefeber med mørke, purpuriske Centre | |
| Placering | bagagerum, ekstremiteter, ansigt | dorsum af hænder, håndflader og såler, underarme, fødder, ansigt, albuer og knæ, penis (50%) og vulva2 | ansigt, bagagerum, ekstremiteter og laterale grænser af hænder og fødder, arme, fødder, ansigt, albuer og knæ, penis (50%) og vulva2 | fødder | bagagerum, ekstremiteter, ansigt, laterale grænser af hænder og fødder |
| <24 timer | dage til uger | dage til uger | dage til uger | ||
| faste læsioner | Nej | Ja | ja | ja | |
| Total udslætsvarighed | 2-12 dage | 2-3 uger | 1-6 uger | “> 1-6 uger | |
| slimhindeinddragelse | erosioner med fibrinmembraner, lejlighedsvis ulcerationer, læber, oropharynks, nasal, konjunktival, vulvar og anal2 | ødem i mundhulen er almindelig uden erosioner eller blister | orale erosioner med blærer i læberne, bukkal slimhinde og tunge. Kan involvere flere steder, herunder conjunctiva, nasal og/eller urogenital slimhinde | ||
| ansigts-eller akralødem | almindelig | sjælden | sjælden | mindre almindelig | almindelig |
| dermatografi | Ja | Nej | nej | Nej | |
| feber | lejlighedsvis lav kvalitet | lejlighedsvis lav kvalitet | Høj kvalitet | variabel | |
| artralgier | Nej | Nej | ja | Ja | |
| Ja | |||||
| Ja | |||||
| almindelige udløsere | virussygdom, antibiotika, immuniseringer | herpes simpleksvirus, anden virussygdom | antibiotika | infektioner, autoimmune processer, neoplastiske processer, lægemidler | |
| associerede symptomer | Pruritus | Pruritus | mild kløe eller brændende | Myalgier, arthralgier, lymfadenopati | variabel |
| laboratoriefund | CBC, ESR, C-reaktivt protein, halspind normale eller negative IgE-niveauer hævet i 20% af tilfælde | der kan påvises stigninger i ESR og C-reaktivt protein | hyppige stigninger i ESR og C-reaktivt protein. Hyppig neutropeni med udvikling af reaktiv plasmacytoid lymfocytose. Mild trombocytopeni såvel som eosinofili kan ses | forhøjet ESR, hypokomplementæmi (70%), mikrohematuri, proteinuri | |
| histologi | utydelig fra andre undertyper af akut urticaria: Hudødem med et perivaskulært lymfocytisk infiltrat med få blandede eosinofiler | eksocytose såvel som spongiose er synlige i forbindelse med forskellige grader af epidermal nekrose. Nekrotiske keratinocytter er generelt til stede på alle epidermale niveauer med en edematøs, papillær dermis med dilaterede kapillærer | funktioner, der er i overensstemmelse med urticarial uden tegn på vaskulitis | nukleart affald eller fibrinoid ændring af mikrovaskulaturen med eller uden ekstravasation af erythrocytter | |
| behandling | Afbryd krænkende midler, såsom nye eller unødvendige medicin og antibiotika. Systemiske H1-og H2-antihistaminer er effektive. Systemiske steroider bør kun gives i alvorlige tilfælde ildfast til antihistaminbehandling | systemiske glukokortikoider bestående af prednison 50-80 mg / d i opdelte doser bør gives og hurtigt tilspidses. For at forhindre udvikling af tilbagevendende EM kan kontrol af herpes med oral valacyclovir eller famciclovir overvejes | Afbryd krænkende stoffer, såsom nye lægemidler og antibiotika samt understøttende pleje og H1-og H2-antihistaminer. Systemiske steroider kan overvejes i alvorlige tilfælde | Førstelinjeterapi består af H1-og H2-blokkere plus ikke-steroide antiinflammatoriske midler |
ved fysisk undersøgelse er patienterne ugiftige udseende og systemiske symptomer er oftest begrænset til mild feber (38 liter -39 liter C) af kun få dages varighed. Selvom mange patienter rapporterer en forudgående øvre luftvejsinfektion, otitis media eller virale symptomer, såsom fagitue, kropssmerter og/eller rhinitis, har et mindretal af patienterne tegn på en samtidig sygdom, såsom hoste eller diarre i løbet af sygdom.2 desuden er visse medikamenter, såsom furasolidon og aspirin, nylige immuniseringer såvel som samtidig eller nylig antibiotikabehandling, især amoksicillin, cephalosporiner og makrolider, blevet impliceret i udfældning eller forværring af sygdom hos patienter med urticaria multiforme.2,4,5
Urticaria multiforme er almindeligvis fejldiagnosticeret som enten erythema multiforme, en serumsyge-lignende reaktion eller urticarial vaskulitis. Tabel 2 giver differentielle diagnoser, der skal overvejes, når man vurderer en patient for mulig urticaria multiforme.1,2,4 en detaljeret historie og fysisk undersøgelse er uvurderlige dele af den medicinske oparbejdning for at nå frem til den korrekte diagnose. Bemærk, at de sande mållæsioner, der ses i erythema multiforme, typisk ikke ses hos patienter med urticaria multiforme. Selvom indledende hudlæsioner kan alle synes ens, de vil udvikle sig til en unik klinisk enhed relativt hurtigt. Hudnekrose og blærer samt slimhindeinddragelse, artralgi og/eller artrit er fraværende i urticaria multiforme (figur 4a og and4B4B).1 kløe ledsager ofte urticaria multiforme, men ikke erythema multiforme og urticiaral vaskulitis, hvor smerter og forbrænding er mere almindeligt rapporteret. Mens læsionerne forbundet med erythema multiforme, serumsyge-lignende reaktioner eller urticarial vaskulitis er faste og sidste dage til uger, er hudændringerne i urticaria multiforme forbigående og varer mindre end 24 timer, svarende til akut urticaria eller juvenil idiopatisk arthritis (Still ‘ s disease). Mens dermatografi ofte udgør en del af det kliniske billede i urticaria multiforme og urticaria, er det klassisk fraværende hos patienter med erythema multiforme eller serumsyge-lignende reaktioner. Mens læsioner, der er karakteristiske for urticarial vaskulitis og erythema multiforme, kan manifestere sig med mørke, purpuriske Centre, forsvinder disse hudlæsioner normalt med postinflammatorisk dyspigmentering, hvilket ikke ses i urticarial multiforme (figur 5).4,5
Erythema multiforme, slimhindeinddragelse. Crusted erosioner på læber
Erythema multiforme, slimhindeinddragelse. Bilateral konjunktival injektion
Erythema multiforme, hudinddragelse. Plaketter med typiske mørke Centre
tabel 2
graderingsskala for kontaktsensibiliseringsresponsskala for kontaktsensibiliseringsrespons
Erythema multiforme
Serumsyge-lignende reaktion.5
Urticarial vasculitis
akut urticaria
Erythema chronicum migrans
Erythema annulare centrifugum
familiær ringformet erytem
ringformet erytem i spædbarnet
juvenil reumatoid arthritis
mastocytose
pædiatriske patienter med urticaria multiforme er også almindeligt til stede med angioødem i ansigt, hænder og fødder, som ikke er karakteristiske træk ved erythema multiforme.2 mens patienter med en serumsyge-lignende reaktion kan have ansigts-og/eller akral ødem, kan denne tilstand skelnes ved dens fremtrædende feber, myalgi, arthralgier og lymfadenopati.1,6,7 en almindelig pneumonisk til serumsyge-lignende reaktioner, der demonstrerer de kliniske egenskaber, er “LAUF”, som inkluderer lymfadenopati, arthritis, urticaria og feber.
andre tilstande kan også forekomme med hudlæsioner, der ligner urticaria multiforme. Ringformede, bueformede, erytematøse plaketter med en førende skællende perifer kant ses hos patienter med erythema annulare centrifugum (figur 6). Disse læsioner er imidlertid kroniske og vedvarer generelt i måneder eller år og er forbundet med en samtidig fjern svampeinfektion.4″ bull ‘s-eye” – læsionen, der er karakteristisk for erythema chronicum migrans, opstår efter en leddyrbid i forbindelse med Lyme-sygdommen. Imidlertid forstørres denne læsion langsomt over uger til måneder og kan efterfølges af gigt såvel som abnormiteter i det neurologiske, hjerte-og immunologiske system.4 læsionskarakteristikken ved familiær ringformet erytem arves på en autosomal dominerende måde og består af langsomt forstørrende infiltrerede papler, der danner erytematøse ringe med resterende hyperpigmentering, der varer flere dage efter, at læsionens centrum falmer.4,8 det makulære og evanescent udslæt, der er forbundet med juvenil idoipatisk arthritis (Still ‘ s sygdom), ledsages Klassisk af spiking feber og arthritis.4 Endelig ledsages læsioner, der er karakteristiske for urticaria pigmentosa, normalt af en hval, der ligger over læsionen på baggrund af hyperpigmentering (Figur 7).4
Erythema annulare centrifugum. Erythematøs ringformet plak med skalering ved fremadgående kant og central hypopigmentering
Urticaria pigmentosa, Dariers tegn. Inflammation og hvaldannelse som følge af fysisk stimulering af en hudmakule.
laboratorie-og mikroskopiske fund. Diagnosen af urticaria multiforme kan stilles på baggrund af historie og fysisk undersøgelse, således er detaljeret laboratorietest og/eller hudbiopsi ikke rutinemæssigt påkrævet hos berørte patienter.1 mens en forhøjelse i reaktanter i akut fase (ESR og/eller CRP) kan ses hos nogle patienter, kan en helt normal CBC -, ESR -, blod-og læsionsbakteriekulturer, afføringsprøve, ASLO og halspinde findes positive i mange tilfælde. Selvom det er unødvendigt i den medicinske oparbejdning for en patient med urticaria multiforme, hudbiopsier rapporteret i litteraturen er utydelige fra andre undertyper af akut urticaria, som demonstrerer dermalt ødem med et perivaskulært lymfocytisk infiltrat med få blandede eosinofiler.1,4 Serumsyge-lignende reaktion er på lignende måde beskrevet som at demonstrere træk, der er i overensstemmelse med urticaria uden tegn på vaskulitis. Histopatologien af serumsyge-lignende reaktion er imidlertid blevet beskrevet som underrapporteret og muligvis misforstået efter en MEDLINE-søgning fra 1951 til 2010 afslørede, at blandt mere end 100 sagsrapporter om serumsyge-lignende reaktion, kun tre artikler beskrev dens histopatologi.9 Det histopatologiske spektrum af urticarial vaskulitis spænder fra minimal vaskulær skade forbundet med hævede endotelceller og et sparsomt infiltrat af neutrofiler, eosinofiler og lymfocytter til svær leukocytoklastisk vaskulitis. Nukleart affald eller fibrinoid ændring af mikrovaskulaturen med eller uden ekstravasation af erythrocytter er de minimale væsentlige kriterier for en histopatologisk diagnose af urticarial vaskulitis.10 Erythema multiforme er karakteriseret ved histopatologi, der adskiller sig fra urticaria multiforme. Eksocytose såvel som spongiose er synlige i forbindelse med forskellige grader af epidermal nekrose. Nekrotiske keratinocytter er generelt til stede på alle epidermale niveauer med en edematøs papillær dermis med dilaterede kapillærer.11