Scimitar eller pulmonal venolobar, syndrom er en sjælden, men velkendt medfødt kardiovaskulær defekt, der inkluderer en hypoplastisk højre lungearterie og højre lunge, hvilket fører til forskydning af hjertestrukturer i højre hemithoraks, uregelmæssig systemisk arteriel forsyning til højre lunge og en karakteristisk buet uregelmæssig højre lungevene, der dræner ind i den underordnede vena cava og ligner det buede mellemøstlige sværd “scimitar.”1,2 En række medfødte thoracale abnormiteter er forbundet med denne specifikke type delvis anomal pulmonal venøs tilbagevenden.3

billeddannelse og specifikt fund fra magnetisk resonansafbildning i en 18 måneder gammel mand (11 kg kropsvægt) med kendt medfødt højre pulmonal venolobar syndrom med stadig hyppigere cyanotiske episoder præsenteres. Fund på brystradiografi og kontrastforstærket computertomografi af brystet udført, da patienten var 4 dage gammel, inkluderede højre lungehypoplasi og delvis anomaløs lungevene med scimitar vene til supradiaphragmatic inferior vena cava (Figur 1). Ekkokardiografi identificerede scimitar venen og en atrial septal defekt. Hjertemagnetisk resonansbilleddannelse, inklusive 4-dimensionel strømningsfølsom magnetisk resonansbilleddannelse, bekræftede disse fund, men identificerede også yderligere kardiovaskulære abnormiteter, herunder en yderligere delvis anomaløs pulmonal venøs tilbagevenden fra den øverste højre lunge til den overlegne vena cava og en anomal systemisk arterie fra den øvre abdominale aorta til den nedre højre lunge (figur 2). Yderligere omfattende analyse af strømning, blodstrømskvantificering og påvisning af blodstrømningsretning var mulig i alle analyserede kar.

Med avancerede magnetiske resonansbilleddannelsesmetoder kan samtidig anatomisk og funktionel hæmodynamisk billeddannelse opnås ved anvendelse af 4-dimensionelle strømningsfølsomme sekvenser såsom PC-ViPR (fasekontrast meget undersamplet isotropisk projektionsrekonstruktion).4 PC-ViPR magnetisk resonansbilleddannelse blev udført på en klinisk 1.5T Signa MR-system (ge Medical Systems, Milvaukee, Vis) udstyret med en 8-element faset array hjertespole og Tvillinghastighedsgradientydelse i “hel”-tilstand (gradientstyrke=40 mT/m, maksimal stigningstid=288 liter). Data blev erhvervet under fri vejrtrækning med respiratorisk gating. Parametre for den 4-dimensionelle strømningssekvens (PC-VIPR)4 blev tilpasset de specifikke anatomiske krav: Ekkotid / gentagelsestid=3,08 / 9 ms; vippevinkel=10 liter, båndbredde=62,5 kg; hastighedskodningsfølsomhed=100 cm/ s; synsfelt=256 liter 256 mm; pladetykkelse=14 cm; 3-dimensionelle radiale opkøb med 256 datapunkter i udlæsningsretningen; billedvolumen=256 liter 256 liter 140 stemmer; rumlig opløsning=1 liter 1 liter 1 mm3; og 12 tidsrammer pr.hjertecyklus med en puls på 137 bpm. Offline billedvisualisering blev udført med Vitrea avanceret program (Vital Images Inc, Minnetonka, Minn) og MIMICS (Mimics Innovation Suite, Materialise, Ann Arbor, Mich) til billedsegmentering og morfologi (figur 2; Kun Online Data Supplement film I), som efterfølgende blev brugt til at specificere regioner til strømningsvisualisering og analyse med EnSight 9.0 (CEI, spids, NC; Figur 3; Online-Kun data Supplement film I og II).

firedimensionel strømningsbilleddannelse muliggør ikke kun analyse af kardiovaskulær morfologi, men giver også kvantitative strømningsparametre og blodstrømningsmønstre alt fra en enkelt erhvervelse og derved hjælper med diagnose, identifikation og karakterisering af kar. Det afledte angiogram med høj opløsning med isotrop rumlig opløsning viser den ændrede kardiovaskulære anatomi med flere partielle anomale lungevene og den hypoplastiske højre lungearterie (8 mm i diameter sammenlignet med 14 mm i venstre lungearterie) i detaljer uden behov for intravenøst kontrastmateriale (figur 2; Kun Online Data Supplement film i). Desuden kunne hastighedsfelterne med disse teknikker visualiseres, og strømningshastigheder, retninger og volumener i enhver region af interesse kunne analyseres efter scanningen uden behov for flere 2-dimensionelle erhvervelser. I denne patient afslørede strømningskvantificering et pulmonalt til systemisk strømningsforhold på 1,33 med bidrag fra scimitarvenen til den inferior vena cava svarende til 0,42 L/min og en venstre-til-højre shunt gennem den atriale septumdefekt svarende til 1,34 L/min. Firedimensionel strømning skildrede desuden de forskellige bidrag til højre atriefyldning og blanding, som var mindre organiseret end tidligere beskrevet.5

uden behov for en interventionel procedure eller flere opkøb af magnetisk resonans kunne dybdegående visualisering af hæmodynamik ved hjælp af stilinjer fra scimitarvenen gennem den supradiaphragmatiske inferior vena cava ind i højre atrium klart adskilles fra strømning gennem den overlegne vena cava og atrial septal defekt (figur 3; Kun Online Data Supplement Movie II). På trods af dens hidtil begrænsede tilgængelighed indtil videre og forskellige kliniske standarder, herunder ekkokardiografi, standard kardiovaskulær magnetisk resonansafbildning, computertomografi og kateterangiografi, tilgængeligheden af anatomisk og kvantitativ information fra en enkelt 5 – til 10-minutters erhvervelse kunne være specielt velegnet til børn med medfødte hjerte-kar-abnormiteter.

fodnoter