sammenfattende illustrerer denne sag et tidligere ukendt syndrom af reticulocytose sekundært til en defekt i reticulinnedbrydning. Vi er opmærksomme på to andre sagsrapporter i litteraturen, som også beskriver patienter med forhøjet reticulocytantal, hvis røde celler syntes at mangle evnen til at nedbryde reticulin (Lofters et. al.1978, København et. al. 1982). Begge disse tilfælde viste imidlertid kun mild reticulocytose og syntes at være relateret til preleukemiske syndromer. Vores patient havde ingen tegn på preleukæmi og faktisk er blevet fulgt i over fire år uden tegn på andre hæmatologiske abnormiteter. Den milde anæmi, der er vedvarende hos denne patient, kan antyde, at selv om der ikke er tegn på hæmolyse hos denne patient, kan der forekomme en mindre mængde hæmolyse. På grund af den relative ufølsomhed af andre mål for tidlig død af røde blodlegemer (51cr overlevelse, knoglemarvsbiopsi osv…), og tabet af reticulocyttallet som et følsomt indeks for hæmolyse kan en mindre mængde hæmolyse ikke udelukkes. Dette mindsker ikke gyldigheden af de ovennævnte observationer, da denne massive reticulocytose ikke kan forklares ved minimal hæmolyse. Hvorvidt denne patients reticulocytose repræsenterer et erhvervet eller medfødt syndrom er i øjeblikket urolig. Selvom hans bror er upåvirket, og vi kun har registreret et mildt forhøjet reticulocytantal fra 1981, er der stadig en mulighed for, at dette syndrom er medfødt. Vi er i øjeblikket i færd med yderligere at karakterisere den specifikke mangel i disse røde blodlegemer. Yderligere analyser af Lipoksygenase og proteaseaktivitet, evnen til at allestedsnærværende proteiner, specifik identifikation af de mitokondrierlignende strukturer og proteinsynteseanalyser er i gang eller er planlagt. Manglende evne til at nedbryde reticulin i denne patients røde celler og virkningen af dette på andre cellulære fysiologiske processer giver en glimrende mulighed for at forbedre vores forståelse af normal rødcellefysiologi, især, vi har mistanke om hos denne patient, af allestedsnærværende-ATP-afhængig proteolyse.